新生児の動脈瘤

動脈瘤とは、心臓の動脈壁、静脈壁、あるいは心室が薄くなったり伸びたりすることで生じる膨らみです。これらの過程により、いわゆる動脈瘤性滑液包が形成され、これが周囲の組織を圧迫することがあります。病理学的には年齢とは関係なく、小児にも高齢者にも発症する可能性があります。しかし、新生児の動脈瘤は主に先天性です。このような異常はまれですが、場合によっては好ましくない、あるいは危険な結果につながる可能性があります。超音波検査やX線検査の際に偶然発見されることの方が多いです。

疫学

一般的に、動脈瘤はそれほど珍しい病態ではありません。世界人口の約5%に見られます。しかし、動脈瘤があることを知らずに生活している人が世界にどれだけいるのかは分かっていません。

この病気の患者数の中で最も少ないのは小児で、統計全体の2%以下を占めます。合併症の発症は症例のわずか3%に過ぎませんが、ほとんどの場合、致命的な結果に至ります。

理論的にはどの動脈や静脈も動脈瘤の影響を受ける可能性がありますが、ほとんどの場合、病変は大きな動脈幹や分岐動脈の領域で発生します。

新生児におけるこの病気の最も一般的な形態：

• 脳動脈瘤;
• Aortic aneurysm;
• Cardiac aneurysm.

末梢血管の病的な拡張は検出される頻度が低い。

原因 新生児動脈瘤

新生児の動脈瘤には、様々な原因が考えられます。ほとんどの場合、病理は先天性です。例えば、結合組織構造の脆弱さなどが挙げられます。また、動脈瘤になりやすい体質は遺伝することもあります。この疾患は、結合組織の遺伝的病変を持つ小児に最も多く見られます。

• マルファン症候群;
• MASS表現型;
• エーラス・ダンロス症候群、スティックラー症候群;
• ルイス・ディーツ、ビルス症候群（先天性拘縮性クモ指症）
• 家族性動脈瘤を伴う;
• 家族性の病的な動脈の曲がり。
• 骨形成不全症を伴う;
• アルポート症候群;
• 良性の関節過可動性
• 軟骨異栄養症;
• 弾性偽黄色腫を伴う。

さらに、胎児の子宮内発育も重要な役割を果たします。妊娠段階では、新生児の動脈瘤の形成に直接影響を与える、好ましくない影響を与える要因が数多くあります。

危険因子

• 遺伝的要因:
  • 近親者に同様の血管病変（動脈瘤だけではない）がある。
  • 母体動脈瘤;
  • - 以前の妊娠で先天性動脈瘤のある子供が生まれたことがある。
• 妊娠初期の胎児への悪影響：
  • アルコール摂取、喫煙、薬物依存;
  • 感染症（急性呼吸器ウイルス感染症、インフルエンザ、コロナウイルス感染症、風疹）
  • 催奇形性作用のある薬を服用している。
• 放射線、化学物質の影響（特に有害物質の製造作業）。
• 妊婦の慢性病：
  • 代謝障害、ホルモン障害;
  • 全身性結合組織障害;
  • 高血圧、肥満、糖尿病;
  • 潜在性（無症候性キャリア）を含む慢性感染プロセス。

病因

新生児動脈瘤は、発生のメカニズムに応じて、通常、真性動脈瘤、偽性動脈瘤、および剥離性動脈瘤に分類されます。

真性動脈瘤は血管壁の構造変化によって引き起こされ、患部の菲薄化と拡張の前提条件となります。新生児では剥離可能な動脈瘤は成熟期に形成されるため、実際には発生しません。一方、偽性動脈瘤は血管壁の外傷や血管の完全性損傷の影響を受けて発生します。

病理形態学的特徴から、動脈瘤は局所性とびまん性に分けられます。びまん性病変では、血管が顕著に膨隆し、円筒形または紡錘形の形状を呈します。局所性病変では、特有の開口部によって限定された袋状、へそ状、または漏斗状の拡張が認められます。

先天性血管疾患は、胎児形成中の動脈や静脈のネットワークの異常な発達の結果であり、遺伝子変異、感染症や炎症性疾患、妊娠段階での毒性作用（外因性または内因性）と関連している可能性があります。[ 1 ]

多くの場合、医師は新生児に動脈瘤が発生する理由を説明できません。特に45歳以上の人に多く見られます。成人とは異なり、喫煙、動脈硬化、高血圧などのリスク要因は子供には当てはまりません。

動脈瘤の先天性起源は特に関連が深いと考えられています。しかしながら、剖検やスクリーニング超音波検査において胎児にこの病変が検出されたという明確な文献はありません。

多くの専門家は、病的な血管拡張の早期形成の根本的な原因として、感染症と頭部外傷の関与を主張しています。

症状 新生児動脈瘤

新生児の動脈瘤は非常にまれにしか発生せず、現在の症状は主に、動脈瘤の拡大により近隣の構造に圧力がかかり、その働きが複雑になり、血液供給が妨げられるという事実に関連しています。

乳児の病変はほとんどの場合、特定の症状を伴わずに進行し、数年、あるいは数十年後に、他の疾患や病態の診断操作中に偶然発見されることがよくあります。しかし、病変部位に軽い痛みやチクチクする感覚を訴える子どももいます。

臨床像は、もしあるとすれば、影響を受けた血管の局在によって大きく左右されます。

• 新生児の心臓動脈瘤は、子宮内発育異常によって引き起こされます。心機能の異常により、心不全の兆候が現れます。致死的転帰の可能性は、病変部位の局在によって異なります。[ 2 ]、[ 3 ]
• 新生児の心房中隔瘤は、両心房間の膜が薄くなり、突出することで発症します。ほとんどの新生児では心機能や血流に障害はなく、病理は偶然発見されます。左心房と右心房の間に欠損が生じ、右心房への負荷が増加すると、リスクが高まります。症状は数年を経て初めて現れ、ウイルス感染症にかかりやすくなり、同年代の子どもと比べて持久力が低下します。胸部（心臓局在部）に目に見える膨らみが現れることもあります。[ 4 ]、[ 5 ]
• 新生児のガレノス静脈瘤は、脳循環系の様々な障害を伴い、欠陥血管の絡み合い、結節の形成、様々な形状の結節、ガレノス静脈壁の局所拡張といった形で現れます。このような病変は、新生児および3歳までの小児で診断される奇形の約30%を占めています。病理は非常に危険で、しばしば致命的な結果をもたらします。高齢になると、頭蓋内出血や虚血性脳循環障害を引き起こす可能性があります。[ 6 ]、[ 7 ]
• 新生児の脳動脈瘤は、正常な血液循環と脳機能に重大な障害を引き起こします。運動障害、頭痛、けいれん発作、感覚障害を伴います。この病態の致死率は10～30%と推定されています。[ 8 ]、[ 9 ]
• 新生児期の大動脈瘤は、発症時はほとんど自覚症状がなく、学童期または思春期に初めて発症します。病理学的初期症状は、胸痛、胸骨後方の圧迫感、呼吸困難、乾いた咳（気道への圧迫による）などです。中には「座り声」を発する子どもや、嚥下障害を呈する子どももいます。小児期にこのような動脈瘤が破裂すると、ほぼ100%の確率で死亡します。[ 10 ]、[ 11 ]、[ 12 ]

合併症とその結果

新生児動脈瘤の主な危険な合併症は、罹患血管の破裂です。この病態は、以下の症状を特徴とします。

• 血圧測定値の急激な低下。
• 病変の局在領域における急性疼痛。
• 突然の息切れ;
• 動悸;
• 皮膚の変化（突然の蒼白または青白くなること）
• 運動および認知の見当識障害;
• 痛みに対する反応の喪失。

子供が緊急医療処置を受けなければ、致命的な結果になります。

脳組織に出血が起こると、インパルス伝導障害を引き起こし、身体のあらゆる生命維持システムの機能不全を引き起こします。動脈瘤の破裂は血管系にとって極めて深刻な障害であることを理解することが重要です。しかし、多くの場合、病状の経過が良好で適切なタイミングで介入が行われれば、子どもの身体は急速に回復し、発達にほとんど影響を与えません。

もう一つの好ましくない結果は、血栓症であり、血栓がさらに剥離して心臓発作や脳卒中を発症します。

診断 新生児動脈瘤

新生児の動脈瘤の診断は非常に困難です。病理学的には徹底的な機器検査が必須となるためです。X線検査によって胸部大動脈の病変を診断することができ、マルチスライスX線写真では大動脈から分離していない脈動する動脈瘤影を明瞭に追跡することができます。

ほとんどの乳児では、超音波検査やX線検査中に偶然に異常が発見されます。標的超音波検査は、カラードップラーマッピングとエネルギードップラーを用いて行われます。

新生児の血管網に障害がある疑いがある場合は、客観的な診断から始まります。

• 新生児を注意深く検査し、皮膚の色、運動活動、浮腫の有無を評価します。
• 心拍数と呼吸数をカウントします。
• 末梢動脈の脈動を決定します。
• 打診により、心臓の鈍麻の境界、心臓と肝臓の位置を評価します。
• 聴診により、心雑音や肺ラ音の有無を確認します。
• 触診により肝臓と脾臓の大きさを判定します。
• その他の先天異常を検出します。

以下のテストを注文できます。

• 一般的な臨床血液検査
• 血液化学;
• 血液の酸塩基状態の研究。

機器診断には主に次のようなものがあります。

• パルスオキシメトリー（血圧を同時に測定しながら動脈管前および動脈管後酸素飽和度を測定する）
• レントゲン検査（心臓の大きさおよび肺血管パターンの状態の評価を含む）
• 心電図検査（心臓電気軸の静電気、冠動脈負荷、リズム障害など）
• 大動脈造影、エコーCGなど

差動診断

新生児の動脈瘤は次のような病状によって区別されます。

心室中隔欠損症、心房中隔欠損症、動脈管開存症、肺静脈還流欠損症、房室交通不全症。

• 肺動脈狭窄;
• 大動脈の狭窄、縮窄;
• 右心症、血管局在異常、二重大動脈弓。

処理 新生児動脈瘤

治療方針は、病理学的に腫大した部位の成長速度、大きさ、および局在性によって異なるため、一律に決めることはできません。適応があれば、血管欠損部の外科的修復、循環不全に対する薬物療法が処方されます。最も起こりやすい合併症を排除し、予防します。

補助的な治療として、酸素療法、ビタミン療法、心臓栄養療法、感染巣の衛生管理などが行われます。

より詳細な診断が必要な場合、代償不全状態、生命を脅かす状態（心拍リズム障害、肺高血圧症）の発症時には、強制入院が適応となります。

循環不全が進行すると、利尿薬や強心配糖体などの薬を処方する可能性があります。

• ストロファンチンは 2 歳未満の乳児には 0.01 mg/kg の用量で使用され、それ以上の年齢の小児には 0.007 mg/kg の用量で使用されます。
• コルグリコンは、2 歳未満の乳児には 0.013 mg/kg の量で使用され、それ以上の年齢の小児には 0.01 mg/kg の量で使用されます。

ジゴキシンは、2歳未満の小児には経口投与で0.06～0.07 mg/kg、静脈内投与で0.04 mg/kgを投与します。2歳以上の小児の場合、飽和用量は経口投与で0.05～0.06 mg/kg、静脈内投与で0.03～0.04 mg/kgに相当します。小児の維持用量は飽和用量の約1/5です。

強心配糖体の使用禁忌：

• 徐脈;
• 房室ブロック;
• 発作性心室頻拍;
• 無尿;
• 大動脈弁狭窄症および縮窄症;
• ファロー四分子。

その他の医薬品：

• ドーパミンを4mcg/kg/分で4～48時間投与する。
• ドブタミンを2～10mcg/kg/分投与します。

肺心臓病の診断では、酸素療法、ユーフィリン、カルシウム拮抗薬（アムロジピン、ベラパミル）が投与され、何らかの原因で機能不全が生じた場合は、アンジオテンシンⅡ拮抗薬またはACE阻害薬が処方されます。適応があれば、利尿薬（フロセミド、ヒポチアジド）が処方されます。

肺血流の減少を背景に、筋向性抗けいれん薬（ドロタベリン）、ベータ遮断薬（ビソプロロール、プロプラノロール）を使用することが可能です。

対症療法は個別に選択され、必要に応じて赤ちゃんを病院の専門部門に預けます。

外科的治療

新生児に対する手術は多くの好ましくない結果とリスクを伴うため、外科的介入は比較的まれであることに留意する必要があります。動脈瘤が急速に進行し、血管の罹患部分が大きい場合は、人工血管の設置を伴う外科的介入が推奨されます。手術は、最新の設備と資格のある医療スタッフが揃った病院内の専門クリニックで行われ、乳児の状態を注意深く監視するために必要なあらゆる設備が整います。

ほとんどの新生児は計画的な介入で十分であり、緊急手術が必要になることは稀です。手術後、赤ちゃんは診療記録に登録され、小児科医、血管外科医、心臓専門医の長期にわたる監視下に置かれます。

防止

新生児の動脈瘤を予防するために推奨される主な予防規則の中で、特に重要なものは次のとおりです。

女性は生殖期間を通じて、特に妊娠を計画し妊娠する段階では、完全で高品質の食事を摂るべきです。

• 必要に応じて、医師は将来の母親にビタミンとミネラルの製剤（葉酸とヨウ素が最も必要と考えられています）を摂取するようアドバイスする必要があります。
• アルコール摂取、喫煙、薬物使用は完全に排除する必要があります。
• 催奇形性物質（硝酸塩、農薬、重金属、特定の薬剤）の影響を排除する必要があります。
• 体重の正常化、糖尿病の予防など、女性の身体的健康の最適化に注意を払う必要があります。
• 子宮内感染を予防することが重要です（必要に応じて、女性は風疹病原体に対する予防接種を受ける必要があります）。

胎児に遺伝異常の危険性が高い場合、女性は必ず遺伝専門医に相談する必要があります。

予測

この疾患の予後は、主に病理の希少性のために曖昧です。新生児動脈瘤が進行性で、将来的に予後不良となる可能性がある場合、専門医は良好な転帰に疑問を呈します。病理の顕著な症状を示す小児の大多数（半数以上）は、最終的に脳卒中、心臓発作、心不全、病的拡張部の破裂など、様々な合併症を発症します。まれな合併症としては、血栓症や不整脈などがあります。

一般的に、予後の質は、動脈瘤の検出の適時性、大きさ、位置、進行、および隣接構造の圧迫の有無によっても左右される可能性があります。

新生児動脈瘤の症例に関する実際的な情報が不足しているため、外科的介入に関する決定は個別に行う必要があります。