アミロイド症の症状

アミロイド症の症状は多様であり、アミロイド沈着の場所、その罹患率に依存する。ローカライズ例えばアミロイドーシスの形態は、皮膚アミロイドーシス、無症候限り老人性アミロイドーシス、アミロイド沈着物とは、脳、膵臓、心臓は、多くの場合、唯一の剖検で検出されました。

アミロイドーシスの拡大した症状は、アミロイドの最も頻繁な局在である腎臓の損傷となる。アミロイド沈着の漸進的分布および血管壁のプロセスへの関与は、腎アミロイドーシスの主な症状の発症を引き起こす。これらには、ネフローゼ症候群の典型的な発生、血流の漸減、糸球体濾過の減少、アゴネ血症、およびしばしば腎性動脈性高血圧症を伴うタンパク尿の増加が含まれる。二次的アミロイドーシスの場合、アミロイドーシスが発症した根底にある病気の症状が持続することがある。この場合の臨床像は、腎症の徴候、特に開始がほとんど目立たない独特の特徴を獲得する。

蛋白尿、腎アミロイドーシスの最も重要かつ最も信頼性の高い症状は、あらゆる形態の開発が、最も一般的であり、それは例64から72パーセントで発生した場合に、続発性アミロイドーシスで表現されます。Proteinuriaは、最初の3年間と根底にある病気の存在の10年後の両方で異なる時期に検出することができます。原則として、蛋白尿は終末期を含む慢性腎不全の進行に持続する。腎臓タンパク質の連続的な損失、ならびに他の要因（身体における増加したタンパク質分解、吸収低下、時には消化管を介してタンパク質排泄の増強は）低アルブミン血症と関連する浮腫症候群と低蛋白血症の開発につながります。大量のタンパク尿と顕著な浮腫の組み合わせは、腎臓アミロイドーシスの特徴的な臨床的徴候である。低蛋白質血症と同時に、そして時にはそれより前に、異常蛋白質血症が発症する。文字は、それがアミロイドーシスが開発されている疾患の性質に依存し得るが、しばしば自体は血漿タンパク質の異なる画分の比の有意な、ものの非特異的な変化を伴うアミロイドーシス。同時に患者の大部分は、堆積試料、ならびに起因dysproteinemiaであってもよい増加赤血球沈降速度を変更したdysproteinemiaを発現しました。

発現したアミロイドーシスの非常に一般的な徴候は、高脂血症である。障害リポタンパク質比及びβリポタンパク質およびトリグリセリドの増加に伴って増加したコレステロールは、本実施形態ネフローゼ慢性糸球体腎炎ほど高くはないが、特に小児において、非常に重要であることができます。高コレステロール血症は、通常、高尿酸血症および高尿酸血症とともに、枯渇した患者においても維持される。大規模な蛋白尿のこの組み合わせ、低蛋白血症、高コレステロール血症と古典的なネフローゼ症候群、腎アミロイドーシスの非常に特徴を構成する浮腫と低アルブミン血症。ネフローゼ症候群は、腎臓のアミロイドーシス患者の平均60％で発症する。アミロイドーシスに起因するネフローゼ症候群は、古典的に膨張または伴わない、ならびに高血圧および肝障害、脾臓、副腎、胃、膵臓の兆候と組み合わせて起こり得ます。最も特徴的なのは、中程度のタンパク尿の長い段階後にネフローゼ症候群が徐々に進行し、非常に長い時間がかかることです。これは、慢性糸球体腎炎の腎アミロイドーシス、多くの場合、疾患の早期で発生し、その後再発した時にネフローゼ症候群を区別します。一部の患者ではこの症候群のアミロイドーシスの発生は、基礎疾患の併発感染、冷却、外傷、薬物効果、予防接種または増悪を引き起こし、また、突然現れ得ることに留意すべきです。アミロイドーシス前段を適時検出されなかった場合、浮腫およびタンパク尿が誤っ急性糸球体腎炎、慢性または急性の兆候と見なすことができます。ネフローゼ症候群の出現は、他の腎症のように、腎障害の重症度を示す。そのアミロイドーシスの経過は、その耐性および種々の利尿剤に対する耐性の早期出現により顕著である。自発的な寛解は、記載されているが、まれである。蛋白尿に加えて、尿症候群を構成する尿には他にも多くの変化があります。彼らはそれほど重要ではありません。他の腎症と比較して、ほとんど発現していない。通常、タンパク質尿症の程度に応じて、硝子体およびそれほど頻繁に粒状のシリンダーが見出され、これは急激に陽性のシック反応をもたらす。彼らはアミロイドの基本的な性質を持っていません：結晶紫色と二色性を持つmetromromasia。比較的頻繁に、彼らは永続的な微小血尿症、時にはマクロ血尿を明らかにする。白血球増加症は、随伴性腎盂腎炎の有無にかかわらず発生する可能性がある。アミロイド症では、尿沈渣中の複屈折結晶を有する脂質尿が検出され得る。

重炭酸塩を屈するなかった多尿とバソプレシンに対する抵抗性、難易度の水の再吸収の収集チューブ内と細管性アシドーシスの補正を引き起こす可能性があり、腎髄質物質で尿細管アミロイドーシスが不十分に研究されてきたとのユニットが、アミロイド沈着を倒します。アミロイドーシス腎機能障害は、必ずしも自分のアミロイドをロードする組織の程度を反映するものではありません。排泄腎機能は、アミロイドの有意な沈着に証言、ネフローゼ症候群に保存することができます。アミロイドーシスにおける一般的な臨床腎不全は異なる病因の慢性腎不全とは異なり、すべての知られている彼女の症状をゆっくりと開発窒素血症によって特徴付けられます。それは、多くの場合、高蛋白尿と腎性高血圧の不在と併せて行われます。アミロイドーシスにおける糸球体濾過の急激な減少は、利尿薬の制御されていない使用の結果として大幅な脱水症状に貢献することができ、腎静脈血栓症、関連付けることができます。アミロイド症の遺伝形態における腎臓の関与の臨床症状は、主に二次性アミロイドーシスにおける腎症に似ているが、通常、他の器官系及び（症状周期疾患、高血圧症、種々のアレルギー症状）と組み合わされます。

最近まで、他の器官および系（心臓、神経系、消化管）の敗血症が通常認められているため、原発性アミロイドーシスによる腎臓病変への関与は特徴的ではない。原発性アミロイドーシスでは、局所的アミロイドーシスを除いて、プロセスは常にしばしば一般化され、しばしば特定の臓器またはシステムの一般的な病理を伴う。

原発性アミロイドーシスを有する全ての患者において、心臓血管系の敗血症が観察される。任意の口径の動脈および静脈血管がこの過程に関与する可能性がある。息切れ、動悸、胸痛、国境や色の変更、心臓病や心筋梗塞の不整脈や症状、心膜炎：心臓病は、非特異的な症状の数が多いことを特徴としています。ECG画像も多様で非特異的です。心臓の損傷は原発性全身性アミロイドーシスの典型であり、しばしば心不全が死の直接の原因であることを強調することが重要である。心不全の病因が不明確で、特に高齢患者では、治療に対する抵抗性があるため、心臓のアミロイドーシスについて常に考える必要があります。

肺の敗北は、患者の半数で観察し、息切れ、喀血、出血性梗塞、再発性肺炎、肺不全、肺胞炎と肺胞毛細血管ユニットの線維化の開発パターンを明示するています。心不全の組み合わせとは、肺疾患を診断することが難しい疾患の絵が、息、他の臨床徴候とともに、再発性肺炎が疑われる可能性アミロイドーシス肺の進行息切れを悪化させます。

腹痛、下痢、鼓腸、嘔吐、吐き気、胃アトニー腸や腹膜炎とアミロイド潰瘍などと便秘を交互：その他の消化管の一部に変更が生じた患者の半数以上 特に亀裂および褥瘡を伴う典型的なマクログロッシア（macroglossia）は、舌の長さがこの15cm以上に達することができる。舌の増加は、構音障害、唾液分泌、嚥下障害、さらには食べ物を噛んで飲み込むことができないことさえあります。

脾臓とリンパ節の敗北は、患者の半数にも見られます。リンパ節の著しい増加は、通常、ホジキン病、サルコイドーシス、結核を疑う根拠となっているが、それは考慮に入れ、後者のアミロイド発生における可能性の増加を取る必要があります。肝臓および脾臓の過程における関与は、機能のわずかな痛みおよび相対的な安全性を伴う臓器の増加および圧縮によって特徴付けられる。カジュアルケースは、門脈圧亢進症および肝不全の出現であり得る。副腎の敗血症は、持続性の低血圧および動脈炎で疑われる可能性がある。2次アミロイドーシスとは異なり、腎臓障害は一般的ではなく（約40％）、それほど顕著ではないため、動脈性高血圧症は極めてまれです。

膵臓が冒されると、潜伏性糖尿病の発症および膵臓酵素の活性の変化が可能である。二次アミロイドーシスを伴う遺伝型原発性アミロイドーシスの個々の形態に特徴的な神経学的症状は、この疾患の末期（尿毒症）段階に現れることがある。

アミロイドーシスはまた、ヘキソサミン含量および血清中カルシウムの減少レベルを増加フィブリノーゲン血症、血小板増加症、貧血（多くの場合、慢性腎不全、またはアミロイドーシスに進化疾患の症状など）、骨髄の形質を、見られています。

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