鼻茸

ハンセン病は、皮膚、目に見える粘膜、末梢神経系、内臓の病変を特徴とする、全身性の低伝染性の感染症です。

遺伝性疾患や先天性疾患はありません。唯一の感染源は、特にらい腫型ハンセン病に罹患した患者です。

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鼻ハンセン病の疫学

ハンセン病は人類が知る最も古い病気の一つです。インド、ペルシャ、アビシニアからエジプトへと世界中に広がり、紀元前1300年にはエジプトで広く蔓延しました。十字軍の時代にはヨーロッパに広がり、15世紀後半から16世紀初頭にはスペインとポルトガルの船乗りによって持ち込まれ、主に中南米に広がりました。その後、アフリカからの黒人奴隷の大量輸入により、患者数が増加しました。ハンセン病は中国とインドからの移民によってオーストラリアとオセアニアに持ち込まれました。この病気は、ギリシャから黒海とアゾフ海沿岸、中央アジアからカスピ海とアラル海、イランとトルコからコーカサスとトランスコーカサス、ドイツとスカンジナビアからバルト諸国、中国から極東とシベリアへと、様々な経路でロシアに侵入しました。

ハンセン病は古代から知られていました。例えば、インドでは、リグ・ヴェーダ（インドへの移住時代にアーリア民族の間で生まれた、主に宗教的な賛歌を集めた「賛歌集」）の文献によると、ハンセン病は紀元前7世紀に既に存在していました。日本におけるハンセン病の最初の記録は紀元前8世紀に遡ります。NAトルスエフ（1952）によると、聖書に登場する「ザラアト」（ハンセン病）は、肉体的および道徳的な「不浄」の総称でした。ハンセン病は、ストラボイウス、プルタルコス、ハルスネ、ケルスス、プリニウスなどの著作に、様々な名称（エレファンティアシス・グラエコルム、レオンティナ、レオンティアシス、サティリスなど）で登場します。

過去数世紀にわたり、ハンセン病は社会的な死とみなされ、患者は社会から追放され、相続権を剥奪され、しばしば殺害されました。その後、ハンセン病研究の進歩と文明社会の発展により、患者は特定の居住地（ハンセン病療養所）に収容され、そこで医療と適切なケアを受けるようになりました。

WHO（1960年）によると、世界中のハンセン病患者総数は約1,000万～1,200万人です。2000年時点でもこの数は大幅に減少していなかったようです。

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鼻らいの原因

ハンセン病の原因菌は、グラム陽性桿菌である抗酸菌（M. leprae）です。これは、偏性細胞内寄生虫であるMBTに非常に類似しており、1871年から1873年にかけてノルウェーの科学者G. ハンセンによって発見され、1879年にはドイツの著名な皮膚科医であり性病専門医で、淋病、ハンセン病、梅毒の理論の創始者の一人であるA. ナイサー（1855-1916）によってより詳細な研究が行われました。桿菌の大きさは、長さ1～8µm、太さ0.2～0.5µmです。

接種と感染は、ハンセン病患者との長期かつ密接な接触によって起こります。子供はハンセン病に最もかかりやすいです。免疫は相対的です。不完全な感染過程の状態で患者が追加（繰り返し）感染する大規模な重複感染が頻繁に繰り返されると、既存の自然免疫と獲得免疫を背景に病気が発生する可能性があります。ハンセン病の原因物質の発見後、現代ハンセン病学における最大の成果は、1916年に日本のハンセン病学者である光田憲一が、微生物に含まれるレプロミンと呼ばれる物質を発見したことです。この物質は、粉砕されたハンセン病組織から抽出され、中和されて健康な成人の皮内注射され、80％の症例で陽性ハンセン病反応を引き起こしますが、感染者の大多数ではこの反応は起こりません。

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鼻ハンセン病の病因

感染の侵入口は皮膚ですが、まれに上気道や消化管の粘膜にも感染することがあります。臨床観察では、アレルギーや免疫抑制状態がハンセン病感染の一因となっていることが示されています。皮膚や粘膜のバリアを通過して体内に侵入した結核菌は、神経終末、リンパ管、毛細血管を貫通し、ゆっくりと拡散していきますが、通常は侵入部位で何の反応も引き起こしません。微生物の抵抗力が高ければ、侵入した菌はほとんどの場合、病気を引き起こすことなく死滅します。場合によっては、潜伏型のハンセン病を発症し、体の抵抗力に応じて、感染者の生涯にわたってこの状態が続くことがあります。抵抗力が低い場合は、不完全型のハンセン病が発生し、限られた発疹の形で現れますが、しばらくすると消えることがあります。体の抵抗力が不十分な場合、その程度に応じて、比較的良性の類結核性ハンセン病を発症するか、または無数の結核菌を含むらい腫様肉芽腫の形成を伴う重度の悪性度を呈します（らい腫性ハンセン病）。2種類のハンセン病の中間に位置するのが未分化型ハンセン病です。これは、感染に対する抵抗力が不安定で、正常なリンパ球浸潤を呈する人に発症します。この型のハンセン病は4～5年持続し、その後、体の全身状態に応じて、重度のらい腫様型へ進展するか、類結核型へ退行する可能性があります。

鼻ハンセン病の病理解剖

ハンセン病には、組織学的変化として主に3つのタイプ、すなわちらい腫性、結核性、未分化性があります。結核性では、病理学的過程は皮膚と末梢神経に進行しますが、らい腫性では、様々な内臓、眼、上気道粘膜なども侵されます。結核性ハンセン病の肉芽腫は典型的ですが、特異的ではありません。類上皮細胞の巣と巨細胞の混在により形成され、リンパ球の隆起に囲まれています。らい腫性では、特異的な肉芽腫が形成され、空胞化した原形質と細胞内の緻密な桿体塊を伴う大きな「らい細胞」（ウィルヒョウ細胞）の存在を特徴とします。未分化型ハンセン病では、病変部はリンパ球と少量の組織球および線維芽細胞の混合から構成され、時折、形質細胞および肥満細胞が単独で認められる。浸潤は主に神経周囲に認められ、神経枝は上行性の変性および破壊性変化を起こし、神経支配組織の萎縮および破壊につながる。

鼻らい病の症状と臨床経過

初期、ピーク、終末の 3 つの期間があります。

初期には、患者は周期的に鼻づまりを感じ、嗅覚が低下します。鼻粘膜は青白く乾燥し、黄褐色の痂皮が密着して癒着し、不快な臭いを発しますが、これは膿疱性や硬化性の痂皮とは異なります。痂皮を除去すると、鼻粘膜から出血が始まります。結果として生じる鼻水はいかなる治療にも抵抗性で、体の他の部位にハンセン病の病変を伴う場合があります。鼻腔の解剖学的構造に痂腫様結節が現れ、癒着して潰瘍化し、血のような黄褐色の痂皮で覆われます。

ピーク期には、栄養神経の損傷により、鼻粘膜をはじめとする鼻腔の解剖学的構造が著しく萎縮します。鼻腔は拡張し、剥離困難な痂皮に覆われます。らい腫は瘢痕化へと進展し、その結果、鼻腔と鼻孔が狭窄します。同時に、新たならい腫様発疹が現れ、様々な発達段階の病変が雑多に混在する様相を呈します。前副鼻腔は残存しますが、鼻錐体の結節状の肥厚が観察される場合もあります。

らい病変の進行期において適切な治療が行われない場合、鼻部および顔面の隣接部に皮膚病変が生じ、同時に鼻腔の内部構造が完全に破壊され、外観が損なわれます。同時に、末梢神経系の損傷の兆候が現れます。すべての感覚器官のうち、触覚感覚のみが保たれ、顔面らいの残存期には神経栄養病変により皮膚、筋肉、骨格系の萎縮が起こります。

ハンセン病の進行は多くの要因に左右されますが、何よりも重要なのは適切な治療です。感染から皮膚または粘膜病変の出現までの期間は2年から8年です。多くの場合、治療を行わない場合、病気は30年から40年にわたって進行し続け、内臓に損傷を与えます。ハンセン病の感染毒素は顕著な神経向性作用を有し、神経幹に沿って神経節や中枢へと拡散し、神経系に重篤な不可逆的な損傷を引き起こします。

診断は、疫学的病歴、上記の臨床像、生検データ、および細菌学的検査に基づいて行われます。ハンセン病は、患部に過敏症がないことを特徴とする狼瘡、第三期梅毒（血清学的反応陽性、発症期間が短い）、鼻硬化症（瘢痕形成、皮膚病変および神経病変がない）、リーシュマニア症（結節性発疹、ヘンセン菌がない）、萎縮性鼻炎および黄疸（ハンセン菌およびヘンセン菌がない）と鑑別されます。

鼻らい病の治療

スルホン系薬剤、そして抗生物質が発見される以前は、ハンセン病は不治の病と考えられていました。1943年、アメリカのハンセン病専門医G. ファゲットは、チオ尿素化合物と組み合わせたスルホンアミドがハンセン病の治療に有効であることを発見しました。現在では、ソルスルホンに加え、ダプソン（スルホニルビス）およびスルファメトキシピリダジンなどのスルホンアミド、そしてアンサマイシン系の抗生物質であるリファマイシンがハンセン病の治療に使用されています。さらに、ストレプトマイシン、コルチゾン、ACTH、ビタミンA、B1、B12、C、D2も使用されます。乳製品と植物性食品を組み合わせた食事療法を処方することが推奨されます。凍結療法、ビタミンオイル、スルホンおよび抗生物質を含む軟膏が局所的に使用される場合もあります。機能的および美容的な外科的治療は、患部からハンセン病菌が消失してから数年後にのみ行われます。治療は、ハンセン病患者のための特別な施設、すなわち患者が一時的に滞在するハンセン病療養所で、長期間にわたって行われます。ハンセン病に罹患した母親から生まれた新生児には特に配慮が払われます。新生児は直ちに隔離され、特別な施設に収容されます。そこでは、関連する指示に従って予防治療とBCGワクチン接種が行われます。治癒した患者は、社会人として自立した市民となります。

鼻らいの予防

ハンセン病予防措置は、保健省の関連規則および国の衛生・防疫当局の指示によって定められます。個人予防措置と公衆（社会）予防措置は区別されます。個人予防措置は、主に個人衛生措置の遵守、特に身体、リネン、衣類、住居の清潔維持に関する関連要件の遵守、低品質、汚染された食品、不適切な調理法による食品の摂取の禁止などで構成されます。ハンセン病療養所への訪問やハンセン病患者との接触には注意が必要です。ハンセン病の温床地域における医療従事者は、生検、外科的介入、患者の診察、特に上気道の検査や患部粘膜の擦過検体の採取を行う際には、ガーゼマスクと手袋を着用する必要があります。公衆予防措置は以下のとおりです。

1. 患者の早期の積極的特定と治療。
2. ハンセン病患者と長期間接触したことがある2歳から60歳までの人に対する予防治療（スルホン薬、治療期間は6か月から3年）。
3. ハンセン病の流行地域の住民を対象に定期的な検査を実施し、病気の早期発見に努める。
4. ハンセン病患者の家族の外来モニタリング（必要に応じて四半期ごとの臨床検査、観察期間は3年から10年）。