腸の超音波リンパ過形成：原因、症状、診断、治療

小腸の良性結節性リンパ様過形成は、共通の可変免疫不全

小腸病理の問題では、良性結節性リンパ様過形成であるリンパ増殖性プロセスの1つの発症に伴う免疫不全状態が特に重要である。

広大な境界面を有する小腸は、消化性、ウイルス性、薬用、病原性および日和見的（条件的に病原性）の腸内細菌叢のような多数の抗原と常に接触している。

起因する小腸粘膜における抗原との密接な接触は、免疫グロブリンを合成する形質細胞への免疫担当細胞型反応が存在するシステム、ならびにその後の分化とリンパ球の感作を形成する強力なリンパ組織を開発します。

（。 - 粘膜関連リンパ組織英語MALT） - 循環細胞は免疫グロブリンを合成した分泌特定のシステムを形成する粘膜表面に関連したリンパ組織、腸リンパ構造は、シングルモルト・システムの一部です。

小腸壁のリンパ組織は、異なる解剖学的レベル絨毛および陰窩の上皮粘膜の腸細胞間局在上皮内リンパ球上に配置され、以下の構造で表されます。リンパ球は、それ自身のプレートの一部である。粘膜下組織のリンパ系小胞および孤立小胞を含む。

腸の結節性リンパ様過形成の発症および病因

上皮内リンパ球の供給源は、両方向に表面上皮基底膜を通って移動し、時には内腔に入ることができるBリンパ球固有粘膜板です。上皮内リンパ球は、通常、小腸粘膜上皮の全細胞の約20％を構成する。空腸における平均100個の腸細胞は、腸骨 - 13リンパ球中の20個の上皮内リンパ球を占める。P. Van den Brande et al。Tリンパ球（T-抑制）、稀 - - V字状（1988）調製物を制御するために、回腸から採取した材料の研究においては、主に上皮内リンパ球ことを見出しました。L.イエガー（1990）、T細胞によって示される上皮内リンパ球により与えられたデータによれば、これらのTサプレッサー細胞の80~90％は、個々の細胞は、マーカーNK細胞は、Bリンパ球が存在しなかったがありました。しかし、別の視点もある：上皮内リンパ球は、リンパ球の特殊なサブタイプに属する。

上皮内リンパ球は、免疫調節活性を有し、粘膜の原虫の間質のB細胞における免疫グロブリンの合成に影響を及ぼす。それらの細胞傷害性は比較的低い。

健康な人の小腸粘膜自身の基質の間質に拡散して位置するリンパ球の数は、1mm ²あたり500〜1100個^である。それらには、Bリンパ球およびTリンパ球ならびに「ゼロ」細胞が含まれる。Bリンパ球のうち、IgA合成細胞が優勢であり、腸の正常粘膜では、形質細胞の約80％がIgA、16％-IgM、約5％-IgGを合成する。T-リンパ球は、主に、T-ヘルパーおよびT-サプレッサーによって、修飾されていない粘膜においてT-ヘルパーの優位性を示す。

粘膜下の粘膜下層に位置する群リンパ球（Peyer's plaques）によって特有の構造が保有されているが、特に回腸でよく発達している。

群の上にはリンパ球があり、これは半球形の粘膜の一部であり、絨毛がなく、杯細胞の数が急激に減少する「金庫」である。端末ネットワークおよびリソソーム - 「コード」を覆う上皮の構造的特徴は、微絨毛、糖衣、細胞質内を欠く頂端表面に特殊M細胞の存在です。微生物の代わりに微小突起を開発することは特有の派生物や畳み込みに基づいています。M細胞は、M細胞の基底表面から来る細胞壁またはそのポケットの大きな折り畳みに含まれる上皮内リンパ球と密接に空間的に関連している。M細胞といくつかのカメチャケイ腸細胞、ならびに粘膜の原形質のマクロファージおよびリンパ球との間に密接な接触がある。M細胞は顕著なピノサイトーシスを起こし、腸からパイエル斑への巨大分子の輸送に関与する。M細胞の主な機能は、抗原の受容および輸送であり、抗原の吸収を保証する特殊細胞の役割を果たす。

P. Van den Brande et al。によると、パイエル病の斑の胚中心である。（1988）は、通常、大小のBリンパ球および少数のTヘルパーおよびTサプレッサーを含む。マントルゾーンは、IgM産生Bリンパ球およびTリンパ球によって形成される環を含み、TヘルパーはTサプレッサよりもかなり大きい。パイエル板のリンパ球は、キラーの性質を持たない。PeyerのプラークのB細胞が抗体を形成できないという証拠もある。この特徴は、発芽中心におけるマクロファージの含有量が低いことに起因する可能性がある。しかしながら、パイエル板のリンパ球は、小腸粘膜の固有層のIg産生細胞にとって重要な前駆体である。

特殊化された上皮性M細胞を介して、抗原はパイエル病のプラークに浸透し、抗原反応性リンパ球を刺激する。活性化の後、リンパ節からのリンパ球は、主にIgAの、免疫グロブリンを産生するエフェクター細胞に変換され、大規模な部分を保護は、抗体を合成する腸、小腸粘膜の血液および固有層に腸間膜リンパ節を通過します。同様の細胞が他の器官に移動する。その構造に含まれる全てのセル要素の数からパイエル板は、55％の Bリンパ球を含む、脾臓における末梢血中のそれらの30％ -リンパ節中の40％ - -骨髄で40％25％、胸腺 - わずか0.2％。リンパ濾胞の群におけるBリンパ球のような高レベルのBリンパ球の産生のパイエル板の優位性を示しています。

小腸粘膜の孤立性リンパ様小胞は、上皮との密接なつながりを持たない。それらには、Bリンパ球、Tリンパ球およびマクロファージが含まれる。これまでのところ、機能の特徴は十分に研究されていません。

免疫機構のシステムにおいて非常に重要なのは、体の粘膜、特に小腸における局所免疫の状態でもある。

ウイルスおよび細菌による粘膜の感染は、外皮上皮の上皮細胞への接着から始まる。外部の秘密における保護の機能は、主に分泌型IgA（SIgA）によって行われる。細菌やウイルスに関連しているため、SIgAは上皮の表面への付着を防ぎ、抗原の影響から粘膜の「第1の防御線」を提供する。

SIgAは、外分泌腺の分泌物に含ま：乳、唾液、消化管分泌物、涙液中の気道（鼻、咽頭、気管、気管支）の粘液分泌物、汗、尿生殖器系の分泌物。

分泌型IgAは、二量体、タンパク質分解からSIgAを保護する分泌成分の分子、およびJ鎖分子からなる複合体である。J鎖（joing - 接合） - システインリッチポリペプチドは、15 000 J鎖の分子量を有するが、IgAの、小腸粘膜のほとんどは形質細胞の固有層として合成されます。分泌成分（分泌物）は糖タンパク質であり、分子量60,000の1つのポリペプチド鎖からなり、上皮細胞によって局所的に合成される。

従って、小腸のリンパ系組織は、外来抗原を導入する際に、活性障壁の役割を果たす。健康な人では、彼女の仕事は調和しており、病因の影響から体を完全に保護します。良性結節性リンパ過形成、特定の付与 - しかし、病理学において、抗体産生の優勢の欠如と共通の変数免疫不全の開発において、特に、小腸の粘膜に集中抗原刺激に応答して、胃と大腸の洞である場合には、付加的な構造を開発します間質固有粘膜板におけるリンパ球の大量の放出に起因する免疫グロブリンの合成の相関。

反応性過形成性リンパ組織（ジュネーブ、1981）に基づいている小腸の粘膜における複数のポリープ形成の形を有する良性の腫瘍病変に起因する結節リンパ過形成で、ジュネーブ、1981年に採択WHO組織学的分類腸腫瘍によります。

1958年に初めて、V.G.FircinとS.R.Blackbornは小腸の粘膜上に数多くの小結節を発見した。小腸の粘膜の基底はリンパ組織であった。

良性結節性リンパ様過形成の場合、明確な内視鏡画像、明確な放射線学的徴候、明確な形態学的基準および疾患の診療所の特徴が特徴的である。

より最近では、研究者らは、良性結節性リンパ様過形成と共通の可変免疫不全症との関係に注意を喚起した。

P. Hermansらによると、全可変免疫不全症患者における良性結節性リンパ様過形成の発生率は17〜70％である。

肉眼的に良性の結節性リンパ様過形成は、小腸粘膜の表面上に突出する直径0.2~0.5cmの茎を有さない複数のポリープ状構造の出現を有する。

良性の結節性リンパ様過形成は、原則として、小腸の過形成粘膜の背景に対する結節の形態で明らかにされる内視鏡的所見である。

良性結節性リンパ性過形成の診断において、小腸におけるこのプロセスの発症および罹患の程度を決定するには、X線検査のタイプの1つであるプローブ・エンテログラフィーをうまく使用する。

近年、我々の国内外では、細胞性および体液性免疫ユニットの単離された欠損およびそれらの組合せの両方が観察される免疫不全状態の研究に多くの注意が払われている。

消化器官、特に小腸の病理学において、可変性免疫不全は、体液性免疫および細胞性免疫の違反で非常に重要である。用語「免疫グロブリン欠乏の優勢を伴う可変性免疫不全」は、1978年にWHOによって提案された

現在、多くの著者も、「一般的な可変性低ガンマグロブリン血症の後期発症」という用語を使用している。

1985年8月には、原発性免疫不全症に特化したWHOの特別会合で、次の5つの主要な免疫不全状態の主要形態が区別される分類が提案された（WHO分類、1985）。

• 抗体欠損が優勢である免疫不全;
• 免疫不全合併症;
• 他の重大な欠陥によって引き起こされる免疫不全;
• 欠損補完;
• 食細胞機能の欠損。

共通の変数免疫不全（共通variabeliti免疫不全）を合わせ免疫不全を意味し、抗体欠乏優勢と細胞性免疫不全の優位と共通の変数免疫に分けます。

小腸の良性結節性リンパ過形成、の開発を伴う抗体の赤字の優位性と共通の変数免疫不全 - 一方では大規模な臨床的問題、以来、結節性リンパ過形成、反応性形態であるが、ある程度確立の条件での抗体合成の不足を補うために役立ちます免疫不全は、特にその初期段階であり、他の上 - それ自体が悪性腫瘍の発生の原因となる可能性が - 胃腸kishechのリンパ腫 目のパス。

抗体欠乏症候群の優勢と共通の変数免疫不全患者における小腸のクリニック良性結節リンパ過形成は、全ての免疫不全の症状および結節性リンパ過形成の特定の特性を含みます。

患者は主に臍の周りの腹部に痛みを感じる。リンパ様結節の数が著しく増加すると、痛みは発作性になり、周期的な陥入のために腸閉塞が起こり得る。さらに、食物不耐性、鼓脹、下痢、および体重減少が特徴的である。

患者の平均年齢は39.36±15.28歳であり、疾患の平均期間は7.43±6.97年であり、体重減少は7.33±3.8kgである。結節性リンパ性過形成の発症とジアルジア症の関係が確立されている。この偶発的な患者は、悪性腫瘍を発症するリスクが高い。

この病気の悪化の間、患者は疲労、全身衰弱、仕事能力の低下または全喪失の増加を認めた。

この病理における免疫不全の永続的な徴候の1つは、感染に対する体の抵抗性の低下である。いわゆる接触表面は、感染の「門」として機能する：腸粘膜、気道、皮膚。抗体欠乏症の症候群では、ブドウ球菌、肺炎球菌、連鎖球菌およびインフルエンザ菌によって引き起こされる細菌感染が優勢である。

再発性の慢性呼吸器疾患：繰り返される肺炎、反復気管気管支炎、ならびに副鼻腔炎、耳炎、膀胱炎、慢性腎盂腎炎、フルネグリシスによって特徴付けられる。肺の肺気腫、肺気腫の長期経過に伴い、肺炎症が発症する可能性があります。主な症状の1つは、脾腫の出現である。

近年の研究の結果は、免疫不全は、溶血性や悪性貧血、自己免疫性好中球減少症、血小板減少性紫斑病などの自己免疫自然のような疾患を、同行することを示唆しています。また、結合組織に影響を与えている：皮膚筋炎、強皮症、関節リウマチを開発することができます。抗体欠損症候群では、脳炎ウイルスに対する感受性が高く、髄膜炎が高い。

II及びIIIの重症度 - 最も一般的な可変免疫不全は、多くの場合、頻繁に（35から95までパーセントの場合）重症度を変化させる吸収不良症候群を伴います。体重、gipoproteinemicheskimi腫脹、貧血、低カルシウム血症テタニー、骨軟化症、giperkatabolicheskoy滲出性腸疾患、ビタミンB12及び電解質の低下吸収の大きな損失を伴う吸収不良症候群の重症度IIIの開発。

腸の結節性リンパ様過形成の診断

疾患の主な特徴の一つは、すべての3つの免疫グロブリンクラス（M、G）の血清の減少で内部環境への外来抗原の侵入に対する粘膜を保護するためにバリアの基本的な機能を実行するクラスA、において特に重要です。一部の患者で結節リンパ過形成と免疫のこの形態でマンシーニに係る放射免疫によって検出さまざまな免疫グロブリンの含有量の有意な変動がありました。しかしながら、数学的な処理のノンパラメトリック検定の使用は、特定のKruskallaウォレスに、データインジケータの変化に一般的なパターンを明らかにした：100％と対照の36.16パーセントまでのIgAのレベルを低下させた（p = 0.001）90へのIgMの減少、 100％とした制御値から87.59パーセント（p = 0.001）に54％（P = 0.002）およびIgG、。

数学的な処理検査データ44人の患者結節リンパ過形成、及び一般的な可変免疫不全リンパ球の増加を100％とした対照と比較110.11パーセント（p = 0.002）に末梢血中に見出されました。

しかし、P. Van den Brandeらによるこの研究の結果は、（1988）は、小腸および一般的な可変免疫不全の結節性リンパ様過形成では、末梢血細胞は、マイトジェン刺激に応答してインビトロでIgGを産生することができないことを示した。この病理を有する5人の検査患者のうち2人において、インビトロでIgM産生が誘導され、これはB細胞の分化における不完全なブロックを示す。

良性結節性リンパ様過形成を有する患者の免疫学的検査により、Tヘルパーの含有量を減少させることにより、末梢血中のTリンパ球の総数が減少した。Tサプレッサーの数の増加が観察され、これはCD4 / CD8の割合の不均衡を招く可能性がある。

125.99パーセントに（P = 0.001）と比較 - 研究血液タンパク質スペクトルは、結節性リンパ過形成および141.57パーセント（p = 0.001）とグロブリンの含有量の統計的に有意な増加によって特徴付けられる一般的な可変免疫不全、ベータ - グロブリンであることを示しました対照値を100％とした。数学的な治療は、血液Aグロブリン、γグロブリン、ビリルビンおよびコレステロールの統計学的に有意な減少を明らかにすることができました。砂糖曲線は、吸収が損なわれた症候群の負荷特性の後に、血糖値が正常値と比較してより低下したことによって特徴づけられた。

良性結節性リンパ様過形成の構造的機能単位は、リンパ球の卵胞であり、その産生はバランスがとれており、移住、細胞の移動、および死亡である

一般的な可変性免疫不全の場合、リンパ結節は、小腸の1つ、2つ、または3つの切片の粘膜に局在化することができる。時には、胃の大部分と大腸がこの過程に関与していることがあります。

リンパ濾胞は、基底膜の近くに、または小腸粘膜自身のシェルプレートの表面層でカバー上皮直下に配置されています。マントル卵胞から表面上皮に向かってトラックとしてリンパ系におけるリンパ球の遊走をマークされています。2つのサブタイプの上皮および卵胞濃縮Bリンパ球およびTリンパ球との間に位置する粘膜固有ゾーンで：T-ヘルパー及びT-抑制、それらの一般的に可変免疫優勢T-抑制に。

リンパ濾胞の場所の領域では、小腸の絨毛がしばしば欠如し、粘膜の表面が平滑化される。

これらの領域では、52.5±5.0mktに達する、ケムキン腸細胞の高さの有意な増加があった。杯細胞は単一である。しかし、リンパ濾胞の位置に腸細胞の特殊化はなかった。Tサプレッサーに代表される上皮内リンパ球の数の有意な増加があった。

小腸の種々から採取した生検試料から得られた光光学製品の研究の結果は、結節性リンパ過形成及び一般的な可変免疫不全との中性グリコサミノグリカンの含量、ならびに細胞質における変性変化を減少させる、腸の刷子縁の薄化を観察したことを示しました。小リンパ球及び好酸球の増加含有量を有する独自のレコードの粘膜の間質は、特に重度の一般的な可変免疫不全で顕著形質細胞及びリンパ形質細胞の数の減少を観察しました。

生検試料の同時電子顕微鏡検査では十二指腸、空腸と回腸粘膜同じタイプが変更に大脳辺縁系絨毛腸細胞を観察しました。ローカル絶滅 - 腸の一連の頂端表面に微絨毛およびうつ病、その不規則な配列、および吸収不良症候群III度の開発の短縮となりました。微小絨毛の表面上のグリコカリクスは少量で発見され、その場所では全く存在しなかった。プレート複合体のそれらのマトリックス中のクリステの数の減少およびミエリン様構造の形成、肥大とミトコンドリアの膨潤、管状粒状細胞質ネットワークagranulyarnoiの拡張：腸細胞の細胞質に解体のさまざまな重症度の兆候が明らかになりました。

リンパ様小胞は、胚中心（濾胞、光中心）およびマントルゾーンによって形成される。センターはしばしば拡張されました。immunoblast、中心芽、中心細胞、小リンパ球、マクロファージ、間質細胞：それらの組成物において、分類K.レナート（1978）によれば、以下の細胞成分から成ります。マントルゾーンは、中心芽細胞、小さなリンパ球、形質細胞および間質細胞要素によって形成される。良性結節性リンパ過形成と一般変数免疫不全でモノクローナル抗体を用いてリンパ濾胞の細胞組成を研究する場合には、Ig産生細胞に分化せず、それらは、好ましくは、Bリンパ球を含有することが見出された、及びT細胞の数が少ない、その中ほとんどすべてのT-サプレッサー。毛包の周りにもT-サプレッサーが蔓延していた。

しかしIgMの空腸ジュース、及び小腸の粘膜固有層において見出さAD W.ウェブスター（1987） - IgMを含む細胞は、また、共通の変数免疫結節性リンパの患者でのIgA、IgMおよびIgGを含有する形質細胞の発光強度の減少を示しましたBリンパ球の分化における不完全なブロックを示す過形成である。免疫グロブリンを産生することができる形質細胞へのBリンパ球の卵胞成熟の周囲に位置する領域で、Tサプレッサーを抑制することが合理的に仮定。

形態計測細胞要素が後続の数学的処理を用いて較正二乗法を用いて、良性結節性リンパ過形成濾胞の結果は、開発の6つの主要な相を含む、周期変更胚中心および外套帯を明らかにしました。胚芽領域では、以下の段階が区別されます。

• フェーズIは、中心芽細胞の優位性である。第1段階では、中心芽細胞は中心の全ての細胞要素の80％、セントロサイト-3.03％、マクロファージ-5.00％を占める。
• II相 - 中心芽細胞の含有量の減少および中心細胞の数の増加。II期では、中心芽細胞の数は59.96％に減少し、セントロサイトは22.00％に、リンパ球は7.09％まで増加する。
• III期 - セントロサイトとセントロブラストの同じ内容。III期では、中心芽細胞の数は39.99％、中心細胞 - 40.0％、小リンパ球 - 9.93％、マクロファージ - 3.53％である。
• IV期 - 中心芽細胞および中心細胞の含量の減少および小リンパ球の数の増加。IV期では、中心芽細胞の含有量は25.15％に減少し、セントロサイトは30.04％であり、小リンパ球は33.76％に増加し、マクロファージは2.98％である。
• V期 - 発芽中心の進行的形質転換。胚中心の発達のV期では、中心芽細胞は3.03％に及ぶ少量で含有されている。中心細胞の数は10.08％に減少し、小さなリンパ球が優勢であり、そのレベルは75.56％に増加する。小さなリンパ球の集団では、他の細胞要素が失われる。
• フェーズⅥ - 胚中心の退行性形質転換。VI段階では、胚中心がわずかに発現される。間質細胞は優勢であり、胚中心の全ての細胞要素の93.01％を占める。小さなリンパ球はほとんどありません。

I期、II期、III期、IV期およびV期には、「星空」のよく発達したモデルが観察された。

マントルゾーンでは、細胞要素の比率はより安定しています：小さなリンパ球が優勢です。しかし、このゾーンでは周期的な変化が観察される：中期リンパ球および小リンパ球の濃度が徐々に低下し、第VI相で最も顕著であり、間質細胞の含有量が増加する。

合計可変免疫不全を有する場合dobrokachetvennoy過形成のリンパ濾胞の胚中心における通常存在しない帯状中心芽分布及び中心細胞「星空」は、非特異的なリンパ節で観察された進行性退行変換胚中心の位相によって特徴付けられる、独立した相ではないサイクル胚中心は異なり人間では

6期の良性結節性リンパ様過形成は、重症形態の一般的な可変性免疫不全症の患者においてしばしば発症し、予後不良である。

良性結節性リンパ様過形成による一般的な可変性免疫不全では、分泌性免疫系が苦しんでいる。

良性結節リンパ過形成のリンパ系小胞の数、有病率、発生期、および疾患の臨床像の重症度には明確な相関がある。

ダイエット番号4-4v - 合計変数免疫不全、良性結節性リンパ過形成の発達によって、またはそれなしに伴う、患者は生涯の粘膜萎縮せずに吸収不良症候群で、ガンマグロブリンで代替治療を受ける必要があります。慢性下痢の治療は、代謝障害の矯正によって行われる。ジアルジア症の治療のコース - 適応症と抗生物質療法の反復コースを割り当てます。

良性結節性リンパ性過形成の発症の周期性は、小腸の強制的な内視鏡検査およびその後の形態機能解析を伴う一般的な可変免疫不全の早期診断の必要性を決定する。

良性結節性リンパ過形成は、一般的な変数免疫不全の頻繁な仲間であること、また、血清中の免疫グロブリンの含有量が高いと小腸の病理に開発することがありますが、それは、臨床的および形態学的特徴の数を持っています。

腹部不快感、下痢、免疫系の不均衡、および小腸の良性結節リンパ様過形成の発生を伴う患者は、より完全かつ包括的に検査されるべきである。