赤血球膜の機械的損傷に伴う溶血性貧血

大動脈弁プロテーゼ患者では、赤血球膜の機械的損傷に関連する溶血性貧血が、血管内での赤血球の破壊により発生します。溶血は、プロテーゼの設計（機械弁）またはその機能不全（弁周囲逆流）によって引き起こされます。生体弁および僧帽弁位の人工弁では、重大な溶血はまれにしか起こりません。機械的溶血は、人工動脈シャント患者でも観察されます。末梢血塗抹標本を検査すると、破砕赤血球およびその他の赤血球断片が見つかります（これらの機械的溶血の兆候は、正常に機能するプロテーゼでも、程度は低いものの存在します）。遊離血漿ヘモグロビンは上昇し、ハプトグロビンは減少または検出されず、尿中でヘモジデリンが検出されることがよくあります。治療は、プロテーゼの機能不全を解消することを目的とします。

赤血球膜の機械的損傷に関連する溶血性貧血の原因

腎臓病	溶血性尿毒症症候群 腎静脈血栓症 移植腎の拒絶反応 放射線腎炎 慢性腎不全
心血管疾患	悪性高血圧 大動脈狭窄症 バルブ装置の損傷 大動脈の亜急性細菌性心内膜炎 バルブ バイオプロテーゼ
肝疾患	重度の肝細胞障害
感染症	全身性ヘルペス感染症 髄膜炎菌性敗血症 マラリア
他の	血栓性血小板減少性紫斑病 あらゆる病因によるDIC症候群 重度の火傷 巨大血管腫 腫瘍の転移 医薬品（マイトマイシンC、シクロスポリン）

細小血管性溶血性貧血は、血管内溶血のもう一つの症候群であり、小血管へのフィブリン沈着によって引き起こされると考えられています。この疾患は、播種性血管内凝固症候群、血栓性血小板減少性紫斑病、溶血性尿毒症症候群、重症動脈性高血圧症、血管炎、子癇、および一部の播種性腫瘍で発生します。末梢血塗抹標本では、赤血球の断片化（ヘルメット赤血球、破砕赤血球）と血小板減少が検出されます。治療は、病理学的過程の進行を止めることを目的としています。

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