デュアン症候群

デュアン症候群の特徴は、眼球が内転する際に内直筋と外直筋が同時に収縮することで引き起こされる眼球陥没です。この疾患は一般的に両眼に発症しますが、片眼の症状は軽微であるため、気づかれない場合が多いです。場合によっては、先天性の発達異常を伴うこともあり、最も一般的には感音難聴や言語障害が伴います。

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デュアン症候群の症状

3 つのタイプそれぞれで発生する可能性のある兆候:

• 内転を試みると、内直筋と外直筋が同時に収縮し、眼瞼裂が狭小化することで眼球が後退します。眼球後退の程度は、軽微なものから著しいものまで様々です。外転を試みると、眼瞼裂が開き、眼球は正常な位置に戻ります。
• 一部の患者では、眼球内転時に上方および下方偏位が認められます。この「小帯」（または「テザー」）現象は、短い外直筋が眼球の上または下に滑り込み、異常な垂直偏位を引き起こすことが原因と考えられています。しかし、最近のMRI研究では、必ずしもそうではないことが示されています。

患側の外直筋を切除すると、牽引力が増します。

フーバーによるデュアン症候群の分類

最も一般的なタイプI：

• 外転が制限されているか、または外転が存在しない。
• 内転は正常またはわずかに制限されている。
• 主な位置 - 目の位置は正しい、または軽度の内斜視。

最も稀なタイプII：

• 内転が制限される。
• 外転は正常またはわずかに制限されている。
• 主な位置 - 目の位置は正しいか、または軽度の外斜視です。

タイプIII:

• 内転および外転の制限。
• 主な位置 - 目の位置が正しい、または軽度の内斜視。

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デュアン症候群の治療

ほとんどの場合、眼球の位置は正しいため、弱視は発生しません。眼球が本来の位置から偏位し、融合を維持するために頭位を強制する必要がある場合は、外科的介入が適応となります。また、美容上好ましくない上方偏位、下方偏位、または眼球の著しい後退がある場合にも、外科的介入が適応となる場合があります。弱視は通常、斜視ではなく、不同視によって発症します。