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多発性硬化症
記事の医療専門家
最後に見直したもの： 12.07.2025
多発性硬化症は、脳と脊髄に分散した脱髄病巣が出現することを特徴とする。
特徴的な症状には、視覚および眼球運動障害、知覚異常、筋力低下、骨盤機能障害、認知障害などがあります。
典型的には、神経学的欠損は多発性で、寛解と増悪を繰り返し、徐々に障害へと進行します。多発性硬化症の診断は、寛解と増悪を繰り返し、臨床的または器械検査で少なくとも2つの局所的に異なる神経疾患が検出され、MRI所見の変化、あるいはその他の基準（症状によって異なります）が認められた場合に下されます。多発性硬化症の治療：増悪期にはグルココルチコイド、増悪予防には免疫調節薬、そして対症療法が用いられます。
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多発性硬化症は、中枢神経系の獲得性脱髄の最も一般的な原因であり、本質的には脳と脊髄のミエリンに対する炎症プロセスです。西半球とヨーロッパではかなり一般的な病気である多発性硬化症は、中年および若年成人の障害の主な原因の1つです。すべてではないにしてもほとんどの患者にとって、多発性硬化症は重大な身体的および精神的苦痛の原因であり、社会に重大な経済的および社会的損害を引き起こします。米国では、30万人から40万人が多発性硬化症に苦しんでいます。多発性硬化症の正確な原因は不明のままであり、この病気を完治することはできませんが、近年、病気の経過に影響を及ぼし、その根底にある発病プロセスに作用して、生活の質と健康を改善できる薬が登場しています。
多発性硬化症の疫学
多発性硬化症（MS）は免疫学的メカニズムが関与していると考えられており、二次的な免疫反応を引き起こす感染（未確認の潜伏ウイルス）が存在する可能性があります。主要組織適合遺伝子複合体（HLA-DR2）の特定のアロタイプの有病率が一部の家系で高いことから、遺伝的素因が示唆されます。多発性硬化症は、生後15年間を熱帯地方（1/10,000）で過ごした人よりも、温帯地方（1/2,000）で過ごした人に多く見られます。喫煙もリスクを高めます。発症年齢は15～60歳ですが、典型的には20～40歳です。女性に多く見られます。
多発性硬化症の原因
脱髄領域（プラークと呼ばれる）が顕在化し、その内部および周囲ではオリゴデンドログリアの破壊、血管周囲の炎症、ミエリンの脂質およびタンパク質成分の化学変化が見られます。軸索損傷の可能性はありますが、細胞体と軸索はほぼ無傷です。線維性グリオーシスは中枢神経系全体に散在するプラークで発生し、まず白質、特に側索および後索（特に頸部）、視神経、脳室周囲領域で顕著に現れます。中脳、橋、小脳の伝導路が影響を受けます。脳と脊髄の灰白質は、より軽度に影響を受けます。
多発性硬化症の症状
多発性硬化症は、神経学的欠損の寛解と増悪を特徴とする。増悪の頻度は様々であるが、平均すると年に約3回である。最も一般的な初期症状は、片方の四肢、体幹、または顔面の片側の知覚異常、腕または脚の筋力低下または不器用さ、および視覚障害（例：球後神経炎による片眼の部分的な視力喪失および疼痛、動眼神経麻痺による複視、暗点）である。多発性硬化症のその他の一般的な初期症状には、四肢のしびれまたは疲労感の増加、歩行および骨盤障害、およびめまいなどがある。これらの徴候は中枢神経系のモザイク的障害を示すが、ほとんど気づかない可能性がある。症状は体温上昇（暑さ、熱いお風呂、発熱）によって悪化することがある。
通常は軽度の認知機能低下がみられますが、時に無関心、批判や注意力の低下、情緒不安定、多幸感、あるいはより一般的には抑うつ状態などの感情障害がみられます。抑うつ状態は反応性の場合もあれば、脳損傷の結果として発症する場合もあります。てんかん発作が起こる可能性もあります。
脳神経
片側性（非対称性）視神経炎と両側性核間性眼筋麻痺が典型的です。視神経炎は、視力障害（暗点から失明まで）、眼痛、ときに視野狭窄、視神経乳頭浮腫、部分的または完全な求心性瞳孔障害を引き起こします。核間性眼筋麻痺は、第III対と第VI対の脳神経核を結合する内側縦束の損傷によって生じます。水平面内を見ると、片方の眼の内転が低下し、もう片方の眼に眼振が現れますが、輻輳は障害されません。直視時の眼の急速で低振幅の振動（有茎性眼振）は多発性硬化症の特徴ですが、まれです。めまいはよく見られます。片側性の顔面麻痺、疼痛（三叉神経痛に類似）、麻痺、または痙攣が断続的に現れることがあります。球神経、小脳、または皮質の制御障害により、軽度の構音障害が生じることがあります。他の頭蓋神経が侵されることはまれですが、脳幹病変を合併することがあります。
モーター球
両側性痙性麻痺（主に下肢）は、通常、脊髄レベルの皮質脊髄路の損傷の結果として発症します。腱反射（膝とアキレス腱）が亢進し、伸展性足底反射（バビンスキー反射）や足クローヌス、膝頭クローヌスがしばしば認められます。時間の経過とともに歩行障害が生じ、患者は車椅子生活を余儀なくされることがあります。後期には、感覚刺激（例：寝具への接触）に反応して、疼痛を伴う屈筋痙攣が起こります。脳損傷により片麻痺が生じることもあります。
意図振戦（運動中に四肢が振動する）は、小脳性運動失調症（四肢の失調性運動）に類似することがあります。安静時振戦も見られ、特に頭部が追加の支持を失った場合に顕著になります。
小脳
多発性硬化症の進行期には、小脳失調症と痙縮が永続的な障害を引き起こします。小脳損傷のその他の症状としては、構音障害、失語症（単語や音節の始まりでためらいながらゆっくりと発音する）、意図振戦、眼振などが挙げられます。
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感度
知覚異常や、あらゆる種類の感覚の部分的な喪失（例：腕や脚）が特徴的です。様々な感覚障害（例：灼熱感や電撃のような痛み）が、特に脊髄損傷の場合、自発的に、または触覚に反応して発生することがあります。例えば、レルミット徴候は、頭部を前傾させたときに、電撃のような痛みが脊柱に沿って上から下へ、そして脚へと放散する症状です。感覚障害の客観的な徴候は一過性です。
脊髄
脊髄が侵されると、骨盤機能障害（例：尿意切迫、尿閉、失禁）が生じます。便秘、男性では勃起不全、女性では性器麻痺が起こることもあります。
視神経炎（デビック病）は多発性硬化症の一種で、急性の視神経炎（時には両側性）と頸部または胸部脊髄の脱髄が併発し、視力喪失と下半身麻痺を引き起こします。もう一つの亜型は、脊髄損傷による運動機能低下のみで、他の神経学的欠損は伴わない進行性脊髄症です。
多発性硬化症の診断
視神経炎、核間性眼筋麻痺、その他多発性硬化症に一致する症状がある場合、特に障害が多巣性または間欠性である場合は、多発性硬化症を疑うべきです。多発性硬化症の診断基準のほとんどでは、増悪と寛解の既往、および2つ以上の局所性中枢神経系病変の客観的証拠が求められます。脳MRI、場合によっては脊髄MRIが行われます。MRIと臨床所見で決定的な結果が得られない場合は、病変の存在を客観的に証明するために追加検査が必要になる場合があります。通常は髄液検査、および必要に応じて誘発電位検査が最初のステップとなります。
MRIは最も感度の高い神経画像診断法です。多発性硬化症に類似する、潜在的に可逆的な疾患を除外することが可能です。こうした疾患には、脊髄延髄移行部における非脱髄性病変（例えば、くも膜下嚢胞や大後頭孔部の腫瘍）が含まれます。ガドリニウム造影剤は、活動性炎症と古いプラークの鑑別に役立ちます。造影CTは代替検査です。MRIとCTの感度は、造影剤の反復投与と遅延スキャンによって向上させることができます。
通常、髄液中のIgG濃度は、タンパク質（正常範囲：11%未満）、アルブミン（正常範囲：27%未満）、およびその他の指標と比較して上昇します。IgG濃度は疾患の重症度と相関します。髄液アガロース電気泳動では、通常、オリゴクローナルなクラスター領域が認められます。脱髄活動期には、ミエリン塩基性タンパク質が増加することがあります。髄液中のリンパ球およびタンパク質濃度が上昇することもあります。
多発性硬化症の診断において、誘発電位（感覚刺激に対する反応の潜時）は、訴えよりも感度が高い場合が多い。視覚誘発電位は、隠れた脳病変（例えば、脊髄にのみ病変が確認されている場合）を明らかにする。場合によっては、脳幹レベルを含む体性感覚誘発電位を評価する。定期的な血液検査によって、例えば全身性エリテマトーデスやライム病などを除外できる場合もある。
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多発性硬化症の治療
治療の目標は、増悪の期間、頻度、および症状の重症度を軽減することです。特に歩行能力を確保することが重要です。客観的な障害（視力、筋力、協調運動能力の低下など）につながる増悪には、グルココルチコイドの短期投与が処方されます（プレドニゾロン60～100 mgを1日1回経口投与し、2～3週間かけて減量する、またはメチルプレドニゾロン500～1000 mgを1日1回静脈内投与し、3～5日間）。コルチコステロイドは急性発作の期間を短縮できますが、長期的な効果は得られません。しかし、メチルプレドニゾロンは急性重症視神経炎の進行を遅らせる可能性があります。
免疫調節療法は増悪の頻度を減らし、障害の脅威を遅らせることができます。免疫調節薬には、インターフェロンベータ1b 800万IUを隔日皮下注射、インターフェロンベータ1a 600万IUを毎週筋肉内注射などがあります。副作用：インフルエンザ様症状、うつ病（時間の経過とともに減少）、数ヶ月の治療後の中和抗体の出現、および血球減少症。グラチラマー酢酸塩20mgを1日1回皮下注射で使用できます。インターフェロンベータとグラチラマー酢酸塩は免疫抑制剤ではなく、徐々に進行するMSでは、免疫抑制剤ミトキサントロンを1年間、3ヶ月ごとに12mg / m 2で静脈内注射すると効果的です。ナタリズマブはアルファ4インテグリンに対する抗体であり、白血球の血液脳関門の通過を阻害します。月1回の点滴投与により、増悪の頻度と新たな病変の出現を減らすのに役立ちますが、進行性多巣性白質脳症との関連性に関する研究が完了するまで、承認は一時停止されています。免疫調節療法が無効の場合、月1回の免疫グロブリン静脈内投与が有効な場合があります。重症進行性多発性硬化症では、免疫抑制剤（メトトレキサート、アザチオプリン、ミコフェノール酸、シクロホスファミド、クラドリビン）が使用されますが、その使用の正当性については依然として議論が続いています。
痙縮には、バクロフェンを10～20mg経口投与し、1日3～4回まで徐々に増量するか、チザニジンを4～8mg経口投与し、1日3回まで増量する。歩行訓練と運動療法は効果的である。神経障害性疼痛には、ガバペンチン100～600mg経口投与し、1日3回が処方される。代替療法として、三環系抗うつ薬（例：アミトリプチリン25～75mgを就寝前に経口投与。アミトリプチリンに抗コリン作用の副作用がある場合は、デシプラミン25～100mgを就寝前に経口投与）、カルバマゼピン200mg経口投与し、1日3回、およびオピオイドが用いられる。骨盤内疾患の場合、治療法はその具体的なメカニズムに応じて異なる。
励ましとサポートは病状の改善に役立ちます。病状が進行した段階でも、定期的な運動（エアロバイク、トレッドミル、水泳など）は筋肉と心臓のトレーニングに効果的です。痙縮を軽減し、拘縮を予防し、精神的にも有益です。患者は可能な限り活動的なライフスタイルを維持する必要がありますが、過労や過熱は避けてください。ワクチン接種は病状の悪化リスクを高めません。衰弱した患者は、褥瘡や尿路感染症の予防が必要であり、場合によっては間欠的な自己膀胱カテーテル挿入が必要となることもあります。
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