エキノコックス嚢胞

エキノコックス嚢胞は、エキノコックス・グラヌレスサス（Ehinocococcus granulesus）の幼虫期によって引き起こされる寄生虫病で、肝臓、肺、その他微細毛細血管網を有する臓器に感染します。ヒトは条虫の中間宿主ですが、馬、ラクダ、豚、牛も宿主となり得ます。終宿主としては、イヌ、オオカミ、ネコ、キツネなどの捕食動物が挙げられます。終宿主の腸内では、性的に成熟した寄生虫が成熟します。体長4～7cmの虫体は、4つの筋肉質の吸盤と40個の鉤を持つ吻を持つ頭節によって腸壁に付着します。頭部には、発育段階の異なる3つの節、すなわち幼若片節、雌雄同体の片節、成熟片節が付着します。成熟した片節は、成熟するにつれて腸管塊とともに排出され、400～800個の卵子が周囲に散布されます。それぞれの卵子の中には、6つの鉤を持つ胚、すなわちオンコスフェアが存在します。

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エキノコックス嚢胞はどのように発症するのでしょうか?

人間は、犬、猫、牛、馬などの動物の毛を撫でたり、卵に汚染された草を噛んだりすることで感染します。そのため、この病気は畜産業が発達した地域や広大な森林地帯で発生しやすいのですが、卵は塵埃によっても拡散するため、どの地域でも発生する可能性があります。卵は非常に生存力が高く、0℃では116日間、プラス気温では6～8ヶ月間生存します。

煮沸は最大20分かかることもあります。犬1匹から最大2万匹の寄生虫が排泄されるにもかかわらずです。この数字を800倍にすれば、環境の汚染が明らかになります。そのため、寄生虫の蔓延地帯が形成される可能性があります。

寄生虫の卵は、環境から胃に入り、門脈網を貫通して肝臓の毛細血管に詰まり、小さな卵は肺の毛細血管に定着します。これらは最も一般的な2つの発生部位です。しかし、肺高血圧症のために肺に動静脈シャントがある場合、卵は体循環に入り込み、腎臓、脾臓、脳などの臓器や組織に損傷を与える可能性があります。卵はゆっくりと成長し、感染後わずか5～6ヶ月で幼虫が形成されます。

肝臓では、オンコスフェアからエキノコックス嚢胞（幼虫嚢胞）が形成されます。幼虫嚢胞の大きさは1～50cmですが、最大10リットルの容量を持つ幼虫嚢胞の場合もあります。嚢胞は濁った液体で満たされ、内部には娘泡が浮遊しており、その中には孫泡（包虫砂）が含まれていることもあります。肺では、泡の容量は小さく、包虫砂が含まれていないため、「頭蓋嚢胞」と呼ばれます。幼虫嚢胞の周囲には、緻密な繊維性の被膜が形成されます。

寄生虫は非常に複雑な病気の発症機序を引き起こしますが、臨床医がそれをすべて理解する必要はありません。重要な点を覚えておく必要があります。エキノコックス嚢胞はアレルギー活性であり、多重アレルギー、好酸球増多、および免疫反応によって初期段階で病気を検出できるようにする特定の抗体の複合体を形成します。エキノコックス嚢胞は、完全または部分的な機能不全を伴う組織の萎縮性圧迫を引き起こし、4つの臨床検査で検出できます。破裂して内容物が腹膜に付着すると、最も深刻な即時のアナフィラキシーショックを引き起こし、これを抑えることはほとんど不可能です。免疫は形成されません。再感染の可能性があります。しかし、発達したエキノコックス嚢胞は独占者の役割を果たします。肺胞球菌症とは異なり、他の泡がそれとともに発生することは極めてまれです。臨床は多形性です。経過中に、3つの段階が区別されます。

1. 潜伏期（無症状） - 虫体への侵入から最初の症状が現れるまでの期間。症状を訴えることはありません。エキノコックス嚢胞は、腹部手術中に偶然発見されます。まれに、エキノコックス嚢胞が3～5mmに達すると、超音波検査またはCT検査で発見されることがあります。
2. 症状性：臓器実質自体と周囲組織の圧迫により、局在臓器の機能不全の症状が現れる。一般的な症状：体重減少、脱力感、蕁麻疹、血液好酸球増多。局所症状は非常に弱く発現する。肝臓に局在する場合：痛み、右季肋部の重苦しさ。外部局在の場合は、腫瘍のような弾性形成物が触知され、包虫性振戦の症状が現れる（指を広げた手のひらを腫瘍のような形成物の上に置き、中指を強く叩くと、特徴的な振戦が現れる）。エキノコックス嚢胞が肺に局在する場合：胸痛、持続性の乾いた咳、喀血。
3. 合併症：エキノコックス嚢胞は化膿し、石灰化し、腹腔または胸膜腔に破裂します。これにより、疼痛症候群、アナフィラキシーショック、化膿性瘻孔の形成、腹水、黄疸、肝不全、呼吸不全、無気肺などが伴います。

各段階の期間は特定できませんが、多くの場合、無症状のまま最長5年間進行し、そのうち3～5年間は気づかれません。多くの場合、合併症が現れて初めて発見されます。

根治手術後長期間経過した後に真の再発が観察されるのは極めて稀です。根治度の逸脱、壁の一部の残存、娘気泡の播種などによって引き起こされる偽再発は、手術後1年で症例の11.8%に観察されます。

エキノコックス嚢胞はどのように認識されますか?

エキノコックス嚢胞は、疫学的病歴、臨床像、そして包括的な臨床検査データ（X線、超音波、機能検査、臨床検査、磁気共鳴画像など）に基づいて診断されます。X線検査は、膀胱石灰化の場合に最も効果的です。これは、エキノコックス特有の石灰化リングを明らかにするためです。肺においては、エキノコックス嚢胞は線維性の石灰化リングによって検出され、呼吸の様々な段階でその形状が変化することが知られています（ネメノフ症状）。また、膀胱粘膜と線維性被膜の間にガスの帯が認められることがよくあります（ベロ・ペテニル症状）。肺のエキノコックス嚢胞が破裂すると、放射線学的にガルシア・ソガーズ症状が現れます。膀胱壁の影と膜の影によって、「浮遊するユリ」または「浮遊する流氷」のような特徴的な影が形成されます。

エキノコックス嚢胞は播種する可能性があるため、穿刺は行わないでください。しかし、誤って穿刺した場合は、緊急の臨床検査（キチン質、頭節鉤の存在）を実施し、直ちに緊急外科的介入を実施します。カトソニ反応は穿刺時にも発生する可能性があります。片方の前腕に生理食塩水0.1mlを皮内注射し、もう片方の前腕に滅菌膀胱穿刺液0.1mlを注入します。カトソニ反応は、充血、掻痒、浮腫などの形で現れます。この反応の信頼性は最大50%であるため、実際には使用されていません。

基本的に、2 つの特定の反応が使用されます。

1. フィッシュマンラテックス凝集反応は、免疫学的検査です。信頼性は96.3%です。患者にとって安全であり、再発時にも使用できます。主に流行地における集団研究に用いられます。
2. ラテックス凝集反応と同時に、特異的抗原を用いた血清学的酵素免疫反応も実施されます。この反応は、感染後7～21日目で既に侵入を明らかにします。これは、エキノコックス嚢胞と肺胞球菌症の鑑別に役立ちます。

アルベオコッカス症は、蠕虫であるエヒノコックス・アルベオラリスによって引き起こされる多房性エキノコックス症です。その構造と侵入経路は包虫性エキノコックスに類似しています。主に肝臓に局在します。終宿主はキツネ、ホッキョクギツネ、オオカミ、イヌ、ネコです。ヒトは中間宿主です。

感染は、皮剥ぎ、室内での振盪、感染動物との接触、感染した果実の摂取などによって起こります。主にタイガ地帯で発生し、狩猟者の間で多く見られます。卵は非常に粘り強く、マイナス40度の寒さでも1年間生存します。

病気の進行は、包虫症（エキノコックス）と同じ3段階を特徴とします。臨床像は肝不全の進行にも現れ、衰弱、体重減少、黄疸などが見られますが、肝硬変とは異なり、腹水は発生しません。肝臓は初期には腫大し、非常に密度が高く（リュビモフによれば「鉄の肝臓」）、後に触るとゴツゴツとした感触になります。

合併症は包虫性エキノコックス症とは異なり、隣接する臓器に増殖し、肺や脳に転移します。寄生性腫瘍は中心部で崩壊し、隔離され、腹腔、胸膜腔、肝管、気管支に侵入する可能性があります。

発症初期に診断されることは稀で、主に集団検診で診断される症例は全体の15%に過ぎません。肝不全の原因を特定するための肝臓検査で、進行期に発見されることが多く、X線検査では小さな局所性石灰化（「石灰飛沫」）が認められます。CT検査や腹腔鏡検査では、より信頼性の高いデータが得られます。