肝嚢胞

肝嚢胞は、人体の「守護者」と呼ばれる肝臓の良性疾患と考えられています。肝臓が日常生活に与える影響は計り知れず、肝疾患、腺腫、肝硬変、肝嚢胞などの病変は、以下のような深刻な結果をもたらす可能性があります。

• 肝臓は「ビリス」または胆汁の生成に関与しているため、肝嚢胞などの病変は胆嚢の停滞につながり、膵炎や消化器系の問題を引き起こす可能性があります。
• 肝臓病変は、レシチン、ケルセチン、その他心血管系の正常な機能に必要な物質の合成を低下させます。血管壁の弾力性が失われ、血圧や静脈瘤に問題が生じる可能性があります。
• 肝臓が損傷すると、全身の代謝が乱れ、ホルモン系の機能が変化し、がんになるリスクがあります。

肝臓は体内の生物学的解毒を担い、臓器やシステムにブドウ糖を供給してエネルギーバランスを維持します。また、肝臓はホルモンバランスを部分的に制御し、胆汁酸を生成し、正常な止血レベルを維持します。このような多機能性と自己再生能力にもかかわらず、肝臓は病気に対して非常に脆弱な臓器です。他の病態の中でも肝嚢胞がありますが、幸いなことに他の疾患ほど一般的ではありません。嚢胞の原因はほとんどの場合、胆管の先天異常であり、胆管が完全に発達せず、時間の経過とともに空洞に変化します。嚢胞は長年にわたって形成され、肝臓と共に成長すると言えます。肝嚢胞は良性疾患であり、腫瘍に発展することはほとんどありません。女性では、嚢胞形成は男性よりも頻繁に診断され、主に50〜55歳までに診断されます。

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

肝嚢胞：症状

多くの場合、単純で小さな嚢胞は、不快感や痛みを伴いません。嚢胞が複数存在し、門脈（肝門脈）に近い場合は、右腹部の重苦しさ、引っ張られるような痛み、痛みを感じます。稀に、へそ周辺や左側にも痛みを感じることがあります。肝嚢胞が7～9cmの大きさに成長したり、嚢胞が複数存在して臓器の15～20%以上を覆ったりする場合は、吐き気や右季肋部の持続的な痛みが現れることがあります。肝嚢胞が化膿すると、高体温、発熱、脱力感などの症状が現れます。嚢胞が胆管や胆管に近い場所に局在している場合は、機械的黄疸に似た症状が現れることが多いです。

寄生性肝嚢胞は、蕁麻疹、発疹、腫れ、流涙といった典型的なアレルギー症状と非常によく似た特定の症状を特徴とします。大きなエキノコックス嚢胞は、発熱、右側の持続的な痛みを引き起こし、化膿性肝嚢胞は「急性腹症」の臨床像として現れることもあります。寄生性肝嚢胞、特に胆管付近に位置する肺胞球菌性嚢胞は、機械的黄疸の臨床像として現れることがよくあります。寄生性嚢胞が破裂すると腹膜炎を引き起こす可能性があり、その臨床像は非常に明瞭で、「急性腹症」の症状と全く同じです。激しい痛み、脈拍と血圧の低下、冷や汗、皮膚の蒼白などがその例です。

肝嚢胞の種類

非寄生性原因の嚢胞（非寄生性）。

• 単嚢胞は単一の腫瘍です。
• 複数の形成 - 複数の嚢胞。

多嚢胞性疾患。

• 寄生虫病因の嚢胞（寄生虫）。
• エキノコックス。
• 肺胞球菌嚢胞。

また、肝嚢胞は以下のサブタイプに分類されます。

1. 真性または孤立性の腫瘍。
   • 単純。
   • 多房性嚢胞腺腫。
   • 皮様腫。
   • 保持。
2. 偽腫瘍：
   • トラウマだ。
   • 炎症性。
3. 肝周囲腫瘍。
4. 肝靭帯の腫瘍。

非寄生性腫瘍に分類される肝嚢胞には、孤立性で偽性のものがあります。真性腫瘍は、子宮内で個々の（通常は側方胆管）が胆道系全体につながっていない場合に発生します。未発達の側方胆管の上皮組織は分泌液を産生し続け、それが蓄積することで嚢胞が形成されます。孤立性嚢胞は肝内胆管と構造が非常に似ており、被膜を有しています。偽性の嚢胞は、肝障害、薬物中毒、手術後、または膿瘍の結果として形成されます。このような腫瘍の壁は、線維性に変化した肝組織で構成されています。偽性肝嚢胞は、左葉に最も多く局在します。

寄生虫病のカテゴリーは、エキノコックス症と肺胞エキノコックス症に分けられます。

これは肝臓への一種の蠕虫性感染であり、汚れた食物や水の摂取、また、この種の病気にかかった動物との密接な接触の結果として現れます。病原体は血流とともに臓器や系に侵入し、肝臓内に留まります。単包条虫と呼ばれる寄生虫は、肝臓組織内で幼虫として発育し、嚢胞に包み込まれます。多包条虫は、病的な結節へと変化し、周囲の組織に増殖することができます。エキノコックス症は、肝臓を取り囲む胆管や臓器の変位と圧迫を引き起こします。エキノコックス型に属する肝嚢胞は、単腔性の場合もあれば、複数の多胞性の場合もあります。多包条虫は、肝臓組織を変位させるのではなく、肝臓組織内で増殖するため、腫瘍プロセスに似ています。肺胞エキノコックス症感染の危険性は、病原体が肺にまで侵入する可能性があることです。

その他の肝嚢胞には、包虫嚢胞、肝内胆管の部分的な嚢胞性拡張を特徴とする常染色体劣性カロリ病（まれ）（成人では臨床的に結石、胆管炎、および時折胆管癌を呈することが多い）、および真性嚢胞腫瘍（まれ）などがあります。

肝嚢胞はどのように認識されますか?

残念ながら、肝嚢胞は種類を問わず、定期検診で偶然発見されることがほとんどです。消化器病理検査の際に嚢胞が同時に診断されることも少なくありません。肝嚢胞は、腹部臓器の超音波検査やCT検査で発見されることが最も多く、診断における主な課題は、嚢胞形成の種類（寄生性か孤立性、非寄生性か）を鑑別することです。また、嚢胞の悪性化（悪性腫瘍への変化）のリスクを除外することも重要です。

嚢胞の寄生性を判断するために、カゾーニ反応またはヘディン・ワインベルグ反応と呼ばれる検査が行われます。カゾーニ法では、弱毒化したエキノコックスを含む液を患者に皮内注射します。10分後に皮膚に浸潤が現れた場合、反応は陽性と判断されます。ヘディン・ワインベルグ法による補体結合反応では、患者の血液とエキノコックス小胞液を混合し、抗原の導入に対する反応の活性を特定します。腫瘍プロセスは、腫瘍マーカー（α-フェトプロテイン）の血液検査を使用して確認または除外されます。完全で詳細な診断は、嚢胞のカテゴリとタイプを正確に特定し、そのサイズ、構造、および局在を判断するのに役立ちます。診断情報は、治療戦略と戦術を開発するために必要です。

孤立性肝嚢胞は、通常、腹腔超音波検査またはCT検査中に偶然診断されます。これらの嚢胞性病変は通常無症状で、臨床徴候は見られません。先天性多発性嚢胞性肝疾患はまれであり、通常は腎臓や他の臓器の多発性嚢胞性疾患を合併します。成人では、進行性結節性肝腫大（時に巨大肝腫大）として発症します。同時に、肝臓の肝細胞機能は保持され、門脈圧亢進症は発症しません。

肝嚢胞：治療

非寄生性で合併症のない肝嚢胞は手術の対象とはなりません。主治医は嚢胞形成の状態を観察するための観察日を決定します。腹部超音波検査は6ヶ月ごとに実施されます。嚢胞形成が2～3cmを超えない場合は、単に観察し、嚢胞が拡大しないように監視します。

大きな嚢胞や巨大な嚢胞、特に複雑な嚢胞形成は、外科的切除の対象となります。外科的介入の種類：

• 嚢胞の内容物とその膜の切除。
• 腫瘍とともに肝臓の特定の部分を切除します。
• 嚢胞壁または腫瘍全体の切除。

重篤な併存疾患のために根治手術が不可能な稀な症例では、部分手術または姑息手術が適応となります。このような症例では、嚢胞を腸または胃に繋ぐストーマ（特別に造設された開口部）が造設されます（嚢胞胃吻合術）。ごく稀に、嚢胞を切開して内容物を除去し、嚢胞壁を肝組織に縫合する手術が行われることがあります。この方法は、袋を意味する「marsupium」にちなんで、マースピアライゼーション（袋状の組織）と呼ばれます。人工的に作られた「袋」は徐々に顆粒で満たされ、時間の経過とともに瘢痕状に肥大します。このような「ポケット」は、肝嚢胞が肝門の中央に位置し、胆管を強く圧迫している場合、つまり門脈圧亢進症を引き起こしている場合に形成されます。マースピアライゼーションは門脈圧を低下させ、正常化するのに役立ちます。嚢胞形成が瘢痕化した場合は、繰り返し再建手術を行うことが可能です。

以下の兆候が現れた場合、根治的方法または腹腔鏡による穏やかな低侵襲方法を使用して手術が行われます。

1. 根本的な手術、有袋類の手術。
2. 破裂、内出血。
3. 嚢胞の化膿。
4. 大きさが7～9センチメートルを超える肝嚢胞（巨大腫瘍）。
5. 肝臓の門脈領域に局在する嚢胞形成で、胆管を圧迫します。
6. 消化不良、激しい痛み、悪液質などの重大な症状を呈する嚢胞形成。

腹腔鏡手術：

• 非寄生性病因による孤立性腫瘍。
• 嚢胞は、最大8〜10センチメートルの大きさになります。
• 穿刺後に再発した肝嚢胞。

腹腔鏡手術で摘出された肝嚢胞は、ほとんどの場合再発しません。手術自体は低侵襲で、術後の回復も比較的早く、入院期間も原則として1週間以内です。

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

肝嚢胞、リハビリテーションおよび術後期間中の行動に関する推奨事項

本格的な開腹手術、あるいは腹腔鏡手術など、手術を受けたすべての患者は、術後6ヶ月間は厳格な食事制限を、その後は生涯にわたって低カロリー食を摂る必要があります。揚げ物、辛いもの、燻製、脂肪分の多い食品は避け、食品中のコレステロール含有量をコントロールする必要があります。また、術後1年間は肝臓の状態をモニタリングし、定期的に超音波検査を受ける必要があります。

肝嚢胞が悪性化することは稀で、腫瘍学的経過と診断される患者数は、合併症を伴う嚢胞患者全体の10%を超えません。いずれにせよ、嚢胞が大きくならない初期段階であれば、治療や手術は比較的容易です。そのため、定期的な健康診断と、患者自身の健康に対する責任ある姿勢が非常に重要です。

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]