高安病の診断

高安病の診断は、典型的な臨床症状と機器による研究データに基づいて行われます。

小児における非特異的大動脈炎（高安病）の分類基準

基準	説明
脈なし症候群	四肢の脈拍と血圧の非対称（10 mm Hg以上）、1つまたは2つの橈骨動脈またはその他の動脈の脈拍の欠如
大動脈および大動脈の病変の機器による確認	変形 - 弓部大動脈、下行大動脈、腹部大動脈、および/または口の領域またはそこから分岐する動脈の近位部の狭窄、動脈瘤
病的な血管雑音	頸動脈、鎖骨下動脈、大腿動脈、腹部大動脈の聴診中に検出された激しい雑音
間欠性跛行症候群	運動時に生じる脚の遠位筋の非対称な痛みと疲労
動脈性高血圧症候群	病気の経過中に持続的な血圧上昇が起こる
ESRの上昇	3か月以上にわたりESRが33 mm/hを超えて持続的に増加

4 つ以上の基準が存在すれば、診断を確定するのに十分です。

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高安病の臨床診断

実際には、非特異的大動脈炎の診断は、脈拍または血圧の非対称性（消失）が認められた時点で確定することが多く、平均すると発症2年目末までに確定します。しかし、原因不明の赤沈値上昇を伴う女児（特に10歳以上）において、局所循環不全の有無を注意深く観察することで、早期診断の可能性が示唆されます。

非特異的大動脈炎の場合、注意深い検査、腕と脚の脈拍の触診と血圧の測定、大動脈と主要動脈（鎖骨下動脈、頸動脈、大腿動脈）に沿った聴診、臨床症状と血管損傷の可能性のある部位との比較、機器による検査の結果により、以前に確定できなかった診断を確認することができます。

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高安病の臨床診断

血液検査：急性期には、中等度の貧血、好中球増多、赤沈（ESR）の上昇（40～70mm/時）が認められます。

生化学血液検査。腎不全による腎血管障害の場合、血清中の窒素老廃物とカリウム濃度の上昇が検出されます。

免疫学的血液検査。急性期には、C反応性タンパク質の含有量の増加が確認され、抗カルジオリピン抗体が検出されます。

一般的な尿検査。一時的なタンパク尿の可能性があります。

高安病の機器診断

心電図。冠動脈が損傷した場合、心筋の虚血性変化が検出されることがあります。

エコーCG。上行大動脈の損傷の場合、大動脈の病変部の内腔径の拡大と壁の不均一な肥厚が認められます。大動脈の内腔径が著しく拡大している場合は、大動脈弁の相対的な閉鎖不全が観察されることがあります。

腎臓の超音波検査。腎動脈損傷の場合、腎動脈の変化を視覚化し、腎臓の大きさの変化を検出することができます。

ドップラーグラフィー。デュプレックススキャンは、非特異的大動脈炎における血管病変の検出に最も簡便な方法です。疾患の早期段階では不可欠であり、非侵襲的であり、血管を可視化するだけでなく、血流速度（線速度、体積速度）、抵抗指数を同時に評価することができます。

CT検査では血管壁の厚さを評価したり、解離性動脈瘤や血栓などの動脈瘤を視覚化したりすることができます。

X線造影血管造影検査は、閉塞性動脈疾患、血管壁構造、病変部位に関する信頼性の高い情報を提供します。外科的介入が予定されている場合に用いられます。

高安病の鑑別診断

初期には、リウマチ、ヘノッホ・シェーンライン病、結節性多発動脈炎、その他のリウマチ性疾患、および主要血管の先天性病変との鑑別診断が行われます。

リウマチでは、非特異的な大動脈炎とは対照的に、非対称性の一過性揮発性多発性関節炎が観察されます。心不全は通常、心臓病または心内膜炎の既往を背景に、反復性発作を伴って発症します。

ヘノッホ・シェーンライン病とは対照的に、非特異的大動脈炎の出血性発疹は非対称に位置し、多形性要素、心血管症状と組み合わされています。腹痛は病気の最初の数日ではなく、数か月後に発生します。

結節性多発動脈炎は、脈拍や血圧の非対称性または消失、心不全といった特徴を示さない。一方、高安病の患者には、結節、皮斑、皮膚や粘膜の壊死、多発神経炎といった症状は見られない。

脈拍と血圧の非対称性が検出され、補助的な器具検査によって大動脈とその分枝の変形が明らかになった場合、高安病は、持続する発熱、筋肉痛、関節痛、発疹、視力障害、腹痛といった症状を伴わない主血管の先天性病変と鑑別されます。大動脈の先天性変形は、通常、臨床的に無症状です。

大動脈炎は、リウマチ性疾患（リウマチ、関節リウマチ、血清反応陰性脊椎関節炎、ベーチェット病など）の稀な症状として発生します。鑑別診断においては、典型的な臨床像に加えて、病変の局在も考慮されます。これらの疾患では、炎症性変化は大動脈弓の近位部にのみ及んでおり、場合によっては大動脈弁閉鎖不全症を形成します。

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