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IgE高免疫グロブリン血症症候群：原因、症状、診断、治療

記事の医療専門家

エリ・ソメ教授

小児免疫学者

アレクセイ・クリヴェンコ、医療評論家
最後に見直したもの： 07.07.2025

IgE 高免疫グロブリン血症症候群は、T 細胞と B 細胞の欠乏が組み合わさったもので、幼少期に始まる皮膚、肺、関節、内臓のブドウ球菌性膿瘍の再発が特徴です。

常染色体優性遺伝性疾患で、不完全浸透性であり、遺伝子異常の原因は不明です。高免疫グロブリンE症候群は、皮膚、肺、関節、内臓にブドウ球菌による膿瘍が繰り返し生じ、肺気腫および掻痒を伴う好酸球性皮膚炎を呈します。患者は顔貌粗造、歯の萌出障害、骨減少症、および反復性骨折を呈します。組織および血中に好酸球増多が認められ、IgE値は極めて高くなります（> 1000 IU/mL [> 2400 μg/L]）。治療は抗ブドウ球菌抗生物質（例、ジクロキサシリン、セファレキシン）の長期投与です。

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