ヘラー症候群：症状、診断、治療

ヘラー症候群（同義語：小児期のその他の崩壊性障害、小児認知症、崩壊性精神病）は、正常な発達期間を経た幼い小児に急速に進行する認知症であり、それまでに獲得したスキルの喪失、社会的機能、コミュニケーション機能、行動機能の障害を伴います。

ICD-10コード

F84.3 小児期のその他の崩壊性疾患。

疫学

正確な有病率のデータは入手できていません。病因および病態は不明ですが、この疾患は濾過可能なウイルスによって引き起こされると考えられています。

ヘラー症候群の症状

2～3歳までは正常に発達しますが、その後5～12ヶ月かけて、それまでに習得したスキルが失われ、言語能力が低下し、遊びや適応行動のレベルが後退し、排便や排尿のコントロールが失われることがよくあります。これは、知能の低下よりも小児自閉症に特徴的な、社会機能の障害を伴います。周囲の環境や人とのコミュニケーションへの関心がなく、反復的な定型行動が特徴的です。漸進的な発達段階は、その後わずかな改善を伴うプラトー状態に変わります。

ヘラー症候群の治療は対症療法です。

予後は不良です。

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