脾機能亢進症：原因、症状、診断、治療

脾機能亢進症は、脾腫によって引き起こされる血球減少症候群です。

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

原因 脾機能亢進症

脾機能亢進症は、さまざまな原因により脾腫によって引き起こされる二次的な症状です。

[ 6 ], [ 7 ]

処理 脾機能亢進症

治療は基礎疾患を対象とします。しかし、脾機能亢進症が唯一かつ最も重篤な症状である場合（例：ゴーシェ病）、脾臓摘出または放射線療法による脾臓除去が適応となる場合があります。脾臓は莢膜細菌による感染に対する防御機能を有するため、脾臓摘出は可能な限り避けるべきであり、脾臓摘出を受ける患者は肺炎球菌、髄膜炎菌、インフルエンザ菌による感染症に対するワクチン接種を受けるべきです。脾臓摘出後、患者は特に重症敗血症を発症しやすいため、発熱がみられる場合は、経験的抗菌薬療法の予約を取り、医師の診察を受ける必要があります。

脾臓機能亢進症における脾臓摘出または放射線療法の適応

適応症	例
細胞内異常を伴う赤血球の生存期間の短縮が脾腫によってさらに短縮される溶血症候群	先天性球状赤血球症、サラセミア
巨大脾腫を伴う重度の汎血球減少症	脂質蓄積疾患（脾臓の大きさが正常の30倍になることがある）
脾臓を巻き込んだ血管性脳卒中	再発性梗塞、脾臓の強力な静脈還流を伴う食道静脈瘤からの出血
他の腹部臓器への機械的外傷	早期満腹を伴う胃、腎杯閉塞を伴う左腎
重度の出血	高脾臓血小板減少症