良性の虹彩腫瘍

虹彩腫瘍の最大 84% は良性であり、その半分以上 (54-62%) は筋原性です。

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虹彩平滑筋腫

虹彩平滑筋腫は瞳孔筋から発生し、極めて緩やかな成長を特徴とし、色素性または非色素性の場合があります。腫瘍の色の多様性は、虹彩の形態形成によって説明できます。実際、虹彩の瞳孔筋は、虹彩毛様体原基の色素上皮の外層から形成されます。胚発生中、虹彩括約筋細胞はメラニンと筋原線維を産生しますが、出生後にはメラニン産生能力が消失しますが、散大筋はメラニンを保持します。このため、括約筋から発生する非色素性平滑筋腫と、散大筋から形成される色素性平滑筋腫の出現を説明できます。この腫瘍は主に30代から40代に診断されます。

非色素性虹彩平滑筋腫は、黄みがかったピンク色の半透明の突出した結節として局所的に増殖します。腫瘍は瞳孔縁に沿って、またはまれに瞳孔根部（毛様体陰窩領域）に局在します。腫瘍の境界は明瞭で、粘稠度は緩くゼラチン状です。表面には半透明の腫瘍が見られ、その中心には血管ループが見られます。瞳孔縁に位置する平滑筋腫は、色素縁の外転と形状変化を引き起こします。腫瘍が毛様体陰窩領域に局在する場合、初期症状の一つとして眼圧上昇がみられるため、片眼性原発緑内障と診断されることが多いです。

虹彩の色素性平滑筋腫は、淡褐色から暗褐色を呈します。腫瘍の形状は、結節性、平面状、または混合性です。最も多く発生するのは、虹彩の毛様体帯です。瞳孔の形状変化が特徴的で、色素縁が腫瘍に向かって外反するため、瞳孔が長くなります。色素性平滑筋腫は、非色素性平滑筋腫よりも密度が高く、表面は凹凸があり、新生血管は観察されません。腫瘍が前房隅角部へ円周の1/3以上まで増殖すると、二次性眼圧亢進を発症します。腫瘍の進行の兆候は、腫瘍周囲の変化と考えられています。虹彩の凹凸が滑らかになり、色素散布帯が現れること、腫瘍の側面に向かう色素の軌跡、虹彩に血管のハローが現れることなどが挙げられます。また、瞳孔の形状も変化します。腫瘍は前房隅角および毛様体の構造に成長し、後房に入り込み、水晶体の変位および混濁を引き起こします。診断は、生体顕微鏡検査、隅角検査、透視検査、および虹彩血管造影検査の結果に基づいて確定できます。治療は外科手術で、腫瘍を周囲の健康な組織とともに切除します（ブロック切除）。虹彩周囲の1/3以下を切除する場合は、微細縫合を適用することで虹彩の完全性を回復できます。絞りとしての虹彩の完全性を回復した結果、水晶体乱視の発現度および頻度が大幅に減少し、光収差も減少します。生命予後は良好ですが、視力については腫瘍の初期サイズに依存します。腫瘍が小さいほど、正常な視力を維持できる可能性が高くなります。

虹彩母斑

虹彩の色と陰窩の模様は、各個人において遺伝的にプログラムされています。虹彩の色はほぼ均一ではなく、小さな斑点、いわゆる「そばかす」のような色素沈着部分が虹彩表面に散在することがあります。真性母斑は、神経堤由来のメラノサイト性腫瘍に分類されます。小児と成人の両方で認められます。臨床的には、虹彩母斑は虹彩の一部が色素沈着したように見えます。色は黄色から濃い茶色まで様々です。腫瘍の表面はベルベット状で、わずかに凹凸があります。母斑が虹彩表面からわずかに突出する場合もあります。母斑の境界は明瞭で、表面の虹彩模様は滑らかになっていますが、腫瘍が密集している中心部では模様が消失しています。母斑の大きさは、2～3mmの色素沈着領域から、虹彩表面の1/4以上を占める大きな病巣まで様々です。腫瘍が進行するにつれて、腫瘍は暗色化し、大きさも大きくなり、周囲に以前は観察されなかった色素の飛沫と拡張した血管の輪が現れ、形成の境界が不明瞭になります。静止母斑は経過観察が必要です。母斑が進行した場合は切除が適応となります。生命予後と視力予後は良好です。