喉頭サルコイドーシス：原因、症状、診断、治療

ベスニエ・ベック・シャウマン病の良性肉芽腫症（疾患）であるサルコイドーシスに関する詳細な情報は、「鼻のサルコイドーシス」の記事に記載されています。ここでは、この疾患が網状組織球系レベルで慢性の経過をたどり、様々な臓器や組織に特異的な肉芽腫が形成されることを念頭に置いて説明します。

結核性肉芽腫や梅毒性肉芽腫とは異なり、サルコイドーシス性肉芽腫はハンセン病性肉芽腫と同様に壊死性変化を起こさず、むしろ一次性瘢痕を形成し、それが罹患臓器の構造を歪ませ、その機能を阻害します。

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喉頭サルコイドーシスの原因は何ですか?

喉頭サルコイドーシスは原因不明の症状で発症します。現代の概念によれば、サルコイドーシスは免疫反応性の低下を伴う疾患であり、様々な環境要因の影響に対する身体の特殊な反応によって引き起こされます。

喉頭サルコイドーシスの病因

サルコイドーシスの浸潤は、網内系組織内で、リンパ球に囲まれた類上皮細胞（時には巨細胞）の集積という形で発生します。これらの浸潤は、呼吸器のリンパ器官、特に肺門リンパ節、ならびに脾臓、肝臓、下垂体、脈絡膜、耳下腺、およびその他の腺に現れ、他の場合にはヘールフォルト症候群（亜慢性熱性ぶどう膜耳下腺炎：長期にわたる亜熱性体温、衰弱；結節性虹彩毛様体炎の発生；慢性耳下腺炎；他の唾液腺、乳腺、精巣、および卵巣もしばしば影響を受ける；喉頭サルコイドーシスの神経学的症状がしばしば発生し、これは頭蓋神経、最も頻繁には顔面神経、動眼神経、脊髄神経、脳幹の損傷および髄膜刺激の兆候によって引き起こされる）またはミクリッツ症候群（唾液腺と涙腺の徐々に進行する無痛性の全身性対称性腫脹）として発現する。口腔、咽頭、喉頭の粘液腺がしばしば侵され、病状は数年にわたります。晩期合併症としては、リンパ節腫大、黄疸、肝臓および脾臓腫大などが挙げられます。頭蓋骨、骨盤骨、胸骨、鼻骨にラクナ骨炎の症状がみられることもあります。ルーマニアの著者N.Lazeanuら（1962年）の統計によると、様々な部位のサルコイドーシス患者59名を観察した結果、13名に喉頭病変が認められました。

喉頭サルコイドーシスの症状

喉頭損傷のみの場合、全身状態への影響はほとんどありません。喉頭サルコイドーシスの症状としては、発声時の不快感（通常より頻繁に感じる）、刺激感、時には喉頭に一時的な異物感を感じることなどが挙げられます。

喉頭の内視鏡写真は、滑らかな表面を持つ結節または腫れの形で粘膜を覆うポリープ状の形成のように見えます。これらの形成は炎症性浸潤のようには見えず、正常な外観の周囲の粘膜から明確に分離されており、潰瘍化や壊死を起こしていません。これらは主に喉頭室または声帯にあります。他の場合では、これらの形成はびまん性浸潤の形を取り、鼻腔、咽頭、皮膚上の同様の形成と組み合わされます。この病気は何年もかけてゆっくりと進行し、主に中年の人に見られます。多くの場合、このような人は耳鼻咽喉科医に相談しますが、医師は喉頭サルコイドーシスの疑いなく、慢性肥大性喉頭炎の患者として治療します。全身状態は悪化しません。

喉頭サルコイドーシスの診断

喉頭サルコイドーシスの診断は、喉頭単独の病変のみの場合のみ困難であり、これは非常に稀です。鼻咽頭、肺、皮膚、肝臓などに病変がある場合は、喉頭サルコイドーシスの存在を疑うべきですが、最終的な診断は組織学的検査によって確定されます。

喉頭サルコイドーシスは、喉頭ポリープ、乳頭腫、結核、狼瘡、梅毒、悪性腫瘍とは区別されます。

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喉頭サルコイドーシスの治療

喉頭サルコイドーシスの治療は、「鼻サルコイドーシス」の記事で説明したものと同様です。喉頭の発声機能と呼吸機能に障害を引き起こす浸潤は、抗生物質とコルチコステロイドによる「保護」の下、喉頭内腔から外科的に除去されます。