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活性化プロテインCに対する第V因子耐性:原因、症状、診断、治療法

記事の医療専門家

血液専門医、腫瘍血液専門医
アレクセイ・クリヴェンコ、医療評論家
最後に見直したもの: 05.07.2025

活性化プロテイン C は因子 Va と VIIIa を切断し、血液凝固プロセスを阻害します。

疫学

この変異のヨーロッパ人における有病率は約5%ですが、アジア人およびアフリカ人ではこの遺伝子異常は極めてまれです。特発性静脈血栓症の患者では、ライデン変異は症例の20~60%に認められます。

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原因 活性化プロテインCに対する第V因子抵抗性

第V因子のいくつかの変異は、いずれも活性化プロテインCに対する抵抗性を引き起こし、血栓症の感受性を高めます。第V因子の最も一般的な変異はライデン変異です。ホモ接合変異は、ヘテロ接合変異よりも血栓症のリスクを大きく高めます。

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診断 活性化プロテインCに対する第V因子抵抗性

診断は、血漿凝固の機能検査(ヘビ毒活性化タンパク質Cの存在下でのPTT試験の延長がない)と第V因子遺伝子の分子分析に基づいています。

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処理 活性化プロテインCに対する第V因子抵抗性

治療が必要な場合は、まずヘパリンが処方され、その後ワルファリンが処方されます。


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