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Itenko-Cushing病の診断

 
、医療編集者
最後に見直したもの: 23.04.2024
 
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Itenko-Cushing病の診断は、臨床データ、放射線データ、検査データに基づいています。

X線検査法は診断に非常に重要です。彼らの助けを借りて、様々な重症度の骨格の骨粗鬆症が明らかになりました(患者の95%)。トルコの鞍の大きさは、脳下垂体の形態学的状態、その大きさを間接的に特徴付けることができる。下垂体性微小腺腫(すべての症例の約10%)では、鞍のサイズが大きくなります。微小血管腫は、コンピュータおよび磁気共鳴イメージング(症例の60%)および外科的腺切除術(症例の90%)で検出することができる。

副腎のX線検査は、様々な方法で実行されます:酸素suprasuntgenography、血管造影、コンピュータおよび磁気共鳴イメージング。Suprarentgenografiyaは気腹条件で開催され、それが副腎を視覚化するための最も手頃な方法ですが、それらは、脂肪組織の厚い層によって囲まれているように、その増加の真実を判断することが困難な場合が多いです。副腎から採取した血液中のホルモン含量を同時に測定する副腎の血管造影検査では、これらの腺の機能状態に関する信頼できる情報が得られます。しかし、この侵襲的な方法は、Isenko-Cushing病の患者にとって常に安全ではない。

副鼻腔の視覚化は、コンピュータ断層撮影の助けを借りて、それらの形状、サイズおよび構造を決定することを可能にする。この方法は大きな可能性を秘めており、重度の患者および他の方法が禁忌である場合にはリスクなく適用することができる。クッシング病では副腎過形成は例半数以上で検出されました。コンピュータ断層撮影は、厚みまたは単一または複数の副腎腺腫(二次makroadenomatoz)サイズ0.3〜1センチメートルの周囲に識別することができます。副腎が増加されていない場合には、一方の密度または両方副腎の増加があります。

超音波断層撮影法は、副腎の単純で非侵襲的な研究であるが、この方法で超機能を有する腺の拡大を確実に確実に検出することは必ずしも可能ではない。

放射性同位体の画像を生成するために放射性同位元素イメージングはで標識された19ヨード-コレステロールの静脈内投与の使用副腎方法を適用した場合に131 Iで放射性同位体を可視化副腎過形成は、(場合によって腫瘍において..同位体の増加した蓄積によって双方向クッシング病の場合には、それらを指定することができglyukosterom)、副腎萎縮を対照としてのみ前立腺、前記腫瘍の画像、。

視床下部 - 下垂体 - 副腎系の機能を研究するために、血液および尿中のホルモン含量を決定するための放射免疫法が用いられる。Itenko-Cushing病では、血液中のコルチゾールとACTHの含有量が増加し、分泌のリズムに違反しています(夜間のホルモン低下はありません)。副腎腺によるコルチゾールの生産速度は、健常人に比べて4〜5倍に増加しています。

最も広く臨床で使用さ17-ヒドロキシ(ACS-17)の定義は1日尿中排泄受信 - コルチゾール、コルチゾン、およびそれらの代謝物と中性17 - ケトステロイド(17-KS) - デヒドロエピアンドロステロン、アンドロステロンおよびetioholanolonaを。クッシング病と尿中17-OCSの排泄は常に増加しています。下垂体クッシングでの分画17-ACS患者の決意は、尿中のコルチゾールの無料のコンテンツが健常対照よりも有意に高いことが示されました。高められた、または正常範囲内であるのいずれかでの17-KS副腎過形成の含有量は、女性のテストステロンレベルを増加させました。

尿中17-ACSの含有量は、ACTH、メトピロン、デキサメタゾンおよびCRHの投与の前後に決定される。クッシング病下垂体ACTH投与、及びmetopirona AWG 17増加排泄ACS 2~3時間を有する患者は、副腎皮質の腫瘍を有する患者とは対照的に、ベースラインと比較しました。デキサメタゾンによる試験は、フィードバック機構の原理に従って、高濃度のコルチコステロイドによる血液中のACTH分泌の阻害に基づいている。デキサメタゾンは6時間毎に2mgで2日間処方される。Itenko-Cushing病の場合、17-ACSの排泄量の50%以上の減少が観察され、腫瘍では変化しない。

Itenko-Cushing病の鑑別診断。鑑別診断は、思春期と若い年齢で観察された副腎皮質(corticosteroma)またはCRF様物質を産生腫瘍、または異形成の副腎皮質の腫瘍によって引き起こされるクッシング症候群で作られるべきです。思春期、思春期の肥満と高血圧に流れるの機能亢進症のdispituitarismで、マーク、炭水化物代謝の障害、女性のストレッチ - 月経周期に違反して。機能的な皮質皮質亢進症はアルコール依存症および妊娠中に観察することができる。

疾患の臨床症状でクッシング症候群は変わらないので、これらの疾患の診断は非常に重要と走査放射線学副腎、ならびにCRF、CRH、metopironomおよびデキサメタゾンとの機能的アッセイです。X線および放射性同位体法は、腫瘍の局在を決定することを可能にし、これは外科的処置方法にとって重要である。視床下部 - 下垂体の関係に依存しない腫瘍製品をホルモンなどACTHのmetopironom、デキサメタゾンおよびCRHとサンプルは、尿中17-ACSの内容を変更しません。

最も困難なのは、副腎および錐体外膜炎の局在化において腫瘍によって引き起こされる症候群の診断である。場合によっては、X線法は、例えば、縦隔および肺のような、1つまたは別の局在の腫瘍を同定することを可能にする。

クッシング病から若い年齢で観察される区別亢進症であると。結節性異形成、副腎によって特徴付けられる、いわゆる家族形態を説明しACTHの分泌を減少させます。疾患の主な症状は顕著に骨粗しょう症、低身長、遅い性的発達、実際の骨年齢の遅れを含める必要があります。視床下部 - 下垂体 - 副腎系の調査では副腎皮質によってホルモンの自律分泌を示す日とACTH、副腎皮質ACTH、デキサメタゾンおよびmetopironaの導入に無反応の低減内容時血漿中コルチゾールの高いレベルを明らかにしました。この症候群は先天性欠損と関連していることが示唆されている。

病気や症候群からクッシングまた、肥満、少年dispituitarism、妊婦や慢性アルコール依存症に苦しむ人の患者で発生した機能亢進症を、区別するために必要。

クッシング病とは異なり、思春期や青年dispituitarismは、視床下部 - 下垂体システムの機能不全を明らかに。これは、均一な肥満、ピンク、薄い脈理、動脈性高血圧、最も頻繁に一時的に特徴付けられる。線条体および高血圧は、自発的にまたは体重減少とともに消失することがある。Itenko-Cushing病とは対照的に、患者は常に正常または高成長である。病気では、骨の構造に変化はなく、骨格の分化と成長が加速されます。成長遅延と骨格の発達、筋肉システムの骨化「成長ゾーン」萎縮を遅らせる:病気と異化過程によって支配青年期に開発されたクッシング症候群、にしながら、このすべては、dispituitarismに同化プロセスの有病率を示しています。dispituitarism正常またはわずかに増加したコルチゾール分泌速度、不変の尿コルチゾール含有量の増加を観察し、低デキサメタゾンの用量(2日間の薬物の8mgの)の投与後ACS-17を減少させた場合。

成人では、Itenko-Cushing病の肥満と脈が特徴的な症状の複合体を区別する必要があります。体重の有意な増加の結果、患者の炭水化物代謝が崩壊し、高血圧症候群が発症する。この病気では、Itenko-Cushing病とは異なり、骨粗鬆症は決して見つけられません。診断の処方において、決定的な重要性は、副腎皮質の機能の定義に付随する。患者の肥満では、副腎皮質によるコルチゾール分泌の日常的な速度は正常体重の健常者と比較して1.5-2倍に増加する。しかし、デキサメタゾンを用いた小規模な試験は、他の症状とともにItenko-Cushing病を排除した正常な反応があります。脂肪分泌と同様に、肥満のhypercortisismは反応性とも呼ばれ、副腎の機能は正常化されます。

妊娠は通常、下垂体 - 副腎系の機能を高める。成人では十分に機能しない下垂体の平均割合が妊娠中に増加し、ACTHの分泌が増加することが示されている。過剰なコルチゾールは、トランスコルチンタンパク質結合グルココルチコイドの分泌の増加の結果として寄託されるので、妊婦における高コルチゾール症の症状は現れない。非常にまれに出産後、大食症の不完全な症状を観察することができますが、これは原則として独立して退行することができます。

慢性的なアルコール依存症では、いわゆる間質性大皮症が、Itenko-Cushing病の臨床症状を伴って発症する。これらの症例における大食皮質症の出現は、肝機能の障害およびホルモンの逆の代謝に関連する。さらに、アルコール代謝物が副腎皮質の機能の刺激を引き起こし、脳下垂体によるACTH分泌の調節に関与する生物起源の脳アミンの濃度を変化させる可能性がある。アルコール離脱は、時には高コルチジスの症状の減少を伴う。

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