急性リンパ芽球性白血病（急性リンパ性白血病）
最後に見直したもの： 23.04.2024
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急性リンパ芽球性白血病（急性リンパ性白血病）は、小児の最も一般的な癌であり、また、すべての年齢の大人に影響を与えます。悪性形質転換および異常に差別化、長寿命の造血前駆細胞の制御不能な増殖は、芽細胞、正常な骨髄細胞および中枢神経系および腹部臓器の悪性の可能性白血病浸潤の交換を循環の出現につながります。症状は、疲労、蒼白、感染症、出血傾向やあざが含まれます。末梢血塗抹標本と骨髄の研究では、診断のために通常は十分です。治療は、疾患再発の予防のためのメンテナンス処理の有無にかかわらず寛解を達成するための併用化学療法、脳内白血病浸潤して中枢神経系への損傷及び/又は放射線ヘッドを防止するための髄腔内化学療法、幹細胞移植と統合療法を含み、1~3年間。
急性リンパ芽球性白血病のすべての症例の3分の2が小児に記録されている。ピーク発生率は、2〜10歳である。急性リンパ芽球性白血病は、小児における最も一般的なタイプの癌であり、15歳未満の小児における第2の死因である。発生率の第2のピークは、45歳以上の年齢である。
[急性リンパ芽球性白血病の再発
白血病細胞は、骨髄、中枢神経系、または睾丸に再出現する可能性があります。骨の再懸濁は最も危険です。第2の化学療法剤は、子どもの80〜90％（成人の30〜40％）において再発を誘導することができるが、その後の寛解は通常短い。遅い骨髄の再発を有する患者のほんの一部は、疾患または治癒なしで長期の寛解を達成する。HLA適合性の兄弟姉妹の存在下では、幹細胞移植は、長期の寛解または治癒の最良の機会である。
中枢神経系治療における再発の検出は、髄腔内メトトレキサート（シタラビンとしてまたはグルココルチコイドなし）すべての症状が消失するまで週二回が含まれている場合。芽細胞が全身に広がる可能性が高いため、大部分のレジメンには全身再誘導化学療法が含まれる。髄腔内治療の長期使用または中枢神経系の照射の役割は不明である。
精巣の再発は、痛みのない高密度の精巣の拡大によって明らかにされ得るか、または生検によって検出され得る。精巣の臨床的に明らかな一方的な敗北では、第2の精巣生検を行うべきである。治療は、中枢神経系の単離再発におけるように、罹患した精巣の放射線療法および全身再誘導療法の使用からなる。
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急性リンパ芽球性白血病の治療
急性リンパ芽球性白血病の治療プロトコールは、寛解の誘導、中枢神経系の損傷の防止、統合または寛解（寛解後）および寛解の維持の4つの段階を含む。
多くのレジームは、集中的な多成分療法の早期適用に特に重要である。寛解導入の様式には、プレドニゾロンの1日摂取、アントラサイクリンまたはアスパラギン - ナースの添加によるビンクリスチンの週1回投与が含まれる。治療の初期段階で使用される他の薬物および組み合わせには、シタラビンおよびエトポシドならびにシクロホスファミドが含まれる。いくつかのレジメンは、中毒または高用量のメトトレキセートをロイコボリンと共に静脈内に含み、毒性を軽減するために使用される。薬物の組み合わせおよび用量は、危険因子の存在に応じて変更することができる。同種異系幹細胞移植は、Ph陽性の急性リンパ芽球性白血病との合併症として、または2回目以降の再発または寛解と併せて推奨される。
脳嚢は、急性リンパ芽球性白血病における病変の重要な局在である。予防および治療は、メトトレキセート、QUOラビンおよびグルココルチコイドの高用量の髄腔内投与を含むことを特徴とします。脳神経や脳全体の露出を必要とする場合があり、これらの方法は、多くの場合、中枢神経系への損傷の危険性が高い（例えば、高白血球数、血清中の高laktatdeデヒドロゲナーゼ、B細胞の表現型）が、近年ではその有病率の患者に使用されています減少した。
大部分のレジメンには、メトトレキサートおよびメルカプトプリンによる維持療法が含まれる。治療期間は通常2.5〜3年であるが、早期段階でより激しいレジメンやB細胞（L3）急性リンパ芽球性白血病では短くてもよい。寛解期間が2.5年の患者では、治療中止後の再発リスクは20％未満である。通常、再発は1年以内に登録されます。したがって、治療を止めることができる場合、ほとんどの患者は治癒される。
急性リンパ芽球性白血病の予測
予後因子は、治療プロトコルおよびその強度をより正確に決定するのに役立つ。診断時に、中枢神経系の非存在下、良好な予後因子は、3歳から7歳までの年齢未満、25,000 /マイクロリットルの白血球レベル、50個の染色体およびt（21 12）の存在と急性リンパ芽球性白血病、核型白血病細胞のFAB L1変異体を含みます。有害因子は染色体の正常な数と白血病細胞の核型が、フィラデルフィア染色体またはT（; 22 9）の異常な形態（psevdodiploidny）の存在です。高齢の成人、および表面または細胞質免疫グロブリンとB細胞の免疫表現。
危険因子にもかかわらず、小児における原発性寛解を達成する確率は95％以上であり、成人では70-90％である。約3/4の子供が5年間病気のない持続期間が長く、治癒したと考えられています。研究中のプロトコールの大部分において、予後不良の患者は、治療の失敗およびその後の死亡リスクの増加が治療のリスクおよび毒性の増加よりも大きいため、より集中的な治療のために選択される。