結節性多発動脈炎の治療法は？

結節性多発動脈炎の入院適応

入院の適応は、発症時、増悪時、および寛解期における治療方針を決定するための検査時です。

他の専門医に相談する適応

• 神経科医、眼科医 - 高血圧、神経系の損傷の症状。
• 外科医 - 重度の腹部症候群、指の乾性壊疽。
• 耳鼻咽喉科、歯科医 - 耳鼻咽喉科臓器の病理、歯科衛生の必要性。

結節性多発動脈炎の非薬物治療

急性期には入院、安静、食事療法5が必須となります。

結節性多発動脈炎の薬物治療

結節性多発動脈炎の薬物治療は、病期、臨床病型、主要な臨床症候群の性質、および重症度を考慮して行われます。薬物治療には、病因療法と対症療法が含まれます。

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結節性多発動脈炎の病態治療

その性質と期間は、血管病変の局在と重症度によって異なります。病態生理学的治療の基本はグルココルチコステロイドです。活動性が高い場合は、細胞増殖抑制薬（シクロホスファミド）が処方されます。若年性多発性動脈炎の場合、プレドニゾロンの1日最大投与量は1mg/kgです。重症血栓血管炎症候群の患者は、メチルプレドニゾロン（10～15mg/kg）によるパルス療法と同期させながら、3～5回の血漿交換療法を受けます。患者は、活動性の臨床徴候が消失し、臨床検査値が改善するまで、4～6週間以上、最大量のプレドニゾロンを投与されます。その後、1日投与量は5～14日ごとに1.25～2.5mgずつ減量され、1日5～10mgになります。維持療法は少なくとも2年間行われます。

適切な用量のグルココルチコステロイド投与が困難な高血圧症の場合、細胞増殖抑制薬（シクロホスファミド）を低用量プレドニゾロン（0.2～0.3 mg/kg/日）と併用し、1日2～3 mg/kgの速度で投与します。1ヶ月後には投与量を2分の1に減量し、寛解するまで治療を継続します。経口シクロホスファミドの現代的な代替療法は、間欠療法です。12～15 mg/kgを1ヶ月に1回、1年間静脈内投与し、その後3ヶ月に1回投与し、さらに1年後には治療を中止します。

抗凝固薬は血液循環を改善するために使用されます。血栓血管炎症候群および内臓梗塞の患者には、凝固検査のパラメータを管理しながら、ヘパリンナトリウムを1日3～4回、皮下または静脈内に200～300単位/kgの用量で投与します。ヘパリンナトリウムによる治療は、臨床的に改善がみられるまで継続されます。組織の虚血を軽減するために、ジピリダモール（クランチル）、ペントキシフィリン（トレンタール）、チクロピジン（チクリド）などの抗血小板薬が処方されます。

古典的な結節性多発動脈炎では、プレドニゾロンが短期的に処方され（悪性動脈性高血圧症ではまったく処方されません）、基本的な治療はシクロホスファミド療法です。重篤な（危機的な）経過の場合は、血漿交換療法が追加で実施されます（パルス療法と同時に）。

結節性多発動脈炎の対症療法

関節や筋肉に重度の知覚過敏や疼痛がある場合は鎮痛剤を使用し、動脈性高血圧の場合は降圧剤を使用します。発症時または疾患中に併発する感染症、あるいは感染巣がある場合は抗生物質が処方されます。グルココルチコステロイドおよび細胞増殖抑制剤を長期使用すると、適切な治療を必要とする副作用が発生します。細胞増殖抑制剤による治療では、副作用として無顆粒球症、肝毒性および腎毒性、感染性合併症が、グルココルチコステロイドによる治療では、薬剤誘発性のイツェンコ・クッシング症候群、骨粗鬆症、成長遅延、感染性合併症が起こります。炭酸カルシウム、カルシトニン（ミアカルシック）、アルファカルシドールは、骨減少症および骨粗鬆症の予防と治療に使用されます。グルココルチコステロイドと細胞増殖抑制薬の両方を用いた治療中に、感染性合併症が発生します。感染性合併症は、基礎治療の効果を制限するだけでなく、疾患の活動性を維持し、治療期間の長期化と副作用の増加につながります。感染性合併症の効果的な治療および予防法は、IVIGの使用です。その適応症は、抗炎症免疫抑制療法を背景に、感染症または感染性合併症を伴う病態プロセスの高活性です。治療コースは1～5回の静脈内注入で、標準または濃縮IVIGの投与量は200～1000 mg / kgです。

結節性多発動脈炎の外科的治療

腹部症候群の患者において「急性腹部」症状が現れた場合は、外科的治療が適応となります。指壊疽の場合は壊死切除術が適応となります。寛解期には、慢性扁桃炎により再発する若年性動脈周囲炎の患者に対して扁桃摘出術が行われます。

予報

若年性動脈周囲炎は、4年から10年以上の相対的寛解または完全寛解が得られる場合があり、10年生存率はほぼ100%です。B型ウイルス性肝炎に関連し、動脈性高血圧症候群を併発する古典的な結節性動脈周囲炎は、予後がより不良です。長期寛解の可能性はありますが、重症例では致命的な転帰となることもあります。死因は、腹膜炎、脳出血、または脳ヘルニア症候群を伴う浮腫、そして頻度は低いものの慢性腎不全です。