抗リン脂質症候群と腎障害 - 診断

抗リン脂質症候群の臨床診断

抗リン脂質抗体症候群の特徴的な所見は、通常は中等度の血小板減少症（血小板数1μlあたり10万～5万個）で出血性合併症を伴わないことと、クームス陽性溶血性貧血です。一部の症例では、血小板減少症と溶血性貧血（エバンス症候群）が併発することがあります。抗リン脂質抗体症候群に伴う腎症、特に重篤な抗リン脂質抗体症候群の患者では、クームス陰性溶血性貧血（細小血管性）を発症する可能性があります。血中にループス抗凝固因子が存在する患者では、活性化部分トロンボプラスチン時間およびプロトロンビン時間の延長がみられる可能性があります。

抗リン脂質症候群の免疫学的マーカーは、IgGクラスおよび/またはIgMクラスのカルジオリピン抗体、β2 GP-Iに対するAT _、そして凝固学的マーカーはループスアンチコアグラントです。抗リン脂質症候群の診断は、リン脂質依存性凝固試験における血液凝固時間の延長によって決定される、中程度または高力価のカルジオリピン抗体および/またはループスアンチコアグラントが2回以上（少なくとも6週間の間隔をあけて）検出されることで確定します。抗リン脂質症候群の免疫学的診断と凝固学的診断は互換性がなく、カルジオリピン抗体は感度が高く、ループスアンチコアグラントは特異性が高いため、互いに補完し合います。両方のタイプの研究を使用することによってのみ、診断を検証できます。なぜなら、1つの方法のみを使用すると、症例の約30％で診断エラーにつながるからです。

抗リン脂質症候群の機器診断

• 確定診断を受けた患者に腎臓損傷の兆候が現れた場合は、腎臓内血管における血栓形成過程の形態学的確認が必要であり、それに関連して腎生検が適応されます。
• 抗リン脂質抗体症候群に関連する腎症を診断する間接的な方法は、腎血管の超音波ドップラー画像診断であり、これにより、特に弓状動脈と葉間動脈における腎内血流の減少（カラードップラーマッピングモード）と速度指標の減少という形で腎実質の虚血を検出できます。

腎内血管血栓症の直接的な確認は腎梗塞であり、超音波検査で調べると、腎臓の外側の輪郭を変形させる、エコー輝度が増大したくさび形の領域として現れます。

抗リン脂質症候群の鑑別診断

抗リン脂質抗体症候群と腎障害の鑑別診断は、主に「古典的」な血栓性細小血管症、HUS（高尿酸血症）、TTP（中等度尿細管性白血病）に加え、全身性疾患、特に全身性エリテマトーデスおよび全身性強皮症における腎障害と鑑別診断を行います。破局的抗リン脂質抗体症候群は、急速進行性ループス腎炎および急性強皮症性腎症と鑑別する必要があります。急性腎不全、急性腎炎症候群、および動脈性高血圧症、特に若年患者に発症し腎機能障害を伴う重症または悪性疾患の場合、抗リン脂質抗体症候群に関連する腎症を診断検索範囲に含めることが推奨されます。

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]