菌状息肉症：原因、症状、診断、治療

菌状息肉症は、最初は皮膚に、時には内臓に影響を及ぼす、まれな慢性 T 細胞リンパ腫です。

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症状 菌状息肉症

菌状息肉症は、ホジキンリンパ腫や他の種類の非ホジキンリンパ腫に比べて一般的ではありません。菌状息肉症は潜行性に発症し、しばしば診断が難しい慢性のかゆみを伴う発疹として現れます。局所的に始まり、広がり、皮膚の大部分を侵します。病変はプラークに似ていますが、結節や潰瘍として現れることもあります。その後、リンパ節、肝臓、脾臓、肺に全身的な損傷が生じ、発熱、寝汗、原因不明の体重減少などの全身的な臨床症状が加わります。

診断 菌状息肉症

診断は皮膚生検に基づいて行われますが、初期段階ではリンパ腫細胞が欠如しているため、組織学的診断が疑わしい場合があります。悪性細胞は成熟T細胞（T4、T11、T12）です。微小膿瘍が特徴的で、表皮に現れることがあります。場合によっては、末梢血中に核が湾曲した悪性T細胞が出現するセザリー症候群と呼ばれる白血病期が検出されます。

菌状息肉腫の病期分類は、CTスキャンと骨髄生検によって病変の範囲を評価して行われます。内臓への浸潤が疑われる場合は、PET検査が行われることがあります。

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処理 菌状息肉症

エネルギーが組織の外側5～10 mmで吸収される加速電子線放射線療法と、ナイトロジェンマスタードを用いた局所療法は非常に効果的です。プラークを標的とするためには、光線療法と局所グルココルチコイド療法が用いられます。アルキル化剤と葉酸拮抗薬を用いた全身療法は一時的な腫瘍退縮をもたらしますが、これらの治療法は他の治療法が奏効しなかった場合、再発後、あるいはリンパ節外病変および／または皮膚外病変が確認された患者に用いられます。化学増感剤と併用した体外光線療法は、中等度の有効性を示しています。有効性の点で有望視されているのは、アデノシンデアミナーゼ阻害薬であるフルダラビンと2-クロロデオキシアデノシンです。

予測

ほとんどの患者は50歳を過ぎてから診断されます。診断後の平均余命は、治療を受けなくても約7～10年です。患者の生存率は、病気が発見された段階によって異なります。IA期で治療を受けた患者の平均余命は、同じ年齢、性別、人種で菌状息肉症を発症していない人の平均余命とほぼ同じです。IIB期で治療を受けた患者の生存率は約3年です。III期で治療を受けた患者の平均生存率は4～6年で、IVA期またはIVB期（節外病変）では生存率は1.5年を超えません。