クインケ血管性浮腫

クインケ血管性浮腫（クインケ蕁麻疹とも呼ばれる）は、皮下組織、粘膜、そして時には筋肉の腫れを特徴とする、まれで重篤な疾患です。通常は特定の食品、薬剤、または蜂刺されに対するアレルギー反応によって引き起こされますが、原因が不明な場合もあります。

疫学

クインケ血管性浮腫の疫学は、国や地域、医療へのアクセス状況、アレルギー反応の有病率などの要因によって異なる場合があります。この疾患は稀であり、原因も多岐にわたるため、正確な有病率統計が限られている可能性があることに留意することが重要です。

血管性浮腫（クインケ血管性浮腫）の疫学に関する情報は次のとおりです。

1. 有病率：クインケ血管性浮腫は比較的まれな疾患と考えられています。正確な有病率は国や地域によって異なります。
2. 年齢：クインケ血管性浮腫は、小児から成人まで、あらゆる年齢で発症する可能性があります。ただし、小児期または若年成人期に最初の症状が現れる人もいます。
3. アレルゲン：食品や薬剤は、クインケ血管性浮腫を引き起こす最も一般的なアレルゲンです。ナッツ、牛乳、卵、魚介類などの特定の食品は、アレルギー反応の頻繁な原因となることがあります。
4. 家族歴：クインケ血管性浮腫などのアレルギー反応の家族歴がある人もいます。これは、これらの疾患に対する遺伝的素因を示している可能性があります。
5. 性別: クインケ血管性浮腫は男性と女性の両方に発生する可能性があり、男女間での有病率に大きな差はありません。
6. 重症度: 症状の重症度は、軽度の短期的なケースから、生命を脅かすケースを含むより深刻なケースまでさまざまです。

クインケ血管性浮腫に関する正確な疫学情報と有病率データについては、お住まいの地域の医療機関や研究機関が提供する医学研究や統計を参照することをお勧めします。

原因 クインケ水腫

クインケ血管性浮腫は通常、特定のアレルゲンに対するアレルギー反応によって引き起こされます。この疾患の主な原因は以下のとおりです。

1. 食物アレルゲン：クインケ血管性浮腫の最も一般的な原因の一つは、特定の食品に対するアレルギー反応です。ナッツ、牛乳、卵、魚、魚介類などの食品は、アレルギー反応を起こしやすい人にアレルギー反応を引き起こす可能性があります。
2. 薬剤：一部の薬剤はアレルゲンとなり、クインケ血管性浮腫を引き起こす可能性があります。抗生物質、一部の抗炎症薬、その他の薬剤などがこれに該当します。
3. ミツバチやスズメバチの刺傷: ミツバチやスズメバチの刺傷は、ミツバチやスズメバチの刺傷にアレルギーのある人の一部に、クインケ血管性浮腫などのアレルギー反応を引き起こすことがあります。
4. 花粉症（季節性アレルギー性鼻炎）：特に開花期には、植物の花粉に反応して血管性浮腫（クインケ血管性浮腫）を発症する場合があります。
5. ラテックスアレルギー: 医療用手袋、コンドーム、その他の製品に使用されているラテックスは、一部の人にアレルギー反応を引き起こす可能性があります。
6. 特発性血管性浮腫: 一部の患者では、クインケ血管性浮腫の原因が不明のままであり、これは特発性血管性浮腫と呼ばれます。

クインケ血管性浮腫は、特に喉や舌に発症すると呼吸困難につながるため、急速かつ深刻な症状を呈する可能性があることに注意することが重要です。アレルギー反応を起こしやすい方、またはクインケ血管性浮腫を発症するリスクのある方は、アレルゲンを把握し、予防策を講じ、医療処置を必要とする症状が現れた場合は直ちに医師の診察を受ける必要があります。

危険因子

クインケ血管性浮腫のリスク要因は次のとおりです。

1. アレルギー: 主なリスク要因は、特定の食品（ナッツ、牛乳、卵、魚、魚介類）、薬剤、蜂やスズメバチの刺傷、ラテックス、その他のアレルゲンなど、特定のアレルゲンに対するアレルギー反応を起こすことです。
2. 家族歴: 家族にアレルギー反応やクインケ血管性浮腫の病歴がある場合、他の家族がこの病気を発症するリスクが高まる可能性があります。
3. 食物アレルギーの既往歴がある場合: 食物アレルギーの既往歴がある場合、特に特定の食品に対してアレルギー反応を起こしたことがある場合は、血管性浮腫（クインケ血管性浮腫）のリスクが高まる可能性があります。
4. アレルギー反応の履歴: クインケ蕁麻疹や血管性浮腫などのアレルギー反応の履歴がある人は、将来この症状を発症するリスクが高くなります。
5. ラテックスアレルギー: ラテックスアレルギーのある人は、ラテックスにさらされると血管性浮腫（クインケ血管性浮腫）を発症するリスクが高くなります。
6. 特発性血管性浮腫：クインケ血管性浮腫の原因が不明な場合もあります。そのような場合も、この疾患を発症するリスクは低いと考えられますが、完全には否定できません。

リスク要因があるからといって、必ずしもクインケ血管性浮腫を発症するわけではないことを覚えておくことが重要です。しかし、これらの要因を知っておくことで、アレルゲンに接触した際に予防策を講じ、反応をより注意深く観察するのに役立ちます。アレルギー反応やクインケ血管性浮腫のリスクが高い場合は、医師に相談し、緊急時に備え、自動エピネフリン（アドレナリン）注射器を携帯することを検討してください。

病因

クインケ血管性浮腫の病因は、アレルギー反応と血管および組織の変化に関連しており、浮腫の発生につながります。このプロセスはいくつかの段階を経て進行します。

1. アレルギー反応の発現：クインケ血管性浮腫は、多くの場合、アレルゲン（食物、薬剤、昆虫毒（ハチやスズメバチなど）、その他のアレルゲン）との接触後に発症します。アレルギー感作のある人では、アレルゲンとの接触に反応してIgE抗体が形成され始めます。
2. 肥満細胞と好塩基球の活性化：アレルゲンとの接触後、IgEは白血球の一種である肥満細胞と好塩基球に結合し、これらの細胞を活性化させます。
3. メディエーターの放出：活性化肥満細胞と好塩基球は、ヒスタミンなどのアレルギー性メディエーターを放出します。ヒスタミンは血管拡張（血管拡張）と血管透過性亢進（血管透過性亢進）を引き起こします。
4. 血管透過性の増加: アレルギー反応メディエーターの結果として、毛細血管 (小血管) の透過性が高まり、血管から周囲の組織へ体液が漏れ出します。
5. 腫れと症状：血管から体液が漏れ出すことで組織の腫れが生じ、皮膚、粘膜、唇、喉などの部位に腫れが生じます。腫れには、かゆみ、発赤、紅潮、痛みなどの症状が伴います。
6. 症状の進行：クインケ血管性浮腫の症状は、アレルゲンとの接触後、通常は数分から数時間以内に急速に現れることがあります。特に腫れが喉や気道に及んでいる場合は、重篤化し、生命を脅かす場合もあります。

クインケ血管性浮腫の病因はアレルギー反応に関連しており、非常に急速かつ動的なプロセスとなる可能性があります。そのため、アレルギー反応やクインケ血管性浮腫を発症するリスクのある人は、アレルゲンを認識し、必要に応じて緊急の医療措置を受ける方法を知っておくことが重要です。

症状 クインケ水腫

クインケ血管性浮腫は、内部および外部組織の腫脹を特徴とし、いくつかの特徴的な症状を引き起こすことがあります。クインケ浮腫の主な症状は以下のとおりです。

1. 浮腫：クインケ血管性浮腫の主な症状は、組織の急速な腫脹です。腫脹は顔、唇、目、喉、舌、腕、脚、腹部など、体の様々な部位に現れることがあります。腫脹は腫れ、大きくなり、不快感を引き起こすことがあります。
2. 蕁麻疹：クインケ血管性浮腫の患者の中には、蕁麻疹に似た皮膚発疹を呈する人もいます。発疹は赤く、白い斑点に覆われ、しばしば強いかゆみを伴います。
3. かゆみ: 腫れや皮膚の発疹に、ひどいかゆみが伴う場合があり、非常に煩わしいことがあります。
4. 皮膚の発赤: クインケ血管性浮腫の影響を受けた皮膚の部分は赤くなり、触ると熱くなることがあります。
5. 痛みと不快感: 腫れや皮膚の症状は痛みを伴い、不快感を引き起こす可能性があります。
6. 呼吸困難：腫れが喉、舌、または気道に及ぶと、呼吸困難や呼吸音を引き起こすことがあります。これは深刻な症状であり、緊急の医療処置が必要です。
7. その他の症状: 腫れた部分に痛み、圧迫感、不快感を感じる患者もいます。

クインケ血管性浮腫の症状は、アレルゲンとの接触後、通常数分から数時間以内に急速に現れることがあります。クインケ浮腫は、特に呼吸器系に影響を与える場合、危険な状態になり得ることを認識することが重要です。医療処置を必要とするクインケ血管性浮腫の症状が現れた場合は、直ちに医師に連絡するか、救急車を呼んでください。

フォーム

クインケ血管性浮腫は、影響を受ける組織や臓器によっていくつかの形態をとります。主なクインケ浮腫の形態は以下のとおりです。

1. クインケ皮膚浮腫：皮膚や粘膜に腫れが生じる最も一般的な病型です。この病型の患者は、顔、唇、眼、喉、舌などの部位に腫れが生じることがあります。皮膚が腫れ、激しいかゆみを感じることもあります。じんましんに似た発疹が現れることもあります。
2. 腹部腫脹を伴うクインケ血管性浮腫の型：この型では腹部腫脹を伴うことがあり、腹部容積の増加、痛み、不快感として現れることがあります。腫脹は胃壁や腸に及ぶ場合があり、この状態は医師の診察と治療が必要です。
3. 呼吸困難を伴うクインケ浮腫の一種：喉と気道の腫れにより、呼吸困難や呼吸音が生じることがあります。これは重篤で危険な症状であり、直ちに医師の診察を受ける必要があります。
4. 四肢の腫脹を伴うクインケ浮腫の一種：クインケ浮腫は手足などの四肢にも影響を及ぼすことがあります。腫脹は中等度または重度で、不快感を引き起こすことがあります。

クインケ血管性浮腫は様々な形で現れ、重症度も様々であることを覚えておくことが重要です。クインケ浮腫は非常に急速かつダイナミックな進行を示す可能性があるため、医療処置を必要とする症状が現れた場合は、医師の診察を受けるか、救急車を呼ぶことが重要です。

合併症とその結果

クインケ血管性浮腫は、特に重症の場合、健康、ひいては生命に深刻な脅威をもたらす可能性があります。クインケ浮腫の合併症や後遺症には、以下のようなものがあります。

1. 息切れ：クインケ浮腫が喉や気道に影響を及ぼすと、呼吸困難や窒息（窒息）につながる可能性があります。この状態は緊急医療であり、迅速な医療処置が必要です。
2. 窒息：クインケ浮腫によって気道のクリアランスが著しく制限されると、十分な酸素が体内に供給されなくなる可能性があります。これは窒息につながり、生命を脅かす状態となります。
3. 喉と舌の腫れ: 喉と舌に影響を及ぼすクインケ浮腫は、嚥下困難を引き起こし、生命を脅かす場合もあります。
4. アナフィラキシーショック: 場合によっては、クインケ血管性浮腫にアナフィラキシーショックが伴うことがあります。アナフィラキシーショックとは、血圧の低下、呼吸困難、意識喪失につながる重度のアレルギー反応です。
5. 再発性発作: 患者によっては、クインケ血管性浮腫が慢性化したり再発したりする場合があります。
6. 心理的影響: 重度のクインケ浮腫を経験した患者は、不安やアレルギー反応の再発に対する恐怖などの心理的後遺症を発症する可能性があります。

診断 クインケ水腫

クインケ血管性浮腫の診断には、身体診察と症状の評価が必要です。正確な診断と浮腫の原因特定のために、追加の検査が必要になる場合もあります。医師がクインケ浮腫を診断する際に行う手順は以下のとおりです。

1. 身体検査: 医師は患者を診察し、腫れの性質と広がり、かゆみ、皮膚の発疹、痛み、呼吸困難などの関連症状の有無を評価します。
2. 病歴聴取: 患者の病歴を聴取し、過去にアレルギー反応があったかどうか、腫れの原因となったアレルゲンは何か、虫刺されがあったかどうかなどを判断することが重要です。
3. 他の原因の除外: 医師は、感染症、薬物反応、循環障害、その他の医学的問題など、腫れを引き起こす可能性のある他の状態を除外する必要があります。
4. アレルギー検査: クインケ浮腫のアレルギー性を判断するために、IgE 抗体のレベルを測定しアレルゲンを特定する皮膚テストや血液検査などのアレルギー検査が行われることがあります。
5. 気道検査: 喉や気道の腫れが疑われる場合は、線維化胃鏡検査や喉頭鏡検査などの追加検査が必要になることがあります。
6. その他の臨床検査: 場合によっては、患者の全般的な状態を評価し、炎症の兆候を検出するために、血液検査や尿検査などの追加の臨床検査が必要になることがあります。

差動診断

クインケ浮腫の鑑別診断では、この病態を特定し、浮腫やアレルギー反応の他の原因を除外する必要があります。クインケ浮腫に類似し、鑑別診断が必要となる可能性のある病態や疾患には、以下のようなものがあります。

1. アレルギー性蕁麻疹：蕁麻疹は、イラクサに刺されたような、赤くかゆみを伴う隆起性の発疹が皮膚に現れる皮膚疾患です。蕁麻疹とクインケ浮腫は併発することがあり、医師はこれらが同じアレルギー反応によるものなのか、それとも異なる症状なのかを判断する必要があります。
2. アレルギーを伴わない血管性浮腫：アレルギー反応を伴わずに血管性浮腫が発生する場合もあります。このような場合、浮腫の原因が明確でない可能性があり、より詳細な検査が必要になります。
3. 虫刺され後の腫れ：ハチ、スズメバチ、アリなどの虫刺されは、皮膚の腫れやクインケ浮腫に似た反応を引き起こすことがあります。症状が現れる前に、虫との接触や刺されたことがあるかどうかを確認することが重要です。
4. 薬物反応: 一部の薬物は、クインケ浮腫に似た腫れやアレルギー反応を引き起こす可能性があります。
5. 物理的刺激: 寒さ、熱、圧力、摩擦などの物理的刺激との接触により、皮膚反応や腫れが生じる場合があります。
6. 感染症: 呼吸器感染症や歯の問題などの感染症は、喉や顔の部分に腫れを引き起こす可能性があります。

鑑別診断は、病歴、臨床像、アレルギー検査や臨床検査などの追加検査の結果に基づいて医師が行います。これにより、浮腫の他の原因を除外し、クインケ血管性浮腫であるかどうかを判断できます。

処理 クインケ水腫

クインケ血管性浮腫の治療は、症状の重症度と患者の全身状態に応じて、いくつかの側面から行われます。クインケ血管性浮腫は重篤な疾患であり、生命を脅かす場合もあることを覚えておくことが重要です。そのため、医療処置を必要とする症状が現れた場合は、直ちに医師の診察を受けるか、救急車を呼んでください。クインケ浮腫の一般的な治療アプローチは以下のとおりです。

1. アレルゲンとの接触を中止する: クインケ浮腫の原因がアレルゲンであることがわかっている場合 (虫刺されや特定の食品の摂取など)、そのアレルゲンとの接触を直ちに中止する必要があります。
2. エピネフリン（アドレナリン）：呼吸困難やアナフィラキシーショックなどの重篤な症状がある場合は、エピネフリン（アドレナリン）を筋肉内または静脈内に投与する必要がある場合があります。エピネフリンは血管を収縮させ、呼吸を改善し、アレルギー性の腫れを軽減します。この薬は命を救う可能性があり、クインケ浮腫を発症するリスクのある患者には使用可能であるべきです。
3. 抗ヒスタミン薬：かゆみやアレルギー症状を軽減するために、セチリジンやロラタジンなどの抗ヒスタミン薬が処方されることがあります。これらの薬は、経口服用、または外用クリームや軟膏として使用できます。
4. グルココルチコステロイド：場合によっては、炎症や腫れを抑えるために、プレドニゾロンなどのグルココルチコステロイドが処方されることがあります。これらの薬は通常、錠剤または静脈内注射で服用します。
5. 観察と入院: 症状が重い場合、特に呼吸器が侵された場合や患者の全身状態が悪化した場合は、観察とより集中的な治療のために入院が必要になることがあります。
6. 将来のアレルゲン回避：クインケ浮腫を発症した後は、将来的に反応を引き起こす可能性のあるアレルゲンを特定し、回避することが重要です。クインケ浮腫を再発する患者には、緊急時に使用するために自動エピネフリン注射器を携帯することが推奨される場合があります。

クインケ浮腫の治療は医師の監督下で行われ、症状が消えた後も長期にわたるアレルギー管理を行い、再発に備えて緊急の安全対策を維持することが重要です。

防止

クインケ血管性浮腫の予防は、アレルギー反応を防ぎ、発症リスクを最小限に抑えることを目的としています。以下にいくつかの予防策をご紹介します。

1. アレルゲンの特定：アレルギーがある場合は、アレルギー反応を引き起こす可能性のあるアレルゲンを特定し、避けるようにしてください。これには、食品、昆虫、花粉、カビなど、さまざまなアレルゲンが含まれます。
2. 薬の使用上の注意：特定の薬にアレルギーがある場合は、医師または薬剤師にご相談ください。必要に応じて、アレルギー情報を記載した医療用アラートブレスレットまたはネックレスをご使用ください。
3. 虫刺されを避ける: 虫刺されはアレルギー反応を引き起こす可能性があるため、防護服を着用し、虫除け剤を使用して虫刺されを防いでください。
4. 自動エピネフリン注射器の使用方法に関するトレーニング：アレルギーと診断された場合、特にクインケ浮腫のリスクがある場合は、自動エピネフリン注射器の使用方法について指導を受けてください。アレルギー反応が発生した場合に正しく使用する方法を習得してください。
5. アレルギー検査：アレルギーが疑われる場合は、アレルギー専門医にアレルギー検査を受けてください。これにより、アレルゲンを特定し、アレルギー反応が発生した場合の対処計画を立てることができます。
6. 治療計画を遵守してください: アレルギーを抑えるために抗ヒスタミン薬やその他の薬を処方されている場合は、医師の指示に従い、処方どおりに服用してください。
7. アレルギー専門医の診察を受ける：アレルギー反応のリスクが高い場合、またはクインケ浮腫の既往歴がある場合は、アレルギー専門医の診察を受けてください。専門医は、アレルギー管理計画の作成や追加の予防策の提案など、サポートしてくれます。
8. 応急処置の学習: アレルギーがある場合、あなたとあなたの家族は、自動エピネフリン注射器の使用を含め、アレルギー反応が発生した場合の応急処置の方法を知っておく必要があります。

予測

クインケ血管性浮腫の予後は、症状の重症度、治療開始の速さ、過去のアレルギー反応の有無など、いくつかの要因によって異なります。ほとんどの場合、適切なタイミングで適切な治療を受ければ、クインケ浮腫の予後は良好で、多くの患者は深刻な後遺症を残さずに回復します。しかし、いくつか留意すべき点があります。

1. 治療のスピード：クインケ浮腫の治療では、アドレナリンの使用を含む迅速な治療開始が不可欠です。早期に医療処置を受ければ受けるほど、予後は良好です。
2. 症状の重症度：クインケ浮腫の症状の重症度は軽度から重度まで様々です。呼吸困難やアナフィラキシーショックを発症した場合、予後はより深刻になる可能性があります。
3. 心血管系の問題：クインケ浮腫の患者の中には、予後を悪化させる可能性のある心血管系の問題を併発している場合があります。そのため、スクリーニングとリスク評価を行うことが重要です。
4. 再発例：一部の患者では、クインケ浮腫が慢性化したり再発したりすることがあります。このような場合、予後は予測しにくく、より慎重な管理が必要となる場合があります。
5. 患者の全身状態: 患者の全身状態、年齢、他の医学的問題の存在、治療に対する反応も予後に影響します。

クインケ浮腫を発症するリスクのある患者は、アレルギー反応が発生した場合に備え、応急処置の訓練を受け、自動エピネフリン注射器の使用方法を習得しておくことが重要です。アレルギー専門医または免疫専門医による定期的な評価と相談を受け、アレルギー物質を特定し、適切な行動計画を立てることも推奨されます。

使用された文献

臨床アレルギー学、著者:VV Skvortsov、AV Tumarenko、2016

クインケ浮腫または血管浮腫。この問題の現代的な見方、耳鼻咽喉科紀要。著者: プラヴノフ NF、クリュコフ AI、カディシェフ VA、シドロフ AM、トフマシアン AS、ラプチェンコ AA、ゴロヴァヤ EV、キシネフスキー AE、ツァラプキン GY、2020;85(5):61-64