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クリオグロブリン血性血管炎
記事の医療専門家
最後に見直したもの： 07.07.2025
[ クリオグロブリン血管炎はどのように発症するのでしょうか?
クリオグロブリン血管炎は、主に50歳前後の女性に発症します。この疾患の最も顕著な兆候は、下肢に限局する触知可能な紫斑で、腹部や臀部にも稀に現れます。蕁麻疹や網状皮斑も現れることがあります。RF陽性白血球破砕性血管炎。朝のこわばりを伴わない対称性の移動性多発性関節痛が特徴で、近位指節間関節、中手指節関節、膝関節に現れ、足首関節や肘関節にも現れることは稀です。多くの患者に多発神経障害（下肢の知覚異常やしびれ）の兆候が見られます。レイノー現象は患者の3分の1に認められます。これらの変化が疾患の初期兆候となる場合もあります。
シェーグレン症候群の検出率は14～40%です。病気の後期には、腎障害の臨床症状が現れます。顕微鏡的血尿、タンパク尿、ネフローゼ症候群、動脈性高血圧、肝障害などが特徴的です。まれに、腹痛、肺出血、心筋梗塞などの合併症を伴うことがあります。
この疾患における肺損傷の症状は軽微です。通常、患者は乾いた咳、運動時の呼気性呼吸困難、胸痛を訴えます。ごく稀に、びまん性肺胞出血や呼吸窮迫症候群などの肺損傷がみられることがあります。
クリオグロブリン血症性血管炎をどのように認識しますか?
この疾患の診断的徴候は、血清中のクリオグロブリンの存在です。IgM RFはしばしば高力価で検出されます。クリオグロブリンの構成には、血管および腎臓の損傷に関与するRF活性を持つIgG1サブクラスも含まれていると考えられています。一般的に、患者ではClq、C4、C2、およびCH50の共有結合レベルが低下し、C3濃度は正常です。これらの変化は、寒冷刺激による補体活性化を反映していると考えられています。ANFは症例の半数以上で検出されます。
胸部X線写真では、間質線維化、肺浸潤、胸膜肥厚、そしてまれに空洞の徴候が認められます。機能検査では、肺の拡散能の低下と小気管支の病変が示唆されます。形態学的変化としては、小動脈および中動脈の炎症が挙げられます。肺病変の臨床徴候が認められない患者の気管支肺胞洗浄液データは、真臨床性Tリンパ球性肺胞炎（肺胞マクロファージ数の減少とCD3 Tリンパ球の増加）を示唆します。
クリオグロブリン血症性血管炎の治療
クリオグロブリン血症性血管炎は、グルココルチコステロイド、血漿交換療法、抗ウイルス薬（できればリバビリン）の併用療法で治療します。これらの治療が無効の場合は、シクロホスファミドを使用します。リツキシマブの良好な効果が報告されています。
この病気による最も一般的な死亡原因は、肝臓や腎臓の損傷、心血管疾患、リンパ増殖性疾患です。