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鎌状赤血球貧血の診断
記事の医療専門家
最後に見直したもの： 06.07.2025
鎌状赤血球貧血の検査データ
血液像では、正色素性高再生性貧血が認められます。ヘモグロビン濃度は通常60～80 g/l、網状赤血球数は50～150%です。末梢血塗抹標本では、通常、不可逆的な「鎌状赤血球形成」を起こした赤血球（鎌状赤血球）が認められます。また、不同赤血球および異形赤血球、多染性赤血球、楕円赤血球、小赤血球および大赤血球も認められ、カボ環およびジョリー小体も認められます。白血球総数は12～20 x 10 9 / lに増加し、好中球増多が観察されます。血小板数が増加し、赤血球沈降速度が低下します。
生化学的には、高ビリルビン血症、肝機能検査値の変動、高ガンマグロブリン血症、そしておそらく血清鉄値の上昇が認められます。赤血球の浸透圧抵抗の上昇も認められます。
胸骨穿刺では、赤芽球系の顕著な過形成が検出され、巨赤芽球型の変化も珍しくありません。
赤血球およびヘモグロビンの検査は診断に不可欠です。HbSの存在を簡便かつ迅速に検査する方法として、脱酸素処理または還元剤（メタ重亜硫酸ナトリウム）への曝露による鎌状赤血球試験があります。これらの方法を用いることで、鎌状赤血球貧血症患者およびその保因者において、ほぼ100%の赤血球に「鎌状赤血球形成」を誘発することが可能です。赤血球中のHbSを検出するには、以下の方法があります。
鎌状赤血球貧血の鑑別診断
ヘテロ接合性ヘモグロビン症で実施されます。
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