マデルング病

マデルング病（脂肪腫症）は、1888年にこの疾患を報告した著者にちなんで名付けられました。非常にまれな疾患です。人体の様々な部位における脂肪組織の増殖を特徴とする疾患です。脂肪組織の過形成は頭部と頸部に好発します。脂肪腫症はしばしば耳下腺と顎下腺に対称的に影響を及ぼすため、「ライオンのたてがみ」という別名も付けられています。

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マデルング病の原因

この疾患の病因は不明です。脂肪腫症につながる内分泌疾患が示唆されています。一部の研究者は、このような患者、特に男性にアルコール乱用が見られることを指摘しています。臨床医はマデルング病の患者4名を観察しており、そのうち3名はアルコール乱用であり、1名は血小板減少症という血液疾患と診断されました。脂肪組織の増殖は悪性腫瘍に類似した浸潤性増殖として現れますが、摘出標本の病理形態学的検査では良性病変であることが示されています。

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マデルング病の症状

唾液腺の腫大はゆっくりと徐々に進行しますが、初期には医師に診断されず、患者の過度の肥満とみなされることがよくあります。診察では、耳下腺、顎下腺、または両方の唾液腺の著しい腫大が確認されますが、皮膚の色は変化しません。これらの部位を触診すると、軟らかく、痛みはなく、境界が明確でなく、比較的可動性のある腫瘍のような形成が確認されます。口腔内では、粘膜の変化は認められません。影響を受けた腺の管からは、透明な唾液が十分な量分泌されます。

唾液腺造影検査では、脂肪組織が唾液腺に侵入し、小葉を押し広げて限界を超えて侵入していることがわかります。

マデルング病の治療

マデルング病の治療は外科手術のみで、通常は緩和療法（美容上の理由による場合もあります）となります。耳下腺への損傷に備えて顔面神経への負担を最小限に抑えつつ、目に見える脂肪腫の切除を行います。手術中は重度の出血が生じる可能性があり、執刀医はこれを十分に考慮する必要があります。特に顎下腺の脂肪組織を除去する場合は、頸部血管束への浸潤が懸念されるため、この点は重要です。

マデルング病の予後は良好で、再発はまれであり、かなり後期に発生します。