慢性心膜炎

慢性心膜炎は、原発性慢性プロセスとして、または急性心膜炎の慢性または再発の結果として生じる、6ヶ月以上続く心膜の炎症性疾患である。滲出性、接着性、滲出性収縮性および収縮性の形態が含まれる。

コードICD-10

• 131.0。慢性的な接着性心膜炎、
• 131.1慢性絞扼性心膜炎、
• 131.8。心膜の他の特定の疾患、
• 131.9。心膜疾患、不特定。

慢性心膜炎の疫学

病気はまれで、おそらくどの年齢でもあります。

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慢性心膜炎の原因

心膜の収縮は、通常、心膜の線維化、肥厚および石灰化につながる長期の炎症のために生じる。結果の任意の病因の心膜炎は、心臓の構築につながる可能性があります。

狭窄性心膜炎の典型的な原因：

• 特発性：症例の50〜60％において、基礎疾患は見出されない（以前に認識されなかったウイルス性心膜炎が転移したと推定することができる）。
• 感染性（細菌性）：結核性心膜炎、化膿性心膜炎（3-6％）につながる細菌感染。
• 放射線：縦隔および胸部照射（10〜30％）の長期効果（5〜10年後）。
• 術後：心内膜が損傷した（11〜37％）任意の手術または侵襲的介入。

慢性心膜炎の発生頻度の減少：

• 免疫不全の患者の真菌感染（アスペルギルス、カンジダ、コクシジオイデス）。
• 腫瘍：悪性増殖（肺、乳房およびリンパ腫の癌の最も典型的な転移）は、内臓および壁側心膜シートの肥厚を伴う触診可能な心臓として現れることがある。
• 結合組織（関節リウマチ、SLE、全身性強皮症、皮膚筋炎）の病気（3-7％）。
• 薬用：プロカインアミド、ヒドララジン（薬物誘発性狼瘡症候群）、メチセリド、カベルゴリン。
• 胸壁の外傷（鈍く貫通している）。
• 慢性腎不全。

慢性心膜炎のまれな原因：

• サルコイドーシス。
• 心筋梗塞：歴史的にドレッサーの病歴の場合の心筋梗塞後のCPの症例、または血栓溶解治療後の血友病の症例が記載されている。
• 冠状動脈およびペースメーカーに対する経皮的介入。
• 遺伝性家族性心膜炎（ナニズム・マリブレア）。
• 疾患gyer-IgG4（文献では単一の症例が記載されている）。

先進国では、狭窄性心膜炎のほとんどの症例は特発性またはおそらくウイルス性であるか、または胸部手術と関連している。途上国では、感染性の原因、特に結核が優勢です。

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慢性心膜炎の病因

緻密硬化性肥厚、しばしば石灰化心膜が心臓出力の低下を引き起こし、心臓の充填を制限する場合心膜狭窄は、典型的に起こります。初期の拡張期充填は、高い静脈圧のために急速になるが、一旦容積が心膜に限定されると、さらに拡張期充填が停止される。充填の後期を制限する特性拡張期「窪みとプラトー」右および/または左心室および拡張終期心室容積の減少圧力曲線のにつながります。病態生理学的な心臓マーカー心膜狭窄は（しかしはるかに顕著肺うっ血よりも全身循環によって静脈うっ血を生じ、右および左心房の圧力を含む）は、心臓の全てのチャンバにおける調整拡張末期圧を提供しています。タイト心膜は症状クスマウル（吸気時無還元全身静脈圧）で得られた、充填に呼吸、心臓チャンバに関連付けられた胸腔内圧の変動の影響を低減し、吸入中左心の充填を減少させます。このすべてが、慢性静脈停滞および心拍出量の減少をもたらす。

心膜の収縮は、その中にカルシウムが沈着することなく、場合によっては心膜の肥厚がなくても起こり得る（症例の25％まで）。

慢性滲出性心膜炎

慢性滲出性心膜炎は、数ヶ月から数年間持続する炎症性心膜滲出液である。病因は急性心膜炎と類似しているが、結核、腫瘍および免疫関連疾患の発生率が高い。心筋滲出液の臨床症状および診断は、上記に記載されているが、原則として、緩慢に増殖する慢性滲出液は、わずかに無症候性である。大きな無症状の慢性心膜滲出液では、心臓のタンポナーデ（tamponade）の発生による予想外の悪化がしばしば可能である。これは、低体温症、頻脈性不整脈の発作、急性心膜炎の再発を惹起する。潜在的に治癒可能であるか、または特異的な異型治療（結核、自己免疫および拡散性結合組織疾患、トキソプラズマ症）を必要とする潜在的に硬化可能な形態の疾患を診断することが重要である。急性心膜炎の場合と同様に、症状の治療および心膜嚢胞および心膜ドレナージの適応症がある。心タンポナーデとの滲出液の頻繁な再発を伴って、外科的処置（心膜切開術、心膜摘出）を示すことができる。

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慢性滲出収縮性心膜炎

これは、滲出液を除去した後のデザインの保存による心膜滲出液と心膜の狭窄との組み合わせによって特徴付けられる稀な臨床的症候群である。任意の形態の慢性心膜滲出液を収縮性滲出性状態で組織することができ、滲出性狭窄性心膜炎の最も一般的な原因は結核である。この疾患における心膜滲出液は、存在の大きさおよび持続時間によって区別され、滲出液の検出時に、病因および血行力学的意義を決定する目的で評価することが必要である。心臓の収縮の機構は内臓心膜の圧縮である。壁側心臓および内臓側心膜の肥厚は、心エコー検査またはMRIによって確立することができる。血行動態特性 - 心膜液を除去した後の右心室および左心室における最終拡張期圧の持続的な増加は、心膜の圧力をゼロまたはゼロに近づける。滲出性狭窄性心膜炎のすべての症例が慢性狭窄性心膜炎に進行するわけではない。心内膜穿刺による治療は不十分である可能性があり、内臓心膜摘出術は内臓心膜の持続的な収縮の確認と共に示される。

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慢性絞扼性心膜炎

慢性収縮性心膜炎 - 急性または慢性心膜炎の遠隔結果、前記線維性肥厚、シールおよび/または壁の石灰化と、あまり、臓側心膜は、慢性静脈うっ血及び減少心拍出量を引き起こす、心臓の正常な拡張期充満を妨害、ならびに補償ナトリウム貯留および液体。

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慢性心膜炎の症状

収縮慢性心膜炎は、高い全身静脈圧と進歩は、数年以内に通常は低心拍出量、に起因する種々の症状を明示する。ベックのトライアドの最も特徴的なものは、高い静脈圧、腹水、「小さな静かな心」です。診断「収縮性心膜炎は、」他の原因によって原因不明の頸静脈、胸水、肝脾腫、腹水の腫れと、心室の正常な収縮機能と右側うっ血性心不全患者で疑うべきです。CPの患者の血液の実験室での研究では、多くの場合、貧血と肝酵素の増加と診断されています。

疾患の病因を評価するためには、疾患の病歴（疾患、手術、心臓外傷、放射線被曝）が重要である。

収縮性心膜の病理学の肥厚は、臨床症状、心エコー検査やマニュアルを排除するものではなく、心収縮通常の心膜厚の血行動態符号の組合せと等価ではありません。

慢性絞扼性心膜炎の臨床症状

患者の苦情と病気の歴史：

• 運動時の息切れ、咳（腹臥位で成長しない）。
• 腹部の増強、後で下肢の腫脹;
• 運動中の衰弱;
• 胸痛（まれに）;
• 吐き気、嘔吐、下痢、鼓脹、痛みおよび重さが右上象限（肝臓、腸内の静脈循環の症状）;
• 非常に頻繁に - 肝臓の原虫性肝硬変の最初の誤った診断。

検査データと物理的な調査方法。

一般検査：

• 顔面のチアノーゼ、腹臥位の増加、顔面の腫れ、頸部（ストークス襟）。
• 末梢浮腫;
• 膨張した段階で筋肉量、悪液質および黄疸の喪失が起こりうる。

心臓血管系：

• 頸静脈、高静脈圧、クスマウル症状（増加またはインスピレーション時の全身静脈圧の低減なし）（直立位置と横たわっている患者を調べた）、頸静脈は右季肋の領域に押すことによって強化され、脈動静脈、その拡張期崩壊（症状フリードライヒ）;
• 典型的に触診できない先端衝動;
• 心臓の鈍さの境界は通常ほとんど変化しない。
• 運動および休息時の頻脈;
• 心音は消音することができ、心音 " - 心拡張期の追加のトーン（早期拡張期の心室充填の突然の停止に対応する） - 患者のほぼ半分で起こる。これはKPの特有だが敏感ではない兆候である。吸入の開始時に、肺動脈上の第2のトーンの分岐が聞こえる。時には三尖弁不全。
• 深い吸気時逆説パルス（異常に高い血圧とは付随心嚢液貯留がない場合まれ、10 mmHgのを超えない）、弱いパルスは、（リゲルマークに）消滅できます。
• 血圧が正常または低い場合には、脈圧を低下させることができる。

消化器、呼吸器およびその他の器官のシステム：

• 肝臓拍動を伴う肝腫大は70％の患者に認められる。脾腫、ピークの肝臓の偽硬変;
• 肝臓の慢性鬱血によって引き起こされる他の症状; 腹水、血管アステリスク、手のひらの紅斑;
• 胸膜滲出液（ボウルは左または両側）。

狭窄性心膜炎の器械的診断（欧州心臓学会心膜疾患の診断と治療のためのガイドライン、2004）

方法論	典型的な結果
ECG	それが正常であるか、低電圧QRS、一般的な反転又はT波平坦化、高度高いP波（低電圧QRSとP高いコントラスト）、心房細動（患者の三分の一）、心房粗動、房室ブロック、心室内伝導障害を診断することができます
胸部X線	小さな、時には変化した形態、心臓、心膜の石灰化、位置が変化したときの「固定された」心臓、しばしば胸水または胸膜癒着、肺静脈高血圧
EkoKGの	心筋の厚い（2mm以上）および石灰化、ならびに間接的な徴候：収縮、正常形態における心房の拡大および心室の正常な収縮機能（PVによる）。 拡張期の初期段階における心室中隔の逆説的な「振り子」運動; 左心室の後壁の収縮期 - 拡張期運動の平坦化; 初期の充填段階の後に左心室の直径は増加しない; 限られた呼吸振動で拡張した下部中空静脈および肝静脈
ドップラー心エコー検査	両方の心室の充填の制限（呼吸に関連する充填の透過率の差が25％を超える）
経食道 心エコー検査	心膜厚の評価
コンピュータ断層撮影またはMRI	肥厚（> 4mm）および/または心膜の石灰化、右または両方の心室の狭窄形態、一方または両方の心房の増加。中空静脈の伸張
心臓カテーテル法	右および/または左心室の圧力曲線の「拡張期および収縮llago 『（または』平方根「）、5mMの水銀を超えない心臓（左および右心室における拡張末期圧との差のチャンバに整列拡張末期圧）; 格納された低下X及びYは、右心房内の圧力低下曲線を顕著
心室の血管造影	心室の減少および頭部外傷の増加; 拡張期の初期段階での迅速な充填、さらなる増加の停止
相関	35歳以上の患者に示される

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他の専門家の相談の兆候

心臓病学者（心エコー検査、心膜穿刺および浸潤性血行力学研究の結果の解釈）。

Cardiosurgeon（外科治療の適応症評価）。

慢性心膜炎の鑑別診断

含まれるもの：

• 制限的な心筋症（アーチ線量、アミロイドーシス、ヘモクロマトーシス、心内膜炎レフラー）;
• 肺心臓、右心室梗塞、三尖弁奇形を含む別の病因のうっ血性右心室心不全;
• 心タンポナーデは、（より頻繁狭窄よりもタンポナーデと、タンポナーデ吸息中狭窄全身静脈圧の間に発現、逆説的パルスオフラインY-スランプ全身静脈圧を示す狭窄静脈吸気圧が減少または増加しない一方、減少します。）。
• 心臓腫瘍 - 右心房、原発性心臓腫瘍（リンパ腫、肉腫）の混合物。
• 縦隔腫瘍;
• 滲出性狭窄性心膜炎;
• 肝硬変（全身静脈圧は上昇しない）;
• 下大静脈症候群、ネフローゼ症候群および重度の浮腫および腹水（例えば、一次腸limfangioektaziiで低アルブミン血症、腸リンパ腫、ウィップル病）を引き起こす他のgipoonkoticheskie条件。
• 卵巣癌は腹水および浮腫の患者で疑われるべきである。
• 左心室の頂部または後壁の単離石灰化は、心膜の石灰化よりも左心室の動脈瘤と関連している可能性が最も高い。

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慢性心膜炎の治療

慢性心膜炎治療の目標は、心臓収縮の外科的矯正およびうっ血性心不全の治療である

入院の適応

入院は、侵襲的検査および外科的処置のために必要であると示される。

慢性心膜炎の保守的治療

保守党lecheniehronicheskogoは、狭窄の程度が小さいで行わ心外膜炎、手術や切除不能ほかの患者の準備のために、急性心膜のくびれの最近の出現に関して、個々の患者には、抗炎症薬、コルヒチンおよび/またはグルココルチコイドの治療にくびれの症状および徴候の消失または縮小を説明しました。

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慢性心膜炎の非薬理学的治療

• 身体的および感情的な負荷の制限;
• 食餌中の塩の制限（最適には100mg /日未満）および摂取、アルコール消費;
• インフルエンザに対する毎年のワクチン接種。
• ナトリウム保持を促進する薬剤（NSAIDs、グルココルチコイド、甘草製剤）の使用を避けることが推奨されます。

慢性心膜炎の薬物治療

腫脹および腹水を伴う利尿薬（ループ）は最低有効用量で使用すべきである。血液量減少、動脈低血圧および腎臓低灌流を避けることが必要である。さらに、カリウム保存性利尿剤（腎機能およびカリウム血漿レベルの制御下）が使用される。血漿の限外濾過は、過度の過負荷を有する患者の状態を改善することができる。

補償性副鼻腔頻脈を減少させるβアドレナリン遮断薬または遅いカルシウムチャネルの遮断薬の投与を避けることが必要である。心拍数を1分あたり80-90未満に下げないことが推奨されます。

アンギオテンシン変換酵素阻害剤またはアンギオテンシン受容体遮断薬は、腎機能の制御下で注意深く使用しなければならない。

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慢性心膜炎の外科的治療

内臓壁側壁面および壁側心膜の広い除去を伴う精嚢外切除術が、顕著な慢性狭窄を伴う主な治療方法である。この手術後の狭窄性血行力学的障害の完全な消失は、約60％の患者に記載されている。この操作は、第2または第3の機能クラス（MUNA）の循環障害を伴うCOPを有する患者について示される。手術は、通常、中央胸骨切開アクセスを介して行われ、場合によっては、胸腔鏡的アクセスが適切である。化膿性心膜炎では、側方開胸術による一次アクセス。著しい手術リスクを伴うこの手術は、心筋の石灰化または重度の傷害、心筋の顕著な線維症によって表される狭窄の弱い徴候では示されない。手術リスクは、放射線関連疾患の場合、狭窄、重度の腎機能障害および心筋機能不全の重度の症状を伴う高齢の患者において最も高い。

職務不能の概算条件

狭窄性の慢性心膜炎では、概して、作業能力は着実に低下している。

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慢性心膜炎の予後

COPでの心嚢切除術中の手術死亡率は専門機関でも5〜19％です。心膜摘除術後の長期予後は、CPの病因（特発性狭窄性慢性心膜炎のより良好な予後）に依存する。外科治療の適応症が早期に確立されれば、心膜摘出後の長期死亡率は一般集団における死亡率に相当する。心膜摘出術における死亡率は、手術前の心筋の認識されない線維化と最も密接に関連している。