ヘアリー細胞白血病

がんと診断されると、普通の人は完全にショックを受け、茫然自失の状態になります。この診断を受けたとき、まず人生が終わったと誰もが思うでしょう。しかし、現実はそう単純ではありません。腫瘍学の分野には多くの疾患が存在します。適切なタイミングで医療介入を受ければ、病気を悪夢のように忘れ去ることができる疾患もあれば、専門医の介入を受けても、患者の余命は短く、死期が遅れるだけの疾患もあります。この記事で詳しく解説する疾患の一つが有毛細胞白血病です。これは深刻な疾患ですが、幸いなことに非常にまれです。

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有毛細胞白血病の原因

この病態の名称自体が、非常に特異な細胞構造の出現に由来しています。この病態では、リンパ球、つまり人の免疫状態を担うリンパ系の細胞が悪性化しています。

白血病の場合、これらの構造は変形し始め、正常な輪郭が変化し、免疫プロセスへの参加能力を失います。同時に、複数の倍率で観察すると、研究対象の細胞は、毛髪に似た細胞質突起が伸びた、形のない構造として現れます。

有毛細胞白血病の原因は、腫瘍学の研究者によってこれまで十分に研究されていません。しかし、既に確立されているように、その治癒率と発症率は、個人の性別と年齢に大きく依存します。臨床観察から、この病態の統計的持続期間は約50年であり、有毛細胞白血病と診断された患者の約75%は、人類の健常者層に相当します。この現象の説明は未だ見つかっていません。

診断年齢は、晩期の損傷や進行速度ではなく、長い無症状期間を伴う緩やかな進行速度によって決定されます。つまり、この病気は患者の体内で何年も進行する可能性があり、患者はそれに気付くことさえありません。

観察により、他の要因もこの過程の触媒として作用する可能性があることがわかっています。

• 特定のカテゴリーの放射線を人体に照射すること。
• 今日のスーパーマーケットの商品には発がん物質が大量に含まれています。
• 感染症。

上記の病理は、おそらく問題の疾患の発症を引き起こす可能性があるものの、確実な証拠はまだ得られていません。科学者たちはこの方向で研究を続けています。

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有毛細胞白血病の症状

おそらく、問題となっている病態を特徴づける主要な指標の一つは、脾臓容積の緩やかな増加という背景のもとで脾腫が発現し始めるという事実である。これは、病的白血球の著しい減少によって促進される。

病理学的プロセスの発達のメカニズムに基づいて、有毛細胞白血病の以下の症状を特定できます。

• 病状の進行により、腹膜の左側にしつこい痛みや重苦しさを感じるようになる場合があります。
• 主治医が左側を触診すると、脾臓が腫れていることが分かります。
• 貧血が認められる。
• 息切れ。
• 患者の体は衰弱し、感染症にかかりやすい状態になります。この症状は、骨髄に局在する白血病細胞によって造血が抑制されることで説明できます。
• 身体が完全に中毒になったときの症状の発現。
• 体重が減り始めます。
• 彼は食欲を失った。
• 発熱の兆候が現れる場合があります。
• 夜間には汗の分泌量が増加します。
• 体温が突然、説明のつかない形で上昇していることに気付きます。
• 患者は持続的な衰弱と急速な疲労を感じ始めます。
• 患者の体には、明らかな理由もなく多数の打撲や出血が起こることがあります。
• 脇の下、首、股間、腹部のリンパ節の炎症と痛み。

この病気を発見することが最も難しいのは、症状がすぐにではなく徐々に現れ始めるため、その症状の出現は、仕事後の過労、精神的疲労、加齢に伴う身体の変化に起因することが多いことです。

有毛細胞白血病の診断

地元のセラピストが腫瘍性疾患について少しでも疑いを持った場合、患者をより専門的な専門医に紹介し、腫瘍専門クリニックで検査を実施します。

有毛細胞白血病の診断には、一連の標準的な手順が含まれます。

• 患者の初期検査では、患者の全身状態の確認、腹部の触診、患者のリンパ節の炎症の有無の確認が行われます。
• 彼の病歴とライフスタイルを知ること。
• この診断を行う際に最初に行う基本的な検査の一つは血液検査であり、臨床検査技師はここで典型的な「有毛細胞」を特定することができます。この検査によって特定され、当該疾患を他の白血病と区別する「決め手」となるもう一つの要素は、汎血球減少症です。これは、血球数の減少を基盤とする患者の体内の病理学的疾患です。この汎血球減少症は、患者に貧血を発症させ、身体自体の防御力の急激な低下を引き起こします。
• 診断を確定し、病気のより完全な臨床像を得るために、骨髄穿刺も行われ、または脾臓の小片が摘出されることもあります。
• 除去した物質の生検が行われます。
• 摘出された材料も組織学的検査のために送られます。
• 医師は免疫表現型検査も用います。これは、高解像度の拡大鏡を用いて患者から採取したサンプル（骨髄または血液）を分析する検査です。この分析により、細胞表面に存在する特定のタンパク質物質の特定の形態を視覚的に検出することが可能になります。
• コンピュータ断層撮影（CT）では、検査対象の臓器を様々な角度から撮影した一連の画像を取得することができます。医用画像はX線装置を用いて取得され、画像はコンピュータモニターに送信されます。検査開始直前に、医療従事者は患者に造影剤を注射します。造影剤は、溶液、カプセル、または錠剤の形態をとる薬剤です。造影剤を使用することで、検査対象部位をより鮮明に観察することができます。この検査により、専門医は脾臓やリンパ節の大きさの変化を認識し、観察することができます。

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有毛細胞白血病の臨床検査

前述のように、この病気を診断するための非常に有益な方法は、有毛細胞白血病の臨床検査による診断です。

腫瘍科に入院したら、患者は一連の臨床検査を受けなければなりません。

• 一般的な血液検査により、担当医（腫瘍専門医）は以下の指標を得ることができます。
  • 血小板、赤血球、白血球の数値構成。
  • この分析により、貧血やその他の症状の直接的な指標となるヘモグロビンのレベルを知ることができます。
  • 赤血球沈降速度（ESR）。

この分析は、医療用注射器を用いて静脈から材料を採取することによって行われます。採取された血液は検査室に送られ、必要な機器を用いて数値化されます。この検査は、他の様々な疾患の診断の基礎となります。

• 末梢血塗抹標本検査。この分析手順では、血液中の変性細胞の存在を検査し、その数を数えるとともに、血液中の形成成分の「目録」を作成することができます。
• 臨床検査方法には、生検のための材料採取も含まれます。この採取手順は穿刺とも呼ばれ、長い中空の針を用いて行われます。骨髄サンプルを採取するために、針を骨盤または胸骨に挿入します。その後、採取されたサンプルは細胞診医に送られ、細胞診医は顕微鏡を用いて検査を行います。この検査の目的は、患者の体内に癌性腫瘍が存在することを示す因子を検出することです。

有毛細胞白血病の治療

抗腫瘍療法プロトコルに含まれる主要な方法の一つは化学療法薬です。有毛細胞白血病の治療は、選択される治療法を決定するいくつかの要因に基づいています。

• 骨髄と血液中に存在する健康な細胞と異常な細胞の量的比率。
• 脾臓のサイズパラメータと標準からの偏差レベル。
• 患者の病歴に白血病の病歴があるかどうか、またこれが初回診断なのか再発なのかという質問に対する答え。

腫瘍専門医は、ごく最近まで、そして現在でも多くの場合、血球減少症の治療において、脾臓摘出術（脾臓を摘出する外科的介入）を当該疾患を背景とした治療に用いてきました。この処置により、血液中の細胞組成を正常化することができます。しかし、この処置を受けた患者を対象に継続的に実施された治療観察から、その効果は8ヶ月間観察されることが示されています。

1 つまたは 2 つの病的症状が現れたとき、つまり病気がまだより広範囲かつ重篤な結果に至っていないときに治療を開始することが推奨されます。

しかし今日、治療に用いることで非常に有望な結果を示す薬が発見されました。新世代の薬剤であるクラドリビンは、10例中8例で長期寛解を達成できます。場合によっては、1回の治療コースで3年間も症状を忘れられることもあります。

インターフェロン アルファまたはペントスタチンの治療コースが完了した後にこの薬を患者に処方すると、特に持続的な効果が得られます。

有毛細胞白血病を最終的に根絶できるかどうかという疑問は、今日に至るまで未解決のままです。「元」患者から採取された検体と検査の結果、長い時間が経過した後でも、患者には残存病変の「痕跡」が残っていることが明らかになりました。

抗腫瘍薬（抗エクトプラズム薬）であるクラドリビンを静脈内投与します。点滴で投与します。薬剤が体内に取り込まれる速度は十分に低くなければなりません。この処置は、2時間または24時間の点滴として処方されます。

各患者に対する治療の投与量と期間は、腫瘍専門医が処方時の病気の臨床像と患者の状態を分析した後、厳密に個別に処方されます。

薬理学者は、患者の体重1kgあたり0.09～0.1mgの開始用量を推奨しています。クラドリビンの高用量投与の有効性に関するデータは現在のところありません。治療期間は平均7日間です。

処置の直前に、薬剤は 9% 塩化ナトリウム溶液で希釈され、0.5 リットルから 1 リットルの量で摂取されます。

医師が薬剤の24時間投与を指示した場合、通常は0.9%の殺菌性塩化ナトリウム溶液で希釈されます。この溶液には、投与液の防腐剤として作用するベンジルアルコールが含まれています。この場合、この化合物は、点滴投与中に薬剤の薬理学的効果を失わないようにするために必要です。

この薬剤の禁忌には、患者の体における本剤の成分に対する不耐性、腎機能障害（軽症を除く）、肝機能障害（軽症を除く）などがあります。また、クラドリビンは骨髄抑制薬との併用、妊娠中および授乳中、16歳未満の小児および青年には処方しないでください。二次感染がある場合、または骨髄機能が抑制されている場合は、細心の注意を払って投与してください。

検討中の薬剤は有望な結果を示しています。クラドリビンによる治療を受けた患者の約95%は、約9年の生存率を示しています。

ペントスタチン。この薬剤は、一定期間、静脈内注射により持続的に投与されます。投与量は、患者の体表面積（平方メートルあたり）あたり4mgです^。この処置は2週間に1回、3～6ヶ月間行われます。この薬剤は、血液組成を正常化するだけでなく、骨髄に局在する病理学的に変化した細胞構造を消失させます。

有毛細胞白血病と診断された患者にはインターフェロンが投与されます。抗ウイルス薬であるインターフェロンは、病気によって弱った体を病原性微生物叢の侵入から守るために設計されています。

この薬剤は、鼻腔または経口から患者の体内に投与されます。1回の処置には、37℃に軽く温めた注射用水10mlと薬剤アンプル3本（吸入用）が必要です。点鼻薬として使用する場合は、アンプル1本分の成分を2mlの温水で希釈します。0.25mlを各鼻腔に点滴します。これは、溶液5滴に相当します。

施術は1～2時間間隔で行われ、1日に5回以上行われます。治療期間は2～3日間です。

また、このような患者の治療プロトコルには通常、人のホルモン背景を正常化し、免疫状態を高めるように設計された薬剤が含まれます。

有毛細胞白血病の予防

前述の通り、現代医学は、問題となっている疾患の発症を引き起こす原因や発生源を特定できていません。したがって、有毛細胞白血病の予防は、健康的なライフスタイルを維持し、ストレスの多い状況を最小限に抑え、悪い習慣を断ち切り、運動不足を生活から排除することのみに基づいています。つまり、これらの活動は、免疫力を十分に高いレベルに保ち、あらゆる疾患のリスクを大幅に低減できる重要な要素です。

有毛細胞白血病の予後

問題となっている疾患の治療結果は、多くの要因によって決まります。

• これは治療開始時の病気の段階でもあります。
• 投与された薬剤に対する改変された細胞および患者の身体自体の感受性のレベル。

有毛細胞白血病の予後は一般的に良好です。この病気は通常、進行が緩やかです。そのため、進行がかなり遅い段階で診断されれば、主治医のサポートを受けながら、かなり質の高い生活を長期間送ることができます。

検討中の診断を受けた患者の約95%は、10年以上、ごく普通に生活しています。まれな疾患であるため、医師が必ずしも十分な情報を持っているとは限らず、提供されるデータは少数の患者の臨床像の分析に基づいていることを念頭に置く必要があります。

病気が再発した場合、患者は再度治療を処方され、一時的な寛解が得られます。治療の繰り返しの結果は、5年後には患者の24～33%で病気が再発し、10年後にはこの割合が42～48%に増加します。

短期間で再発が起こった場合、主治医は異なる治療プロトコルを処方しますが、寛解が長期間続いた場合、2 度目の再発が発生したときに、医師は患者に同様の治療コースを処方します。

有毛細胞白血病における生存率

重篤な疾患において、医師はいわゆる基準、つまり患者の生存率を基準としています。これは特に腫瘍学のような医学分野において重要です。最新の統計が示すように、完全な治療を行えば、有毛細胞白血病の生存率はかなり高くなります。治療を受けた患者の約10%は医師が完全寛解を認め、70%の症例では腫瘍専門医が部分寛解を認めており、これにより有毛細胞白血病の経過と予後が大幅に改善されています。

新世代の薬剤であるクラドリビンを治療プロトコルに導入することで、有望な結果が得られたというデータもあります。クラドリビンによる治療コースを受けた患者の約90～100%が完全寛解を示し、100人中約97人が5年以上生存しています。これらの患者の平均生存期間は約9年です。

患者が治療を拒否した場合でも、その平均余命に関するデータがあります。診断時から5年から10年まで、この期間は様々です。この期間の幅は、診断時の患者の状態、病気の放置の程度、進行速度、病理学的変化の臨床像など、様々な要因によって決まります。

有毛細胞白血病は稀な病態（統計によると、年間15万人に1人）であるにもかかわらず、この疾患の患者は腫瘍内科・血液内科医の診察を受けるために定期的に腫瘍内科クリニックを受診しています。同時に、医師たちはこの病態がここ数年でより活発になり、診断例が増加していることに気づいています（専門家の大まかな推定によると、この疾患の発見件数は4分の1増加しています）。また、この疾患の「若年化」も懸念されます。40歳未満での発見例が増えています。これは、健康についてより深く考え、注意を払うべき理由であり、たとえ通常の状態から少し外れたとしても、資格のある専門医の診察を受けることは決して無駄ではありません。