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マルファン症候群の症状
記事の医療専門家
最後に見直したもの： 23.04.2024
マルファン症候群の症状は、早期発症および漸進的形成によって特徴付けられる。新生児では、単核性および双子葉性髄膜炎のみが認められる。患者は高い成長、体重、dolichocephaly、細長い顔、クモ細長い手足（dolichostenomelia）、筋肉及び皮下脂肪の形成不全、不器用で区別しました。Giperelastichna皮膚、関節の過可動性は、しばしば高い弓形口蓋胸部変形（漏斗、keeled）及び脊椎異常を満たし、平坦、収縮期雑音（頸椎における側弯症、脊柱後弯症、若年性骨軟骨症、運動機能亢進の60％）。指ブラシの長III - 16 cm以上（年長児におけるスクリーニング試験Morthal症候群）。身体の長さに対する腕の範囲の比は1.03以上である。（高い近視、亜脱臼 - 患者の75％、球面やレンズのサイズを小さく、網膜剥離）の病理および無力構成は1〜3年で顕著になり、胸の変形は、4-7歳で心血管疾患の形成 - で2〜7年後、スケルトンの変化は最大14〜16年です。
大血管および心臓（患者の90％まで）の特徴的な病変は、ほとんどの場合、僧帽弁の脱出を検出し、大動脈を動脈瘤まで拡張する。頻繁に大腿または鼠径ヘルニア、静脈瘤、習慣的な脱臼、出血、ネフローゼ症、肺気腫、自発気胸を特定する。知性は患者の20-25％、症例の50％で減少し、感情的意欲的領域の違反が表明される。しかし、患者（ファラオAkhenaton、エイブラハム・リンカーン、N.パガニーニ、ハンス・クリスチャン・アンデルセン、シャルル・ド・ゴール、KI Chukovsky）人々の間で、非常に、知的、感情的、創造的かつ革新的な思考。
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