メニエール病の症状

症状は完全に類似しているにもかかわらず、内リンパ水腫の原因は患者ごとに異なる場合があります。メニエール病は小児期に発症することは稀で、通常、内リンパ水腫の発生にはかなり長い期間を要します。同時に、内リンパ水腫が発生する前には、耳に悪影響を及ぼす要因が繰り返しまたは慢性的に作用していると考えられます。両耳が同じ要因と病原性の影響にさらされているにもかかわらず、メニエール病は通常、片側から発症します。

両側性病変は約30%の患者に認められ、通常は頭蓋内圧亢進症が特徴的です。片側性の変化が同時に発現する場合は、内リンパ水腫は二次性として特徴付けられます。

ほとんどの患者は、何の前兆もなく発症します。約60%の患者は、発症を精神的ストレスと関連付けています。この病気は通常、全身性のめまい発作と顕著な自律神経症状（吐き気、嘔吐）から始まります。この発作は数分から数時間続き、通常は耳鳴りや難聴を伴います。このような発作の前には、耳の詰まり感や耳が詰まった感じが数日間続くことがよくあります。この病気の臨床経過は大きく異なり、発作の頻度は1日に1回から数ヶ月に1回まで、様々な頻度で再発することがあります。

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レルモイヤー症候群

この症候群は、動脈硬化症やその他の一般的な血管疾患の患者に発症するメニエール病様症状群の一つとして定義されています。極めて稀な疾患です。BMとは症状の進行順序が異なり、まず蝸牛損傷の兆候が現れ、次に前庭機能障害の症状が現れ、その後聴力は正常に戻ります。この症候群を記述した著者は、この症候群を「聴力が回復するめまい」と定義しました。

この疾患の原因は不明ですが、病因は、耳迷路に栄養を送る動脈のけいれんの結果として起こる、蝸牛構造の急性低酸素症に関連しています。

臨床経過は厳密に規則的で、2つの段階を経ます。最初の段階は、急性の蝸牛機能障害発作（迷路動脈蝸牛枝のけいれん）を特徴とし、激しい耳鳴りの突然の発生と、高音域に対する知覚型の聴力低下の急速な進行（メニエール病の発作とは異なります）が見られ、時には完全な難聴に至ります。まれに、この期間中に軽度の一時的なめまいも発生することがあります。発作の蝸牛期は数日から数週間続くことがあります。その後、その背景に対して、吐き気と嘔吐を伴う激しいめまいが突然発生します（第2段階は前庭期です。迷路動脈前庭枝のけいれん）。これは1〜3時間続き、その後前庭機能障害の兆候は突然消え、聴力は正常に戻ります。一部の研究者は、この発作は片方の耳で複数回再発する、片方の耳ともう片方の耳で複数回再発する、あるいは両耳で同時に再発する可能性があると指摘しています。また、この発作は一度だけ発生し、再発することはないと主張する研究者もいます。この疾患の症状は、一過性の急性内耳低酸素症を示唆しています。しかし、2つの疑問が依然として不明です。なぜほとんどの症例で再発が起こらないのか、そして、もしこれが深部血管痙攣である場合、なぜ感音難聴という形でその影響が認められないのか、という疑問です。

危機の始まりにおける診断は、症候群の第一段階の発生に基づいて、ある程度の確率で行われます。第二段階の発生と聴力が初期レベルに急速に回復することで、最終診断が決定されます。

メニエール病と、メニエール病自体と鑑別される疾患との鑑別診断が行われます。

聴覚および前庭機能の予後は良好です。

治療は対症療法と薬物療法で、耳迷路内の血行動態を正常化し、前庭機能障害の兆候の重症度を軽減することを目的としています。

メニエール病の臨床段階

臨床像に基づいて、メニエール病の発症は 3 つの段階に分けられます。

ステージI（初期）は、周期的に耳鳴りがする、耳詰まりや圧迫感、感音難聴の変動を特徴とします。患者は、様々な程度の全身性のめまいや動揺の周期的な発作に悩まされます。全身性のめまいには、周囲の物体が回転するような感覚として患者が表現するめまいが含まれます。非全身性のめまいは、不安定感、ハエが飛んでいるような感覚、または眼球が暗くなるような感覚を特徴とします。めまいの発作は、数分から数時間続く回転感覚として表現されます。このような発作には、前駆症状や前駆期があり、聴覚症状の悪化として現れることがあります。患者は、数日間、耳詰まりや耳閉感を自覚することがあります。めまいの強さは通常数分以内に最大になり、難聴や自律神経症状（吐き気や嘔吐など）を伴います。

発作後、聴力低下が認められます。これは、音調閾値聴力検査のデータに基づき、主に低音域および中音域で認められます。寛解期には、聴力閾値は正常範囲内に収まることがあります。閾値上聴力検査のデータによると、音量の急激な増加が認められます。超音波検査では、患耳への側方化が認められます。脱水検査は、聴力変化を伴う症例の大部分で陽性となります。蝸電図検査では、1つ以上の基準に基づき、内耳水腫の兆候が認められます。前庭機能分析装置による機能状態の検査では、発作中および発作後早期に反射亢進が認められます。

ステージIIは、顕著な臨床症状を特徴とします。発作は典型的なメニエール病の特徴を示し、顕著な自律神経症状を呈します。発作の頻度は、1日に数回から月に数回まで様々です。耳鳴りは常に存在し、発作時にはしばしば増強します。この段階は、患耳に持続的な耳閉感が存在することを特徴としており、患者は頭に「圧迫感」を感じると訴えることがあります。音性閾値聴力検査では、II度からIII度の変動性感音難聴が示されます。低周波数域では骨音間隔が認められる場合があります。発作間欠期には、持続性難聴が残存します。閾値上聴力検査では、音量が急激に増加する現象が認められます。永続性水腫の存在は、脱水試験、蝸電図検査、超音波診断など、あらゆる検査方法によって判定できます。前庭機能分析装置による機能状態の検査では、聴力の悪い側の反射低下が認められ、発作時には反射亢進が認められます。

ステージIIIでは、典型的にはめまい発作（必ずしも全身性ではない）は稀となり、ふらつき感や不安定感が不快となる。神経感覚性の聴力低下が認められ、その程度は様々である。聴力の変動はほとんど認められない。

超音波検査では、通常、聴力の良い方の耳への音の側性化、またはその欠如が認められます。脱水症では、内耳水腫は通常検出されません。患側の内耳前庭部には、顕著な抑制または反射消失が認められます。

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