脳の透明な中隔の嚢胞

良性の異常な脳形成（先天性または後天性）の中には、脳の透明な中隔の嚢胞もあります。

ほとんどの場合、それは無症候性であり、脳構造のイメージング中に非常に偶然に検出されます。 [1]

疫学

透明中隔の診断可能な嚢胞の数に関する臨床データはなく、透明中隔腔の嚢胞は、脳嚢胞形成を有する患者の0.04％で検出されます。

原因 脳の透明な中隔の嚢胞

透明な中隔の脳内嚢胞を含むほとんどの脳嚢胞の出現の一般的な原因は、ほとんどの場合先天性です。つまり、それらの形成は、出生前の期間（妊娠の最初の2か月）における脳のオントジェネシス（神経幹およびグリア細胞によるその形成のプロセス）の逸脱によるものです。

参照- 脳の変異と異常

成人の脳の透明な中隔の嚢胞は、神経感染症（髄膜炎）、外傷性脳損傷、腫瘍脳症、または脳の手術に関連している可能性があります。

出版物の詳細- 外傷性脳損傷後の合併症と結果

危険因子

脳嚢胞の形で異常な形成のリスクを高める要因は次のとおりと考えられています：

• 妊娠中の女性の病気（急性ウイルス性、慢性および全身性）;
• アルコールまたは薬物の胚および胎児に対する催奇形性の影響;  
• 胎盤機能不全 および胎児低酸素症を含む妊娠の様々な病状;
• 子供の未熟児（妊娠35〜37週前の彼の出生）;
• 複雑な出産、しばしば出産のトラウマにつながる ;
• 新生児の脳浮腫。

病因

脳梁の下にある透明中隔（透明中隔）は、脳の前頭葉にある脳の左右の側脳室（側脳室）の前角（前頭角）を分離する垂直の三角形の膜です。大脳半球とその中間壁を形成します。このセプタムは、白質（substantia alba）、神経細胞（ニューロン）、フィブリン繊維からなるプレート状の2つの層を持っています。

嚢胞（ギリシャ語の「ポーチ」から）は、輪郭がはっきりしていて、多くの場合液体が入っている、区切られた閉じた空洞です。先天性神経上皮嚢胞の病因は完全には理解されていません。透明な中隔の嚢胞の形成のメカニズムの仮説の中には、脳室（心室）系の機能と脳脊髄液の動き（脳の水道橋（aqueductus cerebri））との関係のバージョンがあります）。

透明中隔の嚢胞形成が側脳室によって生成される脳脊髄液（大脳脊髄液）で満たされている場合、透明な中隔の脳脊髄液嚢胞が決定されます。

さらに、透明な中隔の空洞の嚢胞を検出することができます。スリット状の閉じた空間（透明中隔（透明中隔腔）のプレート間の空洞）は、胎児の子宮内発達の3か月目に形成され、その神経系の発達のマーカーと見なされます。出生前の5か月の間に、プレートは融合し始め、この空洞の閉鎖は生後3〜6か月で完了します。

しかし、12〜15％の症例では、特に未熟児では、空洞は閉じません。そして、成人に見られる場合、それは標準の解剖学的変形と見なされます

脳脊髄液が閉じた透明中隔腔に残っている場合、これは子供の透明中隔の嚢胞です。 [2]

症状 脳の透明な中隔の嚢胞

多くの場合、この局在の嚢胞は決して現れません。しかし、それは脳組織を圧迫し、めまい、嘔吐、発作を伴う頭痛、視覚と聴覚の問題（患者はしばしば耳鳴りを訴える）などの症状を引き起こす可能性があります。

透明な中隔の空洞の嚢胞の存在の最初の兆候は、定期的な頭痛によっても現れます。さらに、患者の苦情には、めまい、吐き気と嘔吐、視覚障害が含まれます。 [3]

合併症とその結果

この脳嚢胞に関連する結果と合併症は、その重要なサイズのために発生します。それは、閉塞性水頭症の発症とともに、脳の側脳室および中脳水道の一部の後頭および側頭角に圧力をかける可能性があります。このような場合、前頭葉に朝の頭痛、集中力 の低下、頭蓋内圧亢進のその他の症状が見られます。

さらに、嚢胞の圧迫は、脳からの静脈流出を損なうか、視床下部構造および中脳領域に影響を及ぼし、自律神経または感覚運動の症状を引き起こす可能性があります。

また、中枢神経系の非常に深刻な問題を抱えている嚢胞形成の破裂は除外されません。

診断 脳の透明な中隔の嚢胞

症状と患者の病歴は診断に十分ではありません。必要な機器診断：

• エコー脳鏡検査 または神経超音波検査;
• 脳構造のカラーデュプレックス超音波;
• CT- 脳のコンピュータ断層撮影;
• 脳の磁気共鳴画像法（MRI）。

差動診断

鑑別診断は、大脳縦裂のくも膜嚢胞、脳の松果体の嚢胞、ガレン静脈の動静脈奇形（動脈瘤）を用いて行われます。

処理 脳の透明な中隔の嚢胞

中隔の透明な嚢胞が症状を引き起こす場合にのみ、それを治療する必要があります。

この嚢胞形成の治療法はありませんが、 

薬物は、脳組織の代謝プロセスを改善するために経験的に処方されています- 向知性薬 （ピラセタム、ピリジトール、 セレブロリシン）。

したがって、記憶障害、認知機能低下、ミオクローヌスに使用されるピラセタム（ヌートロピル）は、1日あたり1.24〜4.8mgで服用されます（投与量は医師によって決定されます）。この場合、この薬の副作用は、吐き気と嘔吐、体重増加、神経質とうつ病、興奮性と運動亢進の増加、不眠症または眠気によって現れます。

利尿薬-浸透圧利尿薬ディアカルブ（アセタゾラミド）、マンニトール-は頭蓋内圧の上昇のために処方されます。ディアカルブ錠は1日2回0.125〜0.25 gで服用しますが、肝不全、腎不全、閉塞隅角緑内障、12歳未満の子供には禁忌です。副作用は、体内の電解質の不均衡、血小板減少症、自殺念慮、子供の発育遅延の形で発生する可能性があります。

マンニトールは静脈内投与されます（体重による用量の計算で）; その副作用は、頭痛、吐き気と嘔吐、血液循環の低下、脱水症、電解質の不均衡です。

嚢胞が肥大している場合は、嚢胞腔のシャントまたはその内視鏡的開窓を含む外科的治療が必要になる場合があります。 [4]

防止

脳の透明な中隔の先天性嚢胞の形成を防ぐ能力は、出生前の期間に異常を発症するすべての危険因子を回避できるわけではないという事実によって制限されます。したがって、実際には、予防は妊娠前および妊娠中のアルコールの完全な拒絶と、薬物の使用における細心の注意にのみ関係します。

予測

脳の透明な中隔の症候性嚢胞の治療および神経学的合併症の欠如において、予後は良好であると考えられています。