プラスマ細胞腫

このような形質細胞腫のような疾患は、免疫学的研究の分野においてかなりの関心を寄せている。なぜなら、それは均質な構造を有する膨大な数の免疫グロブリンの産生によって区別されるからである。

Plasmacytomaは、軟部組織または軸骨格内で増殖する形質細胞からなる悪性腫瘍を意味する。

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疫学

近年、この病気はそれよりずっと頻繁に現れ始めました。上記の形質細胞腫の男性の病的状態。通常、この疾患は25歳以上の患者で診断されるが、ピーク発生率は55〜60歳になる。

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原因 形質細胞増殖症

医師は、Bリンパ球がミエローマ細胞に突然変異する原因を正確に突き止めていない。

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危険因子

この疾患の主なリスク要因は特定されました：

1. 高齢者および中年男性 - 体内の男性ホルモンテストステロンの量が減少すると、プラムシトーマが発達し始める。
2. 40歳未満の人はこの疾患の患者のわずか1％しか占めていないので、この疾患は50年後により頻繁に影響すると主張することができる。
3. 遺伝性 - 形質細胞腫患者の約15％が、Bリンパ球の変異の症例の親戚が登録されている家族で成長しています。
4. 過剰体重の人 - 肥満では、代謝の低下があり、これがこの病気の発症につながる可能性があります。
5. 放射性物質による放射線照射。

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病因

Plasmacytomaは、体のどの部分にも発生することがあります。髄外性形質が粘膜上にある形質細胞から生じると考えられている一方で、単一の骨の形質細胞腫は、骨髄にある形質細胞から生じます。疾患の両方の変異体は、位置、腫瘍の進行および全生存の点で異なる新生物群である。いくつかの著者は、広範な形質細胞分化を伴う限局性細胞性リンパ腫として単一形質細胞性骨を考えている。

細胞遺伝学的研究は、染色体13、染色体アーム1pおよび染色体アーム14Qならびに19p、9qおよび1qの染色体アームの領域における周期的な損失を示す。インターロイキン6（IL-6）は、形質細胞によって引き起こされる障害の進行の主要な危険因子と考えられている。

一部の血液学者は、単一の形質細胞性骨を、不明な病因のモノクローナル性ガンマパシーから多発性骨髄腫への進化の中間段階と考えている。

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症状 形質細胞増殖症

形質細胞腫または骨髄腫では、患者の腎臓、関節および免疫が最も深刻に苦しんでいる。主な症状は、病気の段階に依存する。パラプロテインが細胞によって産生されないので、10％の症例において、患者は異常な症状に気付かないことは注目に値する。

少数の悪性細胞では、形質細胞腫は現れません。しかし、これらの細胞の臨界レベルに達すると、パラプロテインの合成が起こり、以下の臨床症状が現れる：

1. Lomit関節 - 骨に痛みがあります。
2. 腱は病気であり、病理学的タンパク質が臓器の基本機能に違反し、その受容体を刺激する。
3. 心臓の領域の痛み
4. 骨の頻繁な骨折。
5. 免疫力の低下 - 骨髄が白血球をほとんど産生しないため、身体の防御が阻害されます。
6. 破壊された骨組織からの大量のカルシウムが血液に入ります。
7. 腎臓の違反。
8. 貧血。
9. 低凝固症の発症を伴うDIC症候群。

フォーム

孤独な骨の形質細胞腫（SPB）、vnekostnayaまたは髄外形質（EP）とプライマリまたは再発性のいずれかである多焦点フォーム多発性骨髄腫、：疾患の3つの別々のグループ、骨髄腫に関する国際ワーキンググループのいくつかがあります。

単純化のために、単一の形質細胞腫は、位置に応じて2つの群に分けることができる：

• 骨系の細胞質腫。
• 骨髄外形質細胞腫。

これらのうち最も一般的なものは、骨の単一の形質細胞腫である。これは、形質細胞によって引き起こされる全ての悪性腫瘍の約3〜5％を占める。アキシャル骨格内に溶解病変の形態で生じる。骨髄外形質細胞腫は上気道（85％）で最も一般的ですが、軟部組織に局在する可能性があります。症例のおよそ半分がパラプロテイン血症である。

孤独な形質細胞腫

孤立性形質細胞腫は、形質細胞からなる腫瘍である。この骨組織の病気は局所的であり、これは形質細胞腫との主な違いである。一部の患者では、孤立性骨髄腫が最初に発症し、それが次に複数に変換される。

孤立性形質細胞腫では、骨は1つの領域で罹患する。検査室検査を行うとき、患者は腎機能障害、高カルシウム血症と診断される。

場合によっては、主要な臨床指標を変更しなくても、この疾患は完全に見えない。患者の予後は多発性骨髄腫よりも有利である。

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骨髄外形質細胞腫

骨髄外形質細胞腫は、形質細胞が悪性腫瘍に変換され、体全体に急速に広がる重篤な疾患である。原則として、そのような腫瘍は、骨に発生するが、体の他の組織に局在化することもある。腫瘍が形質細胞のみに影響を及ぼす場合、単離された形質細胞腫が診断される。複数の形質細胞腫では、多発性骨髄腫を発症する可能性があります。

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背骨の細胞質細胞腫

脊柱の細胞質細胞腫は、以下の症状を特徴とする：

1. 背骨の強い痛み。この場合、疼痛は腫瘍の増加と同時に徐々に増加し得る。いくつかのケースでは、痛みは1カ所に、他の1カ所には手足で局在しています。このような痛みは、OTC鎮痛薬を服用した後には消えない。
2. 患者は、脚または手の皮膚の感受性を変化させる。多くの場合、完全な無感覚、うずき感、過敏または感情低下、体温の上昇、発熱、または寒さの感覚がある。
3. 患者が移動することは困難です。歩行の変化、歩行の問題が発生することがあります。
4. 排尿して腸を空にするのが難しい。
5. 貧血、頻繁な疲労、全身の衰弱。

骨のプラスモジウム

特定の因子の影響を受けて形質細胞腫骨の患者のBリンパ球を成熟させると、骨髄腫細胞が形成され、プラスモサイトの代わりに骨髄腫細胞が形成される。それは悪性の特性を特徴とする。突然変異した細胞はそれ自身クローニングを開始し、骨髄腫細胞の数を増加させる。これらの細胞が蓄積し始めると、骨の形質細胞腫が発生する。

骨髄腫細胞は骨髄で形成され、それから発芽し始める。骨組織では、活発に分割されます。これらの細胞が骨組織に入ると、破骨細胞を破壊して骨の内部に空隙を作り出す破骨細胞を活性化し始める。

病気はゆっくりと進行する。場合によっては、Bリンパ球突然変異の瞬間から病気の診断までに約20年かかることがあります。

肺の細胞質細胞腫

肺の細胞質腫は比較的まれな疾患である。ほとんどの場合、50〜70歳の男性に影響を与えます。通常、異型形質細胞は大気管支内で発芽する。診断時に、明確に制限された、丸みのある灰色がかった黄色の均一な結節を見ることができます。

肺形質細胞腫が骨髄の影響を受けない場合。転移は、血行性の方法で広がっている。時には隣接するリンパ節がこの過程に関与することもあります。ほとんどの場合、疾患は無症状であるが、まれにそのような症状が起こりうる。

1. 喀痰による頻繁な咳。
2. 胸の痛みを伴う感覚。
3. 低体温に体温を上げる。

血液検査中、変化は検出されない。治療は、病理学的病巣の除去を伴う手術を行うことにある。

診断 形質細胞増殖症

形質細胞腫の診断は、以下の方法を用いて行われる。

1. 痛覚過敏がある - 専門家は、患者に痛みの性質、出現したときにどのような他の症状を摘出できるかについて質問します。
2. 医師は患者を検査する。この段階で、形質細胞腫の主な兆候（脈が増え、皮膚が薄く、多発性の血腫、筋肉や骨の腫瘍の圧迫）を特定することが可能である。
3. 一般的な血液検査を行う - 骨髄腫では、指標は次のようになります：

• ESR - 時速60 mm以上。
• 血清中の赤血球、網状赤血球、白血球、血小板、単球および好中球の数が減少する。
• ヘモグロビンレベルの低下（100 g / l未満）。
• いくつかの形質細胞を検出することができる。

4. 生化学的血液検査を行う - 形質細胞腫が発見されたとき：

• 総タンパク質量の増加（高タンパク血症）。
• アルブミン（低アルブミン血症）の減少。
• 尿酸の増加。
• 血液中のカルシウム濃度の上昇（高カルシウム血症）。
• クレアチニンおよび尿素の増加。

5. ミエログラムを行う - この過程で、骨髄に存在する細胞の構造が研究される。胸骨では、少量の骨髄が抜き取られる特別な道具の助けを借りて穿刺が行われる。骨髄腫の場合、指標は次のようになります：

• 高レベルの形質細胞。
• 多数の細胞質が細胞内に見出された。
• 正常な血液発生が抑制される。
• 未成熟の非定型細胞がある。

6. 形質細胞腫の検査マーカーの研究 - 静脈からの血液は早朝に必須です。時には尿を使うことができます。血液中の形質細胞腫がパラプロテインを検出すると、
7. 尿の一般的な分析の実施 - 患者の尿の物理化学的特性の測定。
8. 骨の放射線撮影を行う - この方法の助けを借りて、彼らの敗北の場所を見つけることができ、また最終的な診断をすることが可能です。
9. 螺旋形コンピュータ断層撮影を行う - 一連のX線画像を撮影することで、正確に骨と脊柱の変形が破壊された場所、軟組織に腫瘍がある場所を確認できます。

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単一の骨形質細胞腫の診断基準

骨の単一形質細胞腫を判定するための基準は異なる。いくつかの血液学者は、複数の病変の存在および骨髄腫タンパク質の増加したレベルを有する患者を含み、その疾病2年以内に進行し、または放射線療法後の異常なタンパク質の存在下でいた患者を除外する。磁気共鳴イメージング（MRI）、フローサイトメトリーおよびポリメラーゼ連鎖反応（PCR）の結果に基づいて、以下の診断基準が現在使用されている：

• 形質細胞のクローンの影響下の1つの場所における骨組織の破壊。
• 形質細胞による骨髄の浸潤は、有核細胞の総数の5％以下である。
• 骨または他の組織の溶骨性病変の欠如。
• 貧血、高カルシウム血症または腎機能不全の欠如。
• 低レベルの血清または尿中モノクローナルタンパク質濃度

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骨髄外形質細胞腫の診断基準

• 組織生検によるモノクローナル血漿細胞の測定。
• 形質細胞による骨髄の浸潤は、有核細胞の総数の5％以下である。
• 骨または他の組織の溶骨性病変の欠如。
• 高カルシウム血症または腎不全の不在。
• 低濃度のホエイプロテインM（存在する場合）。

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差動診断

疾患の骨格はしばしば多発性骨髄腫に2〜4年間進行する。それらの細胞の類似性のために、形質細胞腫は多発性骨髄腫と区別されるべきである。SPB及び髄外形質細胞腫特性の病変の唯一の場所（骨または軟組織のいずれかで）、正常な骨髄構造（<5％の形質細胞）、非存在または低レベルパラプロテインの存在です。

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処理 形質細胞増殖症

形質細胞腫または骨髄腫は、いくつかの方法で治療される：

1. 幹細胞移植または骨髄移植の手術。
2. 化学療法を行う。
3. 放射線療法。
4. 破損した骨を取り除く手術。

化学療法は、複数の形質細胞腫に使用されます。原則として、1つの薬物（単化学療法）の助けを借りて治療が行われます。しかし、いくつかの症例では、いくつかの薬物の複合体が必要とされることがある。

化学療法は、骨髄腫を治療するためのかなり効果的な方法です。患者の40％において、完全寛解が、50％ - 部分寛解である。残念なことに、時間の経過を伴う多くの患者は、疾患を再発する。

主要な症状を排除するために、形質細胞腫は様々な鎮痛剤、ならびに処置：

1. 磁気ターボトロン処理は、低周波磁場を用いて行われる。
2. Electrosleep - 低周波インパルス電流の助けを借りて治療が行われます。

骨髄腫では、関連疾患（腎不全およびカルシウム代謝）を治療することも必要です。

単一の骨形質細胞腫の治療

大部分の腫瘍学者は、脊髄損傷については約40Gyを、他の骨病変については45Gyを使用する。5cmを超える病変の場合、50Gyのパワーを考慮する必要があります。

Liebrossらの研究で報告されているように、放射線量とモノクローナルタンパク質の消失との間には関連がない。

外科的治療は、構造的不均衡または神経学的障害がない場合には禁忌である。化学療法は、放射線療法に反応しない患者のための好ましい治療法と考えることができる。

骨髄外形質細胞腫の治療

骨髄外形質細胞腫の治療は、腫瘍の放射線感受性に基づいている。

併用療法（外科的介入および放射線療法）は、病変の切除可能性に応じて、一般的な治療法である。複合治療は最良の結果をもたらすことができる。

局所病変に対する最適照射線量は40〜50Gy（腫瘍の大きさに依存する）であり、4〜6週間実施される。

リンパ節の関与率が高いため、これらのゾーンもまた放射線分野に含める必要があります。

化学療法は、病気の難治性の形態または形質細胞腫の再発を有する患者について考慮され得る。

予測

形質細胞腫による完全な回復はほとんど不可能です。単一の腫瘍とタイムリーな治療でのみ、完全な治癒について話すことができます。以下の方法が使用される：損傷を受けた骨の除去; 骨組織の移植; 幹細胞移植。

患者が一定の条件を満たしていれば、延長された寛解が起こるかもしれない：

1. 骨髄腫では重篤な合併症は診断されなかった。
2. 患者は細胞増殖抑制剤に対して高い感受性を示す。
3. 治療に重大な副作用はなかった。

化学療法とステロイド薬から適切に選択された治療では、寛解は2〜4年間持続する可能性がある。まれなケースでは、患者は診断と治療の後に10年間暮らすことができます。

平均して、化学療法では、患者の90％が2年以上生存しています。治療が実施されない場合、寿命は2年を超えない。

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