前蝸牛神経神経腫

前庭蝸牛神経鞘腫は、これまで多くの研究が行われてきた疾患です。近年、側頭骨錐体部および小脳橋角部の腫瘍形成を可視化する放射線技術などの発達、ビデオ手術法や顕微手術法の進歩により、20世紀初頭には非常に困難であった前庭蝸牛神経鞘腫の治療は、解決可能なものとなりました。

前世紀半ばまでに、内耳神経鞘腫は脳腫瘍の9%、後頭蓋底腫瘍の23%を占め、後頭蓋底腫瘍は脳腫瘍全体の35%、側頭槽腫瘍の94.6%を占めるまでになりました。この疾患は25～50歳で診断されることが多いですが、小児や高齢者にも発症する可能性があります。女性では、内耳神経鞘腫の発症率は女性の2倍です。

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前庭蝸牛神経鞘腫の病態

前庭蝸牛神経鞘腫は、主に内耳道の前庭神経鞘から発生し、小脳橋角部に向かって成長する良性の被包性腫瘍です。腫瘍が成長するにつれて、脳の側槽の空間全体を埋め尽くし、その表面に位置する大脳橋角部中枢神経（前庭蝸牛神経、顔面神経、中間神経、三叉神経）を著しく伸展させて薄くします。その結果、これらの神経の栄養障害や形態変化が起こり、伝導が阻害され、支配器官の機能が歪められます。腫瘍は内耳道全体を埋め尽くし、内耳の構造に栄養を供給する内耳動脈を圧迫し、小脳橋角部に達すると、小脳と脳幹に栄養を供給する動脈を圧迫します。腫瘍は内耳道の骨壁に圧力をかけることで骨吸収を引き起こし、X線画像上で腫瘍の拡大が認められます。そして、錐体頂点に達すると腫瘍は破壊されます。その後、腫瘍は橋小脳角へと急速に移動しますが、その自由空間には機械的な障害も栄養不足もありません。そして、ここで腫瘍は急速な成長が始まります。

大きな腫瘍は延髄、橋、小脳を変位・圧迫し、頭蓋神経の核、重要な中枢、およびそれらの伝導路の損傷により、対応する神経障害を引き起こします。発育周期の長い小さな腫瘍（2～3 mm）は、無症状で、生検中に偶然発見されることがあります。BG Egorovら（1960）によると、このような症例は前世紀に最大1.5％を占めていました。症例の3％では両側性腫瘍が観察され、通常は広範囲の神経線維腫症（レックリングハウゼン病）を伴って発生します。ガードナー・ターナー症候群は、遺伝性の両側性前庭蝸牛神経の神経鞘腫を伴って発生するため、この疾患とは区別する必要があります。

前庭蝸牛神経腫の症状

前庭蝸牛神経鞘腫の臨床型を4つの時期に区分する従来の方法は、必ずしも各時期に特徴的な徴候の時系列と一致するとは限りません。ほとんどの場合、前庭蝸牛神経鞘腫の臨床症状は腫瘍の成長速度と大きさに直接依存しますが、小さな腫瘍でも耳の症状（雑音、難聴、めまい）が観察される非典型的な症例や、逆に腫瘍が橋小脳角部に入り込んだ際に生じる神経学的徴候が、前庭蝸牛神経鞘腫の耳科的症状を迂回して現れる場合もあります。

前庭蝸牛神経鞘腫の発症には 4 つの臨床期があります。

耳鼻科期間

この時期、腫瘍は内耳道に位置し、それによって引き起こされる内耳神経鞘腫の症状は、神経幹と血管の圧迫の程度によって決まります。通常、最初に現れる兆候は、聴覚および味覚機能の障害（耳鳴り、FUNGを伴わない知覚性難聴）です。この段階では、前庭症状はそれほど一定ではありませんが、中枢代償機構によってすぐに平準化されるため、気づかれない可能性があります。しかし、この段階でビデオ眼振検査を用いた両温熱試験を行うと、迷路に沿って15%以上の非対称性の兆候が明らかになることが多く、これは患側の前庭器官の抑制を示しています。この段階では、めまいを伴う自発性眼振が認められることがあります。眼振は、まず「病的な」耳（迷路の低酸素症による刺激）に向けられ、次に「健康な」耳（前庭蝸牛神経の前庭部分の圧迫による）に向けられます。この段階では、通常、OKNは障害されません。

耳炎の期間中、メニエール病や脊椎性内耳症に類似したメニエール様発作が観察されることがあります。

耳神経学的期間

この時期の特徴は、前庭蝸牛神経の損傷によって引き起こされる耳症状の急激な増加に加えて、腫瘍が小脳橋角部に入り込むことで、その部位にある他の脳神経が圧迫される兆候が現れることです。通常、この段階は耳症状の1～2年後に発生し、内耳道と錐体頂点のX線画像の変化が特徴です。また、片耳の重度の難聴または聾唖、耳と対応する頭の半分の大きな雑音、運動失調、運動協調障害、ロンベルク位で体が患耳の方へ偏向することも特徴です。めまいの発作はより頻繁に起こり、激しくなり、自発性眼振を伴います。腫瘍が大きくなると、腫瘍が脳幹の方に移動することで、頭部を健側へ傾けたときに重力性頭位眼振が現れます。

この時期には、他の頭蓋神経の機能障害も発生し、進行します。腫瘍が三叉神経に及ぼす影響により、顔面の対応する半側における知覚異常（バレー症状）、腫瘍側の開口障害または咀嚼筋の麻痺（クリスチャンセン症状）が発現します。同時に、同側の角膜反射の減弱または消失という症状も観察されます。この段階では、顔面神経の機能障害は麻痺としてのみ現れ、特に下枝において顕著です。

神経学的期間

この期間中、耳科的疾患は背景に退き、代わりに前庭蝸牛神経鞘腫の神経症状が支配的になります。これは、橋小脳角部の神経の損傷と、腫瘍による脳幹、橋、小脳への圧迫によって引き起こされます。これらの症状には、動眼神経麻痺、三叉神経痛、顔面の対応する半分におけるあらゆる種類の感覚および角膜反射の消失、舌の後ろ3分の1における味覚の低下または消失（舌咽神経の損傷）、腫瘍側の反回神経（声帯）の麻痺（迷走神経の損傷）、胸鎖乳突筋および僧帽筋の麻痺（副神経の損傷）などがあり、これらはすべて腫瘍側で発生します。この段階では、前庭小脳症候群が明確に発現し、顕著な運動失調、多方向性の大規模な、しばしば波状眼振、最終的には眼球麻痺、顕著な自律神経障害を呈します。眼底では、両側の充血、頭蓋内圧亢進の兆候が見られます。

終末期

腫瘍がさらに成長すると、内部に黄色っぽい液体で満たされた嚢胞が形成されます。腫瘍は大きくなり、呼吸と血管運動といった脳の生命中枢を圧迫し、脳脊髄液の経路を圧迫します。これにより頭蓋内圧が上昇し、脳浮腫を引き起こします。死に至る原因は、脳幹の生命中枢の閉塞、つまり呼吸停止と心停止です。

現代の状況では、第 3 段階および第 4 段階の蝸牛神経鞘腫に遭遇することは事実上ありません。患者が片方の耳に常に雑音が聞こえる、片方の耳の聴力が低下する、めまいがするなどの症状を訴えて受診する医師が適切な腫瘍学的注意力を持っている場合、既存の診断方法によって、これらの症状の原因を特定するための適切な診断技術を実施できます。

前庭蝸牛神経鞘腫の診断

前庭蝸牛神経鞘腫の診断は、中耳炎段階においてのみ困難です。この段階では、ほとんどの場合、内耳道にX線画像上の変化は見られませんが、頸椎にはX線画像上の変化が見られる場合があります。特に、AD Abdelhalim (2004, 2005) によると、22歳以降、2人に1人が頸椎骨軟骨症の初期X線画像所見や、前庭蝸牛神経鞘腫で生じる主観的感覚に類似した訴えを呈するため、診断は困難です。耳神経学的（第2段階）段階以降、特にCTやMRIなどの情報量の多い検査法を用いると、内耳道腫瘍はほぼ全例で検出されます。

ステンバース投影、ハイウェイ III 投影、側頭骨の錐体を視覚化する経眼窩投影などの放射線投影にも、かなり高い情報量があります。

内耳道にX線画像上の変化がない場合、蝸牛神経鞘腫の鑑別診断は困難です。椎骨脳底動脈血流不全症、聴神経炎、メニエール病の潜在性病変、レルモワイエ症候群、バラニー型頭位発作性めまい症候群、髄膜腫、小脳橋角部嚢胞性クモ膜炎といった蝸牛前庭神経疾患との鑑別診断が行われます。最新の放射線技術の使用に加え、適切な鑑別診断には、耳神経科医、神経科医、眼科医の協力が必要です。

前庭蝸牛神経鞘腫の診断において、脳脊髄液の検査は一定の価値があります。前庭蝸牛神経鞘腫の場合、髄液中の細胞数は正常範囲内で、15×10 ⁶ /Lを超えることはありませんが、同時に、小脳橋角部に陥入した大きな神経鞘腫の表面から分泌される髄液中のタンパク質含有量が有意に増加（0.5～2g/L以上）することが観察されます。

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前庭蝸牛神経鞘腫の治療

前庭蝸牛神経腫瘍は手術のみで治療されます。

腫瘍の広がりの大きさと方向、および臨床病期に応じて、後頭下S状結腸後部や経迷路などの外科的アプローチが使用されます。