全身性エリテマトーデスの分類
記事の医療専門家
最後に見直したもの: 07.07.2025
全身性エリテマトーデスの経過の性質と活動の程度は、VA Nasonova (1972-1986) の分類に従って確立されます。
病状の進行は、発症の重症度、病状の一般化開始時期、臨床像の特徴、そして病気の進行速度を考慮して決定されます。全身性エリテマトーデスの病状の進行には3つの種類があります。
- 急性 - 突然の発症、急速な全身化、多症候群の臨床像の形成を伴い、腎臓や中枢神経系の損傷、免疫活性の上昇、治療しない場合の予後不良を伴うことが多い。
- 亜急性 - 徐々に発症し、後に一般化し、波のような性質を呈し、寛解に至る可能性があり、予後はより良好である。
- 原発性慢性 - 単一症候群の発症、後期および臨床的に無症状の全身性進行、比較的良好な予後を呈する。
小児では、全身性エリテマトーデスの急性および亜急性の経過がほとんどの症例で観察されます。
この疾患には、以下の臨床的および免疫学的変異が区別されます。
亜急性皮膚エリテマトーデス
全身性エリテマトーデスのサブタイプの一つで、広範囲にわたる丘疹・鱗屑状発疹および/または環状多環性発疹と光線過敏症を特徴とし、重度の腎炎や中枢神経系障害は比較的まれです。本疾患の血清学的マーカーは、Ro/SSAに対する抗体(AT)です。
新生児ループス
C症候群は、紅斑性発疹、完全心ブロック、その他の全身症状などを含む症候群で、全身性エリテマトーデス、シェーグレン病、その他のリウマチ性疾患を患っている母親、または血清中に核リボ核タンパク質(Ro/SSAまたはLa/SSB)に対する抗体(IgG)を含む臨床的に無症状の母親から生まれた新生児に認められることがあります。出生時に既に心臓病変が検出される場合もあります。
薬剤誘発性ループス
特発性全身性エリテマトーデスに類似した臨床的および検査上の徴候を特徴とし、抗不整脈薬(プロカインアミド、キニジン)、降圧薬(ヒドララジン、メチルドパ、カプトプリル、エナラプリル、アテノロール、ラベタロール、プラゾシンなど)、向精神薬(クロルプロマジン、ペルフェナジン、クロルプロチキセン、炭酸リチウム)、抗けいれん薬(カルバマゼピン、フェニトインなど)、抗生物質(イソニアジド、ミノサイクリン)、抗炎症薬(ペニシラミン、スルファサラジンなど)、利尿薬(ヒドロクロロチアジド、クロルタリドン)、脂質低下薬(ロバスタチン、シンバスタチン)などの特定の薬剤による治療中に患者に発症します。
腫瘍随伴性ループス様症候群
全身性エリテマトーデスに特徴的な臨床所見および臨床検査所見を呈し、悪性腫瘍の患者に発症する可能性があります。小児で発症することは極めて稀です。