心筋炎

リウマチ熱（RF）の最も重要な症状は心リウマチ炎であり、患者の病状と疾患の重症度を決定します。心リウマチ炎は通常、単独で発生するか、またはRFの他の主要な臨床症状と併発します。RFに伴う心臓の炎症性およびジストロフィー性変化は、心内膜炎（弁膜炎）、心筋炎、心膜炎を発症し、心臓のあらゆる層に影響を及ぼします。

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リウマチ性心炎の症状

リウマチ性心炎による心臓損傷	臨床症状
心内膜炎または弁膜炎	僧帽弁逆流の心尖部全収縮期雑音および心尖部より上の拡張中期雑音 - 僧帽弁弁膜炎、基底部拡張前期雑音 - 大動脈弁弁膜炎 リウマチ性心疾患の患者では、これらの雑音のいずれかの特性の変化、または新しい有意な雑音の出現は、リウマチ性心炎の存在を示します。
心筋炎	うっ血性心不全および/または心肥大、不整脈の症状 弁膜炎を伴わない心筋炎はリウマチ熱の特徴ではない*
心膜炎	心膜摩擦音、心音障害、心膜液貯留による心肥大、心臓部の痛み。 リウマチ性心膜炎の場合、弁装置の損傷の存在は必須条件である。 心膜炎は、リウマチ熱の初回発症時と再発時の両方で同頻度で診断されます。

* - うっ血性心不全はほとんどの場合、リウマチ熱における心筋障害と直接関連していますが、リウマチ熱における左室収縮機能の低下は極めてまれであり、その症状は重度の弁不全の結果である可能性があります。

リウマチ熱における損傷頻度では、僧帽弁が最も高く、次いで大動脈弁、三尖弁、肺動脈弁の順となっています。

客観的な検査では、脈拍の特徴が顕著に現れます。病態の進行初期には、脈拍が速くなります。頻脈は体温や全身状態とは相関せず、睡眠中にも止まらず、体温が下がり全身状態が改善した後も持続することがあります。まれに、治療後も頻脈が長期間持続する場合もあります。その後、脈拍は不安定になります。脈拍の特徴は、身体活動やネガティブな感情に反応して変化し、その後長時間（10～20分）回復することがあります。

徐脈もまた、リウマチ性心炎において大きな臨床的意義を持ちます。頻脈とともに徐脈ははるかに少ない頻度で観察されますが、洞結節に対する炎症過程の影響と、インパルス伝導の妨害を示します。

現在、リウマチ性心炎の国際的な臨床基準が定められています。

• これまで聞いたことのない有機的なノイズ、または以前から存在していたノイズのダイナミクス。
• 心臓の肥大（心肥大）
• 若年者のうっ血性心不全;
• 心膜摩擦音または心膜液貯留の兆候。

リウマチ性心炎で最も一貫してみられる所見は雑音ですが、頻脈やうっ血性心不全では収縮期容積が低いため、心膜炎では心膜摩擦や心液貯留のため、雑音を聞き取ることが難しい場合があります。

WHOの専門家は、以下の音が心臓炎の存在を示すものであると考えています。

• 強い収縮期雑音;
• 拡張中期雑音;
• 基底拡張期前期雑音、

心尖部における強い収縮期雑音は、僧帽弁炎の症状です。僧帽弁逆流の反射によるI音を伴う、長く続く、風のような収縮期雑音は、リウマチ性弁膜炎の主症状です。この雑音は収縮期の大部分を占め、心尖部で最もよく聴取され、通常は左腋窩部に伝播します。雑音の強度は、特に病気の初期段階では変動しやすく、体位の変化や呼吸によって大きく変化することはありません。この雑音は、僧帽弁逸脱症における収縮期中期の「クリック」音や収縮後期の雑音と区別する必要があります。

心尖部より上方の拡張中期雑音（Carey Coombs雑音）は、拡張期に心房から心室への急速な血流によって形成され、左側臥位で呼気時に息止めをしながら聴取されます。一過性で、診断されない場合や第3音と勘違いされる場合もあります。この雑音の存在は、僧帽弁炎の診断を確実なものにします。この雑音は、低周波で次第に大きくなる前収縮期雑音に続いて第1音の増強がみられる場合と区別する必要があります。前収縮期雑音は、僧帽弁狭窄症の既往を示すものであり、リウマチ性心炎の既往を示すものではありません。

大動脈弁炎に特徴的な基底拡張期前期雑音は、高音で、吹くような、減衰する、断続的な雑音です。

表に示されているリウマチ性心炎の分類は、原発性リウマチ性心炎の患者に有効に適用できます。軽症心炎は、心臓の大きさや機能に変化がなく、心雑音が認められる場合に診断されます。中等症心炎は、心雑音に加えて心臓の大きさの増大が認められる場合に診断されます。重症心炎は、心雑音に加えて心肥大、うっ血性心不全、および/または心膜炎が認められる場合に診断されます。

リウマチ性心炎の分類

症状/重症度	有機的なノイズ	心筋腫大	心膜炎	うっ血性心不全
簡単	+	-	-	-
平均	+	+	-	-
重い	+	+	+/-	+

軽度リウマチ性心炎：患者の全身状態は軽度に悪化し、診察では安静時および睡眠時に90回/分を超える頻脈、微熱または正常体温、音の鈍化、III音および/またはIV音の出現が認められます。僧帽弁損傷の場合、心尖部より上の第一音の減弱、中等度の強度収縮期雑音の持続、一過性の中期拡張期雑音も認められることがあります。大動脈弁損傷の場合、大動脈より上の収縮期雑音および拡張初期雑音が認められます。

中等度のリウマチ性心炎は、軽度心炎と比較して顕著な症状を呈し、機器診断法（胸部X線、心エコー検査）によって心臓の大きさの増大が確認されます。患者の全身状態は中等度と評価されます。倦怠感や身体機能の低下が見られますが、うっ血性心不全の徴候は認められません。リウマチ性心炎の経過は、軽度心炎よりも持続期間が長く、増悪傾向があり、心臓欠陥の発生頻度が高いことが特徴です。

重症リウマチ性心炎では、器質性雑音と心肥大に加え、様々な程度のうっ血性心不全を呈します。この場合、線維性または滲出性心膜炎を呈することがあります。全身状態は重症または極めて重症と評価されます。びまん性リウマチ性心炎または汎心炎では、致死的な転帰に至ることもあります。重症リウマチ性心炎は多くの場合、病状が遷延し、最終的には弁膜症を発症します。しかし、重症リウマチ性心炎であっても完治は可能です。リウマチ性心炎の分類は、原発性リウマチ性心炎の患者にも適用できます。

弁膜症を背景とした再発性リウマチ性心炎の診断は、はるかに困難です。この場合、最近の連鎖球菌感染症の証拠と、再発前の心血管系の状態（患者の診療所での観察によって確認）が決定的に重要です。新たな心音の出現または既存の心音の強度の変化、心臓の大きさが当初の大きさと比較して増加していること、うっ血性心不全の兆候の出現または増加、リウマチ熱の基準を満たす心膜炎の発症、および臨床検査値の変動は、再発性リウマチ性心炎の診断と重症度の判定を可能にします。

リウマチ性心疾患は、リウマチ性心炎の結果として発症します。発症から最初の3年間は、心疾患の発生率が最も高くなります。最も一般的な心疾患は、左房室口狭窄、僧帽弁逆流症、大動脈弁閉鎖不全症、大動脈弁狭窄症、そしてこれらの合併症および複合心疾患です。

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リウマチ性心炎の診断

リウマチ性心炎は、特にリウマチ熱の疑いがある患者の主な症状または唯一の症状である場合、以下の疾患と区別する必要があります。

• 感染性心内膜炎;
• 非リウマチ性心筋炎;
• 神経循環無力症;
• 特発性僧帽弁逸脱症;
• 心筋症;
• 心臓粘液腫;
• 原発性抗リン脂質症候群;
• 非特異的大動脈炎。

リウマチ性心炎の診断に有効な機器検査法の一つは、ドップラー法を用いた2次元心エコー検査です。患者の20%において、心雑音を伴わない弁の変化が心エコー検査で明らかになるからです。心エコー検査では、心房と心室の大きさ、弁の厚さ、弁逸脱の有無、弁の可動性低下と心室機能不全、そして心膜腔内の心液貯留の有無に関する情報が得られます。

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心内膜心筋生検

リウマチ熱の初発時に心炎の臨床的特徴を示す患者では、心内膜心筋生検を行っても追加の診断情報は得られません。リウマチ熱と診断され、軽度のリウマチ性心筋炎の症状とASL-O抗体価の上昇のみを示す患者において、原因不明のうっ血性心不全が発現した場合は、リウマチ性心炎が進行している可能性が高いことを示唆しており、侵襲的な検査である心筋生検は診断に必須ではなく、科学的目的にのみ用いることができることに留意する必要があります。

リウマチ性心炎の形態学的基準は次のとおりです。

• アショフ・タララエフ病の心内膜下または心筋肉芽腫;
• 弁の疣贅性心内膜炎;
• 左心房後壁の耳介炎;
• リンパ組織球浸潤。

アショフ・タララエフ肉芽腫はリウマチ性過程のマーカーであり、通常は心筋、心内膜、および心臓の血管周囲の結合組織に局在しますが、他の臓器や組織には認められません。滲出性炎症反応、コラーゲン線維の代替変化、および心筋の変性変化を伴う肉芽腫は「活動性」とみなされます。顕著な血管周囲硬化を背景にフィブリノイド壊死の兆候がない場合は、肉芽腫は「古い」「非活動性」とみなされます。後者は長年にわたり持続する可能性があり、現在の活動やその後の予後との関連なく、以前の活動の残存現象を示すものです。

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リウマチ性心炎の治療

リウマチ熱患者の運動療法は、リウマチ性心炎の有無とその重症度によって決まります。軽度のリウマチ性心炎の場合、少なくとも 4 週間の臥床安静が推奨されます。リウマチ性心炎の症状が持続または悪化する場合は、少なくとも 6 週間の臥床安静が処方されます。その後、療法は拡大され、一般的に少なくとも 12 週間は運動を制限することが推奨されます。中等度のリウマチ性心炎の場合、最初の 2 週間（心肥大の期間）は厳格な臥床安静が処方され、その後 4 週間の臥床安静、続いてリウマチ性心炎の兆候が消失するまで 6～8 週間の入院および外来治療が処方されます。重度のリウマチ性心炎の場合、心不全および心肥大の症状が消失するまで厳格な臥床安静が処方され、その後 2～3 週間の臥床安静、4～6 週間の入院（自宅）治療、8～10 か月間の外来治療が処方されます。リウマチ発作の終息後は、リウマチ性心炎の影響を考慮した運動療法が推奨されます。リウマチ熱患者の食事には特別な特徴はありません。重度のリウマチ性心炎では、食塩の摂取を制限する必要があります。グルココルチコイドはナトリウムの再吸収を促進するため、塩分摂取制限はグルココルチコイド投与中も推奨されます。同時に、カリウム含有量の高い食品（ジャガイモ、トマト、メロン、ドライアプリコットなど）を摂取することも重要です。

リウマチ性心炎の対症療法は、NSAID およびグルココルチコイドによって行われます。

軽度のリウマチ性心炎およびリウマチ熱の心臓外症状には、アセチルサリチル酸3～4g/日が有効であり、不耐症の場合はジクロフェナク（ボルタレン、オルトフェン）100mg/日を投与します。重症で持続性があり、治療に抵抗性の中等度のリウマチ性心炎（心肥大、うっ血性心不全、心内ブロックの出現、および高度なリズム障害を特徴とする）には、プレドニゾロンを平均1.0～1.5mg/kg/日の用量で2週間投与することが推奨されます。その後、徐々に用量を減らし、NSAIDsを処方します。NSAIDsはプレドニゾロン投与中止後4週間服用する必要があります。NSAIDsは、疾患の予後を改善する可能性があります。重症リウマチ性心炎に対して、メチルプレドニゾロン（メチルプレド）を用いたパルス療法を推奨する研究者もいます。

重度の弁膜炎とそれに伴う心臓内血行動態の障害の結果としてリウマチ性心炎による心不全が発生した場合、WHOの専門家は心臓手術（弁形成術）や弁置換術を検討することを推奨しています。

リウマチ性心炎の再発の治療は初回発作の治療と変わりませんが、特に以前に心疾患があった患者の場合、心臓活動の代償不全の症状がみられるときは、ACE阻害薬、利尿薬、必要に応じて強心配糖体などの治療が計画に含まれます。

リウマチ性心炎の予後

原発性リウマチ性心炎を発症した患者の20～25%では、心不全の発症に伴い弁装置の損傷がみられます。リウマチ熱の再発は潜伏期に進行する可能性があり、心不全の頻度は60～70%にまで上昇します。さらに、血行動態的に軽微な弁の損傷であっても、感染性心内膜炎のリスクが高まります。