上大静脈症候群

上大静脈症候群 (SVCS) は、上大静脈流域からの静脈流出に臨床的に重大な障害をもたらす静脈閉塞性疾患です。

上大静脈症候群の原因は何ですか?

成人における上大静脈症候群（SVCS）の症例の78～97%は腫瘍性疾患が原因です。同時に、SVCS患者の約半数は肺がんを患っており、最大20%は非ホジキンリンパ腫を患っています。やや頻度は低いものの、転移性乳がんでは上大静脈症候群が発生し、縦隔や肺を侵すその他の悪性腫瘍ではさらに頻度は低くなります（ホジキンリンパ腫、胸腺腫、または生殖細胞腫瘍では、SVCSは症例の2%未満で発生します）。

SVCS の発生原因は、上大静脈の圧迫、腫瘍の浸潤、この血管の血栓症または硬化性変化です。

非腫瘍性上大静脈症候群は次のような場合に発生します:

• 胸骨後甲状腺腫、
• 化膿性縦隔炎、
• サルコイドーシス、
• 珪肺症、
• 収縮性心膜炎、
• 放射線後線維症、
• 縦隔奇形腫、
• 特発性縦隔線維症、
• どのような病気でも、上大静脈にカテーテルを長期間留置している間に静脈の血栓症および硬化が起こり、SVCS が発生する可能性があります。

小児の場合、上大静脈症候群の原因は上大静脈カテーテル挿入の長期化であり、悪性腫瘍に関連する SVCS 症例の約 70% はびまん性大細胞型リンパ腫またはリンパ芽球性リンパ腫によるものです。

上大静脈症候群の症状

上大静脈症候群の臨床症状と重症度は、閉塞の進行速度と部位、血栓症の重症度、そして側副血流の充足度によって異なります。典型的には、この症候群は数週間かけて徐々に進行し、側副血流は静脈奇静脈と前胸静脈を通って下大静脈へと流れ込みます。上大静脈症候群（SVCS）は、特異的な初期症状を示します。

SVCS の具体的な兆候は、上大静脈系(頭、首、上半身、腕) の静脈圧が 200 cm H2O を超えて上昇することです。

上大静脈症候群の初期症状は、起立性調節障害（OCT）でも閉塞しない頸静脈の充血です。この症候群は、顔面、頸部（「首が締め付けられる」症状）、上半身の持続的な腫脹と息切れがみられることで最もよく発見されます。この症例では、頭痛、めまい、視力障害、咳、胸痛、全身倦怠感などの症状が現れることが多いです。嚥下困難、嗄声、声門下腔の腫脹、舌の腫脹なども認められます。

横になったり、かがんだりすると症状が悪化します。

頭静脈からの流出が著しく阻害されると、矢状静脈洞の血栓症や脳浮腫が発生する可能性があります。

まれに上大静脈閉塞が急速に進行し、静脈圧の上昇により頭蓋内圧の上昇、脳浮腫、脳血管血栓症、または出血性脳卒中を引き起こすことがあります。

上大静脈症候群の診断

上大静脈閉塞の局在と性質を明らかにするために、追加の機器検査が行われます。最も有益なのはCT検査と血管造影検査です。これらの検査結果から、静脈閉塞の局在、長さ、性質（血栓症または外部からの静脈の圧迫）、側副血流を判断できるほか、腫瘍の詳細な情報や、縦隔および胸部の他の構造との関係を把握することができます。CT検査によって腫瘍の局在が明らかになれば、経皮経胸壁生検（開胸生検や縦隔鏡検査よりも安全）を実施し、腫瘍の形態学的検証を行うことができます。

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上大静脈症候群の治療

上大静脈症候群の一般的な治療法としては、持続的な酸素吸入、CO と上大静脈系の圧力を低下させる鎮静剤の投与などがあり、ほとんどの患者の状態は改善し、ベッドでの安静（患者のベッドの頭側を高くする）が行われます。

脳浮腫を呈する重症上大静脈症候群には緊急治療が適応となり、閉塞静脈のバルーン拡張術およびステント留置術が行われます。手術が成功すれば、あらゆる病因による上大静脈症候群の症状が速やかに緩和され、生活の質が向上し、追加検査、病理診断の確定、形態学的検証、適切な特異的治療（抗腫瘍療法、外科的治療など）の可能性が高まります。腫瘍による上大静脈閉塞部への緊急対症療法の適応は、バルーン血管形成術が技術的に不可能な、気道閉塞、脊髄圧迫、または頭蓋内圧の急激な上昇を伴う重症上大静脈症候群に限定されます。

上大静脈症候群の発症原因に応じて、治療法は異なります。

• SVCSの原因がカテーテルの長期留置による静脈硬化である場合、閉塞部のバルーン拡張術（場合によってはその後ステント留置術）が行われます。SVCSの原因が腫瘍性である場合、ステントは生涯留置されます。
• 閉塞性血栓症の場合で禁忌がない場合は、全身血栓溶解療法（ストレプトキナーゼ150万IUを1時間かけて静脈内投与）に続いて直接抗凝固剤（ヘパリンナトリウム5000IUを1日4回、1週間投与）を投与すると効果的です。
• SVCS の腫瘍病因の場合、安定した改善は特定の抗腫瘍治療からのみ期待できますが、予後は腫瘍学的疾患の予後に直接依存します。SVCS の最も一般的な 2 つの腫瘍学的原因である小細胞肺がんと非ホジキンリンパ腫は化学療法に感受性があり、潜在的に治癒可能です。これらの疾患では、抗腫瘍療法の開始後 1 ～ 2 週間以内に SVCS 症状の消失が期待できます。その後、症候群は患者の 25% で再発します。大細胞リンパ腫で、縦隔に局在する重要な腫瘍塊の場合は、通常、化学放射線療法の併用が用いられます。縦隔臓器への放射線照射は、化学療法に反応しないほとんどの腫瘍、または腫瘍の形態構造が不明な場合に適応となります。上大静脈症候群の症状は、放射線療法の開始後 1 ～ 3 週間以内に緩和されます。

補助薬であるグルココルチコイド（デキサメタゾン）は、リンパ増殖性疾患において独自の抗腫瘍活性を有しており、形態学的検証を行う前であっても、上大静脈症候群の病因がそのようなものであると合理的に想定される場合、「封じ込め療法」として使用することができます。直接作用型抗凝固薬は、中心静脈カテーテル挿入によって引き起こされる血栓症、特に腕頭静脈または鎖骨下静脈に血栓が広がった場合の治療に適応されます。しかし、頭蓋内圧（ICP）が上昇している状態では、抗凝固療法は頭蓋内血腫の発生リスクを高め、抗凝固療法を背景とした腫瘍生検は、しばしば出血を伴う合併症を引き起こします。