側頚部嚢胞

先天性頸部外側嚢胞は良性腫瘍と考えられており、診断される頻度は非常に低く、頸部腫瘍関連の診断100件あたりわずか2～3件です。頸部嚢胞の発生原因は未だ解明されていませんが、その病態は2世紀にもわたって研究されてきました。現在までに報告されている説はすべて、胎児発生過程の障害、すなわち先天性欠損や胎児発育異常に関連しています。腫瘍の形成は妊娠初期に始まり、嚢胞の発達は90%において無症状であるため、良性頸部外側腫瘍の迅速な診断と、類似の頸部疾患との鑑別が非常に困難になっています。

ほとんどの場合、側方嚢胞は危険ではありませんが、潜在的、隠れた形で炎症や化膿を起こし、腫瘍が悪性腫瘍に発展する可能性があると考えられています。

国際疾病分類（ICD-10）では、鰓裂嚢胞および瘻孔は、顔面および首の先天異常（奇形）であるQ10～Q18ブロックに属します。

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側頸嚢胞の原因

頸部外側嚢胞がより正確な名前、すなわち鰓原性（branchiogenic）を与えられたのは偶然ではありません。これは、このような腫瘍の出現を説明する最も信頼できるバージョンと密接に関連しています。鰓は実際には鰓であり、妊娠4週目から、いわゆる鰓器が胎児に形成されます。これには、5対の特定の空洞（鰓ポケット）、鰓裂、および連結弓（鰓弓）が含まれます。腹外側面に沿って移動すると、鰓器の組織の細胞が、赤ちゃんの顎顔面領域の形成の基礎となります。このプロセスに障害がある場合、鰓弓は完全には消失せず、空洞と開口部が残ります。これらの領域に嚢胞と付随する瘻孔が発生する可能性があります。嚢胞は外胚葉組織で構成され、瘻孔は咽頭ポケットの対応する組織である内胚葉でできています。

胚鰓形成障害の種類:

• 嚢胞。
• 両側に開いた完全瘻。
• 出口が1つしかない不完全瘻。
• 側方嚢胞と瘻孔の組み合わせ。

側頸嚢胞の原因は、ほとんどの場合、扁桃腺を形成する第2ポケットの原始的遺残と関連しています。このような嚢胞の60〜65％には瘻孔が伴い、その外部開口部は胸鎖乳突筋の縁に沿ったどの領域にも出ることができ、瘻孔自体は頸動脈に沿って位置し、時には頸動脈を横切ります。鰓原性嚢胞は、その発生源により、アテロームやヒグローマとは異なり、かなり深いところに局在しており、ほとんどの場合、10歳以上の子供と成人患者に検出されます。側方瘻孔は、新生児および5〜7歳までの子供では早期に特定され、特に完全な特徴があり、2つの開口部があり、1つは咽頭の側面に、もう1つは胸鎖乳突筋領域（胸鎖乳突筋）に出ている場合に顕著です。さらに、側方嚢胞の原因によってその構造も決まります。内部では、腫瘍は多層扁平上皮または円筒状細胞、および鰓弓とポケットの形成の主な原因であるリンパ組織で構成されています。

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側頸嚢胞の症状

鰓原嚢胞の臨床症状は特異的ではなく、頸部の正中良性腫瘍の症状に類似しています。しかし、甲状舌筋嚢胞とは異なり、側頸嚢胞の症状はより重篤であり、さらに、鰓腫瘍は常に側方、第2筋膜と第3筋膜の間、胸鎖乳突筋の前部付近に局在します。

側頸嚢胞の症状は、ほとんどの場合、一般的な感染性炎症過程の結果として、または外傷の後に発症し、次のような症状が考えられます。

• 嚢胞は、頸動脈（「頸動脈三角」）の領域に、ほとんど目に見えないほど小さな腫れとして現れることがあります。
• 触診すると、側方嚢胞は弾力性があり、可動性があり、痛みのない腫瘍のように感じられます。
• 側頸嚢胞は、体内の急性または長期にわたる慢性炎症過程（ARI、ARI、インフルエンザ）中にサイズが大きくなることが最も多いです。
• 腫瘍は成長して肉眼で見えるようになり、突出して直径が 10 センチメートルに達することもあります。
• 側方嚢胞が炎症を起こすと、首の近くのリンパ節が腫れることがあります。
• 嚢胞が大きくなると喉頭の位置がずれてしまいます。
• 嚢胞は神経血管束に圧力をかけ、断続的な痛みを引き起こす可能性があります。
• 嚢胞の感染は化膿と膿瘍の形成を伴います。
• 鰓嚢胞の急性炎症には、蜂窩織炎および関連する症状（全身中毒、体温上昇、胸鎖乳突筋の損傷、首の不動）が伴う場合があります。
• 嚢胞の化膿性炎症により、嚢胞壁が自然に破裂し、瘻孔から滲出液が排出されることがあります。
• 側方嚢胞は、食物を飲み込むプロセスを妨げ、食道の重苦しさ（嚥下障害）を引き起こす可能性があります。
• 嚢胞が大きくなると言語障害が起こり、呼吸が困難になります。
• 喉頭部にある鰓嚢胞は、呼吸時に特徴的なヒューヒューという音、つまり喘鳴を引き起こすことがあります。

鰓嚢胞の臨床症状は、その位置と大きさによって異なり、炎症や外傷といった誘発因子が発生するまで長期間にわたり発見されないことが多いことに留意すべきです。症状が乏しく、嚢胞の発達が遅いため、診断、特に鑑別診断は困難を極めます。

小児の側頸嚢胞

頸部の鰓嚢胞は、7歳以上の子供に最も多く診断されますが、一般的にこの解剖学的領域の先天異常は非常にまれで、思春期に近づくと現れます。幼い子供、特に新生児の頸部の外側嚢胞は通常は潜伏型で、外傷、呼吸器感染症、または体内の一般的な炎症プロセスなどの誘発要因の影響を受けるまで臨床症状は現れません。一部の専門家は、鰓嚢胞の症状の発症を、体内でホルモンの変化が起こる典型的な年齢段階に関連付けています。この疾患に関する統計データは非常に少なく、客観的で臨床的に確認された情報であると主張することはできませんが、現役の外科医は、鰓嚢胞の患者には男児が大部分を占めていることを指摘しています。

小児の子宮頸嚢胞の発生は、ほとんどの場合、急性呼吸器疾患に先行しますが、インフルエンザに先行するケースは稀です。腫瘍とリンパ管が密接につながっているため、病原微生物が嚢胞腔に容易に侵入しやすく、75%の症例で炎症を伴う化膿が起こります。

拡大した嚢胞自体とその合併症（頸部膿瘍、蜂窩織炎）は、どちらも潜在的に危険です。罹患した小児の4分の1において、鰓嚢胞の初回発見は頸部膿瘍に関する医師の診察と関連していたことに注目すべきです。鰓嚢胞には悪性腫瘍のリスクもあります。鰓癌は小児期には発症しませんが、55歳以降の男性患者では診断されます。しかしながら、側方嚢胞は数十年にわたって無症状で進行する可能性があることを考えると、腫瘍を早期に発見することの重要性は疑いようがありません。

臨床的には、小児の側頸嚢胞は特別な症状を示さず、長期間にわたって患児を悩ませることはありません。腫瘍の炎症と増殖のみが、摂食障害、腫瘍部位の痛み、呼吸困難を引き起こします。大きな嚢胞、膿瘍、蜂窩織炎は、全身の中毒症状を引き起こし、小児の体温上昇、ヒューヒューという音（喘鳴）、リンパ節腫大、吐き気や嘔吐を引き起こす可能性があります。

小児および成人の側方嚢胞は、急性期を過ぎた段階でのみ手術で治療されます。化膿性嚢胞は穿刺と抗炎症治療を行い、急性炎症の症状が治まった後に摘出されます。手術は3歳以上の小児に行われますが、重篤な合併症や乳児の生命を脅かす可能性がある場合は、より早期に嚢胞摘出が適応となる場合もあります。

側頸嚢胞は、腫瘍壁が血管神経束に密着し、解剖学的に頸動脈と繋がっているため、正中頸嚢胞よりも手術が難しいと考えられています。しかし、高精度の手術機器と器具を用いた側頸腫瘍の摘出は、お子様の健康を危険にさらすことはありません。手術は、患者の年齢、嚢胞の大きさ、瘻孔の有無に応じて、全身麻酔と局所麻酔の両方で行われます。回復期間と創傷治癒には2週間以上かかります。切開は小さく、美容上の問題であるため、数ヶ月後には頸部の縫合痕はほとんど見えなくなり、お子様の成長とともに完全に消失します。

側頸嚢胞の診断

頸部嚢胞の鑑別診断を行う前に、その局在を特定します。鰓原性腫瘍は常に側面に位置するため、側方嚢胞と呼ばれます。側方頸部嚢胞の診断は、嚢胞が大きくなって膿瘍や蜂窩織炎を伴う合併症が発生した時点で最も頻繁に行われます。臨床症状は明らかである一方で、他の頸部疾患の兆候と類似しているため、診断プロセスが複雑になることがあります。さらに、鰓原性嚢胞は、解剖学的に胸鎖乳突筋（胸鎖乳突筋）の縁、頸動脈、その他の大血管、舌骨の一部と密接に関連しており、炎症時に嚢胞とリンパ節の同時増加を引き起こします。そのため、側方嚢胞はリンパ節炎と間違われることが多く、その化膿は膿瘍と定義されることが多く、したがって治療は完全に適切ではありません。

側頸嚢胞と他の種類の先天性嚢胞との鑑別診断は必須ではありません。なぜなら、いずれの嚢胞も何らかの形で外科的切除の対象となるからです。それよりも重要なのは、嚢胞が良性腫瘍であるという事実、その大きさ、形状、そして瘻孔の存在を速やかに報告することです。

側頸嚢胞はどのように検出されますか?

• 鰓の異常は劣性遺伝する可能性があるため、遺伝性のものも含め病歴の収集。
• 首とリンパ節の検査と触診。
• 首の超音波検査。
• 指示されたとおりに造影モードで頸部CTを撮影し、腫瘍の位置、大きさ、空洞の内容物の硬さ、瘻孔の種類（完全瘻または不完全瘻）を明らかにします。
• 適応に応じて嚢胞を穿刺します。
• 瘻孔造影検査（瘻管の染色）。

側方嚢胞は、以下の頸部疾患と区別されます。

• 非特異的結核型を含むリンパ節炎。
• 顎下唾液腺の皮様組織。
• リンパ管腫。
• 甲状腺がんの転移。
• 化学切除腫（グロムス神経または迷走神経の腫瘍）。
• リンパ肉腫。
• 膿瘍。
• 首の脂肪腫。
• 首の奇形腫。
• 鰓癌。
• 血管の動脈瘤。

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側頸嚢胞の治療

側頸嚢胞の治療法として一般的に認められているのは手術のみです。手術は、以下の要因に応じて、入院または外来で行われます。

• 診断期間、側方嚢胞の確定。早期発見ができればできるほど、治療の成功率と効果は高まると考えられています。
• 患者の年齢。最も難しい手術は3歳未満の幼児に対して行われます。このような手術は、呼吸を脅かし、全身の中毒を引き起こす大きな嚢胞に対して適応となります。
• 腫瘍の大きさ。嚢胞の大きさが直径1センチメートルを超える場合、手術が適応となります。
• 側方嚢胞の位置。大きな血管や神経に近いほど、外科的介入はより複雑で広範囲にわたります。
• 嚢胞は炎症を起こし、化膿しています。
• 嚢胞の形成に伴う合併症。膿瘍や蜂窩織炎を伴う場合は、追加の抗炎症治療が必要となります。
• 嚢胞の外科的切除時に最も多く発見される瘻孔の一種。不完全瘻孔または完全瘻孔は、咽頭、主要血管、舌骨に密接した通路を有するため、治療が困難です。

鰓原嚢胞を摘出する際には、すべての瘻管、索、そして舌骨の一部までを根治的に切除します。場合によっては、扁桃摘出術を並行して行います。嚢胞のすべての部分を慎重かつ完全に切除することで、迅速な結果が得られます。再発は、瘻管の切除が不完全であった場合、または嚢胞上皮が周辺組織に増殖した場合にのみ発生する可能性があります。

炎症を起こし、化膿している嚢胞は手術ではなく、抗菌療法を含む保存的治療で予備的に治療されます。炎症症状が治まり、寛解期に達した後、嚢胞を切除することができます。

側頸嚢胞の除去

良性嚢胞性腫瘍の治療では、頸部外側嚢胞を含む嚢胞の摘出が最も一般的な方法です。鰓嚢胞は、炎症、化膿、およびそれに伴う合併症を待たずに、できるだけ早く手術を行う必要があります。たとえ膿が自然に破裂して外膿瘍となった場合でも、嚢胞を早期に摘出することで悪性化のリスクを回避できます。さらに、膿瘍を切開した後に残る瘢痕は、将来避けられない外科的介入を著しく困難にします。なぜなら、このような腫瘍を切除することは技術的に困難になるからです。

側頸嚢胞の切除には、瘻孔を含む根治切除が必要です。腫瘍の上皮組織全体を徹底的に切除するほど、嚢胞の再発リスクは低くなります。再発率は100例中10例です。鰓腫瘍の切除プロセスは非常に複雑で、これは嚢胞が頸部や体全体の重要な部位と解剖学的に密接に関連していることが原因となっています。

• 外頚動脈 - 頚動脈。
• 神経節。
• venae jugulares - 頸静脈。
• 舌骨。
• 胸鎖乳突筋 – 胸鎖乳突筋。
• 茎状突起 - 茎状突起。

手術中は、舌下口（舌骨）の一部、つまり舌骨と扁桃腺、さらには瘻孔に接する頸静脈の一部を切除しなければならないことがよくあります。これらの手術は「小手術」に分類されますが、これらはすべて外科的介入の複雑さと重大性を示しています。注目すべきは、現代の機器、器具、そして新しい手術技術により、小さな小児でも側方嚢胞を切除できるようになったことです。わずか15年前までは、嚢胞摘出術は5歳以降にのみ行われていましたが、現在では3歳児でも嚢胞を切除できます。最大限の麻酔（局所麻酔または全身麻酔）と手術中の最小限の傷害により、患者は最短時間で回復でき、美容上の切開痕はほとんど目立たず、傷跡はすぐに溶解してほとんど跡を残しません。

側頸嚢胞の手術

鰓嚢胞除去手術は3歳以上の患者に行われます。外科的介入の範囲と期間は、病気の臨床像と診断検査の結果によって決定されます。

頸部外側嚢胞の手術は、現在のところ複雑とは考えられていませんが、腫瘍上皮の遅れた部分がその後再発を引き起こす可能性があり、そのため手術による治療を繰り返す必要があるため、注意が必要です。

操作の一般的なスキームは次のとおりです。

• 患者の準備が終わったら麻酔が施されますが、最も一般的なのは気管挿管（気管内麻酔）です。
• 瘻孔の経路を明確に視覚化するために、瘻孔に着色剤を注入します。まれに、瘻孔にプローブを挿入することもあります。これは、管が広い完全瘻孔の場合に適応となります。
• 切開は首の皮膚に通常線に沿って行われ、コラーゲン結合束（ランガー線）の位置が明らかになります。これにより、皮膚へのダメージを最小限に抑え、美容切開が可能になります。
• 瘻孔が検出されると、その外部開口部が切開され、瘻孔自体に保持縫合（結紮）が施されます。
• 瘻管に到達するまで首の組織を層ごとに解剖し、同時に触診で瘻管を確認します。
• 瘻孔を頭蓋方向（上方、頭蓋骨、耳道方向）に分離し、頸動脈の分岐部を通って扁桃窩（扁桃窩）へと移動させます。この部位で瘻孔を結紮し、切断します。
• 多くの場合、側方嚢胞の除去中には 2 つの切開が必要となり、処置後に小さな表皮下縫合糸で縫合されます。
• バイポーラ電気凝固法は手術中に使用されることは極めて稀であり、腫瘍と血管系が解剖学的に密接な関係にあるため、小さな小児の嚢胞を除去する際に使用することは推奨されません。
• 複雑な症例、すなわち口蓋扁桃の近くに側方嚢胞および瘻孔がある場合には、平行扁桃摘出術が適応となります。

側頸嚢胞の手術時間は、患者の年齢と手術の複雑さに応じて、30分から1時間程度です。嚢胞摘出後は通常、抗菌・抗炎症療法が行われ、理学療法（マイクロカレント、UHFなど）が処方されます。手術後の縫合糸は5～7日後に抜糸し、再発予防のため1年間の経過観察が行われます。

側頸嚢胞の予防

鰓嚢胞の発生を予防することはほぼ不可能です。これは、鰓嚢胞の発生原因、すなわち子宮内発育異常によるものです。したがって、側頸嚢胞の予防は、遺伝学者や胎児の先天異常の病因と病態形成に関わる専門家の責務です。嚢胞が幼児に発見され、炎症や腫大の傾向がない場合は、医師は3歳になるまで動態観察（3ヶ月ごとの検査）を推奨します。耳鼻咽喉科医への定期的な受診は、腫瘍の発生を抑制する唯一の方法です。腫瘍はできるだけ早く切除し、化膿や膿瘍、蜂窩織炎などの様々な合併症のリスクを排除する必要があります。成人患者は、鰓嚢胞が鰓癌に進行する傾向があるため、側頸嚢胞の予防には早期診断と根治的切除も含まれることを覚えておく必要があります。

側方嚢胞の拡大と炎症を早期に食い止めるための主な方法は、小児の定期的な健康診断と耳鼻咽喉科医による徹底的な診察です。早期に発見された良性腫瘍は手術で成功し、頸部における悪性化のリスクをほぼ100%排除できます。

側頸嚢胞の予後

一般的に、頸部外側嚢胞の予後は良好と分類できます。鰓原癌を発症するリスクは存在しますが、その発生率は非常に低いです。また、嚢胞が悪性腫瘍に変化するという明確な統計データは今のところ存在せず、むしろ、想定される悪性腫瘍は、早期に診断された原発性甲状腺癌やその他の頸部腫瘍と関連していると考えられています。

側頸嚢胞の治療予後はより具体的で、この鰓の異常は再発性と考えられ、根治手術の成功率は90%です。残りの10%は嚢胞または瘻孔の一部を繰り返し切除することで得られます。瘻孔管の切除は、たとえ予備染色を行っても最も困難であることに留意する必要があります。これは、頸部の複雑な解剖学的構造と、腫瘍が大血管、リンパ節、舌骨、血管神経束、扁桃腺、顔面神経と密接につながっているためです。

側頸嚢胞の予後は、以下の要因によって異なります。

• 患者の年齢。
• 嚢胞の発達期間の長さ。
• 嚢胞の大きさ、位置、重要な臓器、神経接続、大血管への近さ。
• 瘻孔の存在とその種類（完全瘻孔または不完全瘻孔）。
• 側方嚢胞は炎症と化膿を起こした状態です。
• 嚢胞腔の内容物は滲出液または膿です。
• 全身の炎症プロセス、体の慢性疾患の有無。
• 患者の一般的な健康状態。

頸部外側嚢胞、または良性鰓原性腫瘍は、病因、病態、そして新たな治療法の両面において、さらなる研究が必要な稀な先天異常です。現在、頸部外側嚢胞の治療法として唯一利用可能かつ一般的に受け入れられているのは根治手術です。近い将来、保存的治療の範疇を含む、腫瘍の中和のための新たな治療法が登場するかもしれません。