硬骨

強膜炎は、上強膜の深層部と強膜に生じる、視力を脅かす重度の破壊性炎症です。強膜浸潤は上強膜浸潤に類似しています。多くの場合、1つの炎症部位、時には2つ以上の炎症部位が同時に発生します。重症例では、炎症が角膜周囲領域全体を覆うことがあります。通常、中年女性では、一般的な免疫病変を背景に炎症が発生します。症例の半数では、強膜炎は両側性です。

症状には、中等度の痛み、眼球の充血、流涙、羞明などがあります。診断は臨床的に行われます。治療は全身性グルココルチコイドで行われ、免疫抑制剤が使用される場合もあります。

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原因 強膜

強膜炎は30～50歳の女性に最も多く見られ、関節リウマチ、全身性エリテマトーデス（SLE）、結節性動脈周囲炎、ウェゲナー肉芽腫症、再発性多発軟骨炎などの結合組織疾患を合併している人が多く見られます。感染症が原因となる場合もあります。強膜炎は前眼部に発生することが多く、びまん性、結節性、壊死性（穿孔性強膜軟化症）の3つのタイプがあります。

強膜炎の原因は非常に多様です。以前は、結核、サルコイドーシス、梅毒が強膜炎の最も一般的な原因でした。現在では、連鎖球菌感染症、肺炎球菌性肺炎、副鼻腔炎、炎症性病巣、代謝性疾患（痛風、膠原病）が強膜炎の発症に主因となっています。一部の研究者は、リウマチによる強膜炎の発生と多発性関節炎との関連を指摘しています。強膜炎の病理学的プロセスは、細菌アレルギーの種類に応じて進行し、時には自己免疫性を示し、それが持続的な再発を引き起こします。外傷（化学的、機械的）も強膜疾患の原因となる可能性があります。眼内炎や全眼球炎では、強膜に二次的な損傷が生じる可能性があります。

したがって、強膜炎の原因は次のとおりです。

• 強膜炎は、ほぼ50%の症例において、全身性疾患を背景に発症します。最も一般的な疾患は、関節リウマチ、ウェゲナー肉芽腫症、再発性多発軟骨炎、結節性多発関節炎です。
• 術後強膜炎。正確な原因は不明ですが、基礎にある全身疾患との明確な関連性が認められ、女性に最も多く見られます。強膜炎は通常、術後6ヶ月以内に、手術部位に隣接する部位に激しい炎症と壊死を伴う領域として現れます。
• 感染性強膜炎は、ほとんどの場合、角膜潰瘍からの感染プロセスの拡大によって引き起こされます。

強膜炎は、外傷、翼状片切除、ベータ線照射、またはマイトマイシンCの投与と関連している場合もあります。最も一般的な感染性病原体は、緑膿菌、肺炎球菌、黄色ブドウ球菌、帯状疱疹ウイルスです。緑膿菌による強膜炎は治療が難しく、予後は不良です。真菌性強膜炎はまれです。

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症状 強膜

強膜炎は数日かけて徐々に進行します。強膜炎は激しい痛みを伴います。痛みは頭部の他の部位に放散することがあります。眼球が痛みます。痛み（しばしば深く刺すような痛みと表現されます）は、睡眠を妨げ、食欲を低下させるほど激しいものです。羞明や流涙が起こることもあります。患部は赤く紫がかった色になり、角膜全体を囲むように広がることがよくあります（「環状強膜炎」）。強膜炎は角膜疾患（硬化性角膜炎、虹彩および毛様体の炎症）を合併することが多くあります。虹彩および毛様体への病変は、虹彩の瞳孔縁と水晶体との間の癒着、前房水の混濁、角膜後面への沈着物沈着として現れます。結膜は強膜の病変部と癒着し、血管は異なる方向に交差します。強膜浮腫が認められる場合もあります。

充血斑は眼球結膜の深部に発生し、上強膜炎でみられる充血に比べて紫色を呈します。眼瞼結膜は正常です。病変部位は局所的（すなわち眼球の1/4）の場合もあれば、眼球全体に及ぶ場合もあり、充血、浮腫、隆起した結節（結節性強膜炎）や無血管領域（壊死性強膜炎）を伴うこともあります。

壊死性強膜炎の重症例では、眼球穿孔が起こることがあります。びまん性または結節性強膜炎の患者では20%、壊死性強膜炎の患者では50%に結合組織疾患がみられます。結合組織疾患患者における壊死性強膜炎は、全身性血管炎が潜在していることを示唆しています。

壊死性強膜炎 - ほとんどの場合は炎症を伴って発生しますが、まれに炎症反応を伴わずに発生します（穿孔性強膜軟化症）。

炎症反応を伴わない壊死性強膜炎は、長年の関節リウマチを背景に発症することが多く、痛みを伴いません。強膜は徐々に薄くなり、外側に突出します。わずかな外傷でも強膜が破裂しやすくなります。

後部強膜炎はまれです。患者は眼痛を訴えます。眼精疲労、時には運動制限、滲出性網膜剥離、視神経乳頭浮腫を呈することもあります。超音波検査や断層撮影では、後眼部の強膜が薄化していることが確認できます。後部強膜炎は通常、全身疾患（リウマチ、結核、梅毒、帯状疱疹）に伴って発症し、角膜炎、白内障、虹彩毛様体炎、眼圧上昇などを合併します。

深部強膜炎は慢性かつ再発性です。軽症の場合、浸潤は重篤な合併症を伴わずに消失します。

患部への広範な浸潤により、強膜組織の壊死と瘢痕組織への置換が起こり、強膜は菲薄化します。炎症部位があった場所には、強膜の菲薄化により灰色の帯状の痕跡が常に残り、脈絡膜と毛様体の色素が透けて見えます。その結果、強膜のこれらの部分が伸張し、突出する（強膜ブドウ腫）ことが観察されることがあります。強膜の突出と、それに伴う角膜および虹彩の変化によって乱視が生じ、視力が低下します。

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フォーム

強膜炎は、解剖学的基準（前部と後部）に従って分類されます。

前部強膜炎には、びまん性、結節性、そして最も稀な壊死性の臨床型が区別されます。

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診断 強膜

診断は臨床所見および細隙灯顕微鏡検査によって行われます。感染性強膜炎の確定診断には、塗抹標本または生検が必要です。後部強膜炎の診断には、CT検査または超音波検査が必要になる場合があります。

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処理 強膜

主な治療は全身性グルココルチコイド（例：プレドニゾロン1mg/kg、1日1回）です。強膜炎が全身性グルココルチコイドに耐性を示す場合、または壊死性血管炎および結合組織疾患を合併している場合は、リウマチ専門医への相談の上、シクロホスファミドまたはアザチオプリンを用いた全身免疫抑制療法が適応となります。穿孔の危険性がある場合は、強膜組織移植が適応となる場合があります。

治療では、コルチコステロイド（デキサノス点眼薬、マシデックス点眼薬、オフタンデキサメタゾン点眼薬、またはヒドロコルチゾン軟膏）、点眼薬（ナクロフ点眼薬）、シクロスポリン（サイクロリン）が局所的に使用されます。また、経口投与として、非ステロイド性抗炎症薬（インドメタシン、ジクロフェナク）も使用されます。

全身性疾患の眼症状と考えられる壊死性強膜炎では、免疫抑制療法（コルチコステロイド、シクロスポリン、サイトホスファミド）が必要です。

予測

強膜炎患者のうち、1年以内に14%、3年以内に30%が重大な視力低下を経験します。壊死性強膜炎と基礎にある全身性血管炎を有する患者は、10年以内に最大50%の死亡率（主に梗塞による）に達します。

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