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チェディアック東症候群の治療
記事の医療専門家
最後に見直したもの： 19.10.2021
加速段階の発症前のシディアック・ヒアシ症候群の治療は、新生感染症の適切なコントロールに減少する。深部膿瘍の場合、抗生物質療法に加えて、外科的処置が指示される。加速段階における治療は、HLA-同一又はハプロタイプ一致ドナーから必須同種HSCTと、PGLGためのプロトコルで行われます。2006年、Tardieuらは、私たちは、チェディアック - 東病院パリのネッカー-EnfantsのMatadesに費やさ症候群と移植患者における20年以上の経験の結果を発表しました。5年生存率は10〜14の患者で観察されたが、10人の生存患者の2に早期移植後の期間における神経障害を持っていたし、他の3人の患者は、彼らが移植後20年以上に彼らのデビューを果たしました。興味深いことに、ドナーの互換性のないHLA-1抗原から移植された患者の1人は、このような症状はしばらくの間、彼女はドナー細胞のわずか4％であることを示したposttranplantatsionnogo期間中、わずか21歳で登場しました。遺伝子治療がない場合、TSSはCHSに罹患している患者の唯一の根治的処置のままである。
予測
チェディアック東症候群の小児は通常10歳まで生存しないため、TSCCがない場合の予後は好ましくない。死の原因は、原則として、重度の感染症、出血性症候群である。TSCSを受けていない20歳の患者のいくつかが記述されているが、そのような患者では、リンパ球増殖が増加し、悪性リンパ腫のリスクは年々高まる。