うっ血性視標

鬱血性視神経乳頭腫脹は、頭蓋内圧の上昇の兆候である非炎症性の腫脹です。

うっ血性乳頭とは、頭蓋内圧亢進に伴う視神経乳頭の腫脹です。片側性の場合もありますが、ほとんどの場合両側性です。頭蓋内圧亢進を伴わない乳頭腫脹の他の原因はすべて、浮腫自体に関係しており、通常は視覚障害を引き起こします。うっ血性乳頭を有する患者全員において、別の原因が証明されるまで頭蓋内腫瘍を疑うべきです。しかし、頭蓋内圧亢進を呈する患者全員がうっ血性乳頭を発症するわけではありません。半球型腫瘍は、後頭蓋底腫瘍よりも遅れてうっ血性乳頭を引き起こす傾向があります。うっ血性乳頭の既往歴を有する患者は、視神経乳頭のグリア瘢痕のために、うっ血性乳頭を再発させずに、頭蓋内圧が著しく上昇することがあります。

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乳頭浮腫の原因は何ですか?

頭蓋内圧亢進を引き起こす原因は数多くあります。その中でも最も頻度が高いのは頭蓋内腫瘍です。これは、症例の3分の2において、鬱血性視神経乳頭の発生原因となっています。頭蓋内圧亢進、ひいては鬱血性視神経乳頭の発生につながる、それほど重要ではないその他の原因としては、頭蓋脳外傷、外傷後硬膜下血腫、脳およびその膜の炎症性病変、非腫瘍性腫瘤、脳血管および副鼻腔の病変、水頭症、原因不明の頭蓋内圧亢進症、脊髄腫瘍などが挙げられます。鬱血性視神経乳頭の重症度は、頭蓋内圧亢進の程度を反映しますが、頭蓋腔内の腫瘤形成の大きさには依存しません。うっ血性乳頭の発達速度は、主に脳の脳脊髄液系および静脈集合管、特に脳の副鼻腔に対する腫瘍の局在によって決まります。腫瘍が脳脊髄液の流出路および副鼻腔に近いほど、視神経のうっ血性乳頭の発達は速くなります。

視神経の詰まりの症状

臨床的には、乳頭充血は乳頭浮腫として現れ、乳頭の模様や境界のぼやけ、乳頭組織の充血を引き起こします。通常は両眼に発症しますが、まれに片眼のみに乳頭充血が生じることもあります。また、片眼性の視神経乳頭充血は、他眼の乳頭萎縮や視機能低下（フォスター・ケネディ症状）を伴うこともあります。

浮腫はまず椎間板の下縁に沿って発生し、次に上縁に沿って発生し、その後、椎間板の鼻側と側頭側が順に腫れ上がります。椎間板停滞の初期段階、最大浮腫段階、そして浮腫の逆行段階があります。

腫れが大きくなると、視神経乳頭が硝子体内に突出し始め、腫れは周囲の乳頭周囲網膜に広がります。視神経乳頭は大きくなり、視野検査で盲点が広がります。

視機能は比較的長期間にわたり正常を維持する場合があり、これは視神経鬱血の特徴的な症状であり、重要な鑑別診断上の徴候です。このような患者は、頭痛を訴えるため、セラピストや神経科医から眼底検査のために眼科医に紹介されます。

視力停滞のもう一つの症状は、突然の、短期的な、急激な視力低下で、失明に至ることもあります。この症状は、視神経に栄養を送る動脈の一時的な痙攣に関連しています。このような発作の頻度は、視神経乳頭浮腫の程度など、いくつかの要因に依存し、1時間以内に複数回発作が起こることもあります。

うっ血性乳頭が発達するにつれて、網膜静脈の内径が増大し、静脈流出が困難になります。場合によっては出血が発生し、その典型的な局在は乳頭とその周囲の網膜です。出血は乳頭の顕著な浮腫を伴って現れることがあり、静脈流出の重大な障害を示しています。しかし、初期または軽度の浮腫でも出血が起こる可能性があります。このような場合の出血の原因は、例えば動脈瘤破裂やくも膜下出血、悪性腫瘍、血管壁への毒性作用などによる頭蓋内圧亢進の急速な、時には電光石火の速さで発生する可能性があります。

浮腫が進行した段階では、上記の症状に加えて、浮腫組織を背景に黄斑周囲に綿状の白っぽい病巣や小さな出血が現れる場合があり、視力の低下を引き起こす可能性があります。

視神経萎縮の進行と、鬱血性視神経乳頭から二次性（鬱血後）視神経萎縮への移行により、視力の著しい低下が認められます。この場合、眼底検査では、視神経乳頭は青白く、パターンと境界は不明瞭で、浮腫はないか、浮腫の痕跡が見られます。静脈は充血と蛇行を維持し、動脈は狭くなります。この段階では、出血や白っぽい病巣は原則として発生しません。他の萎縮過程と同様に、視神経の二次性萎縮は視覚機能の喪失を伴います。視力低下に加えて、様々な性質の視野欠損が検出されます。これは頭蓋内病変が直接原因である場合もありますが、多くの場合、下鼻側象限から始まり、その症状は徐々に現れます。

視神経の充血は頭蓋内圧亢進症の兆候であるため、早期に認識し、眼の他の同様の病変と鑑別診断を行うことが非常に重要です。まず、真の視神経浮腫と偽性視神経充血を区別する必要があります。偽性視神経充血の場合、眼底検査では視神経充血に類似した所見が見られますが、この病状は乳頭構造の先天異常によって引き起こされ、乳頭ドルーゼンの存在は屈折異常を伴うことが多く、小児期にすでに検出されています。特に乳頭の発達異常がある場合は、静脈拍動の有無などの症状に完全に依存することはできません。鑑別診断を容易にする主な症状の1つは、偽性視神経充血の患者の動的観察中に安定した眼底検査画像です。眼底のフルオレセイン蛍光造影検査も診断を明確にするのに役立ちます。

しかし、視神経充血と、視神経炎、網膜中心静脈血栓症の初期段階、前部虚血性神経障害、視神経髄膜腫などの疾患との鑑別が非常に困難な場合があります。これらの疾患も視神経浮腫を引き起こしますが、その性質は異なります。視神経に直接発生する病理学的プロセスによって引き起こされ、様々な程度の視機能低下を伴います。

場合によっては、診断を確定することが困難なため、脳脊髄液の圧力を測定し、その組成を検査する脊髄穿刺を行うことが避けられないことがあります。

視神経の充血の兆候が認められた場合、患者は直ちに脳神経外科医または神経内科医の診察を受ける必要があります。頭蓋内圧亢進症の原因を明らかにするために、脳のコンピュータ断層撮影（CT）または磁気共鳴画像（MRI）検査が行われます。

視神経充血の臨床的特徴

椎間板の初期の停滞は診断が難しい場合があります。主な特徴は以下のとおりです。

• 自覚的な視覚障害はなく、視力は正常です。
• 椎間板は充血しており、わずかに突出しています。
• 乳頭の縁（最初は鼻側、次に上側、下側、側頭側）が不明瞭になり、網膜神経線維層の乳頭傍浮腫が発生します。
• 自発静脈拍動の消失。しかし、健常者の20%は自発静脈拍動を示さないため、自発静脈拍動の消失は必ずしも頭蓋内圧亢進を意味するものではありません。静脈拍動が保持されている場合、うっ血性椎間板疾患の診断は可能性が低いと考えられます。

進行性停滞椎間板

• 一時的な視覚障害が片目または両目に発生することがあり、多くの場合は立ち上がったときに発生し、数秒間続きます。
• 視力は正常または低下しています。
• 視神経乳頭は重度の充血と中程度の突出を呈し、境界は不明瞭で、最初は非対称に見えることがあります。
• ディスク上の掘削跡や小船は見えません。
• 静脈うっ血、いわゆる「炎舌」の形の副鼻腔出血では、綿毛のような病巣が現れることが多いです。
• 腫れが大きくなると、視神経乳頭が拡大したように見え、側頭縁に円形のひだが現れる可能性があります。
• 硬い滲出液の沈着により、中心窩の中心から放射状に広がる「黄斑扇状」、つまり、側頭部が欠けた不完全な「星型」が形成されることがあります。
• 死角が拡大します。

椎間板の慢性的な停滞

• 視力が変化し、視野が狭くなり始めます。
• ディスクは「シャンパンのコルク」のように採掘されます。
• 綿状の斑点や出血はありません。
• 視神経シャントおよびドルーゼン様結晶沈着物（アミロイド体）が乳頭表面に存在する場合がある。

視神経乳頭萎縮性停滞（二次性視神経萎縮）

• 視力が著しく低下します。
• 椎間板は汚れた灰色で、わずかに突出しており、複数の血管があり、境界が不明瞭です。

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視神経鬱血の鑑別診断

深部ドルーゼンは、初期のうっ血性椎間板と間違われることがあります。

両側の椎間板の腫れは、以下の原因で起こります:

• 悪性高血圧。
• 両側乳頭炎。
• 両側圧迫性内分泌眼症。
• 両側同時性前部虚血性視神経症。
• 網膜中心静脈または頸動脈海綿静脈洞における両側の静脈流出閉塞。

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視神経の詰まりの治療

停滞乳頭の治療は、主に基礎疾患の治療を目的として行われます。停滞乳頭は疾患の症状に過ぎないからです。頭蓋腔内に腫瘍がある場合は、手術（腫瘍摘出）が適応となります。髄膜炎における停滞乳頭は、基礎疾患に応じて保存的治療が行われます。診断が遅れたり、停滞乳頭が長期間存在したりすると、視神経線維の萎縮につながります。

視神経の鬱血の原因が除去された後、乳頭萎縮がまだ進行していない場合は、眼底画像は2～3週間から1～2か月以内に正常化します。