頭部の肉腫

頭部肉腫は悪性腫瘍であり、非常に多くの場合、死に至ることがあります。最も多く見られるのは、滑膜肉腫、すなわち孤立性腫瘍が偽被膜に覆われた状態で頭部に発生する症例です。腫瘍は頭頂部3分の1、側面、胸鎖乳突筋の下に局在します。

腫瘍専門医は、頭部に発生する滑膜肉腫を4種類に分類しています。

• 細胞は丸く、空洞に粘液状の塊が入っています。
• 上皮に似た細胞から構成されるが、胞状構造を形成する腫瘍。
• 紡錘細胞肉腫。
• 多形性細胞型。

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頭蓋骨肉腫

頭蓋肉腫は、脳の圧迫と神経症状の出現を引き起こす悪性腫瘍です。最も多く診断されるのは軟骨肉腫と骨肉腫です。この種の腫瘍は再発や転移を繰り返すため、治療は効果がありません。診断にはコンピュータ画像診断法と磁気共鳴画像診断法が用いられます。場合によっては頭蓋造影検査も用いられます。

頭蓋肉腫の治療は、頭蓋内圧を正常化し、再発と転移を予防することを目的としています。肉腫が進行性の視力低下を引き起こす場合は、外科的介入、視神経の減圧、および腰腹腔シャント術が行われます。

眼の肉腫

眼肉腫は、就学前の小児に最も多く見られます。腫瘍は上強膜または骨膜組織から発生し、片側を侵します。初期段階では、眼窩の上部を侵すため、霰粒腫に類似しています。悪性腫瘍の最初の症状は、腫れ、まぶたの発赤、眼窩の腫れです。しばらくすると、眼瞼下垂が始まります。肉腫が触知可能な場合、腫瘍の発生源に応じて、硬く、または弾力のある触感があります。腫瘍は皮膚を突き破って増殖し、癒着を引き起こす可能性があります。

眼肉腫は短期間で大きくなります。腫瘍が進行するにつれて、患者は眼窩内や眼球の奥にある眼窩に破裂するような痛みを感じます。また、眼球の位置がずれ、可動域が制限されることもよくあります。進行性眼肉腫の主な症状は片眼性眼球突出です。肉腫が眼窩に転移すると、鼻腔、頭蓋腔、副鼻腔に転移し、増殖する可能性があります。

肉腫の増殖と持続的な疼痛により、患者は早期に視力障害を呈し、視神経の萎縮やうっ血、網膜出血や変性、片眼の失明、潰瘍やびらんなどの変化を引き起こします。眼肉腫の診断は、放射性同位元素検査、細胞診、一般臨床像、X線断層撮影などの方法を用いて行われます。

悪性腫瘍の治療は、肉腫と一部の健常組織（場合によっては眼窩を完全に洗浄する）の外科的切除で構成されます。術後は、放射線治療、定期的な輸血、そして化学療法を受けます。

鼻の肉腫

鼻肉腫は、鼻腔を侵す悪性腫瘍です。肉腫の発生は、発生した組織によって異なります。そのため、鼻肉腫は主に以下の原因で発症します。

• 線維肉腫 – 鼻の結合軟部組織から発生し、悪性度が非常に高い。急速に進行し、血流に乗って転移する可能性がある。
• 骨肉腫 – 骨組織から発生し、急速に成長して肺に転移します。
• リンパ肉腫 – リンパ細胞から増殖し、リンパ管を介して転移します。通常、鼻甲介または鼻中隔に発生し、再発する可能性があります。
• 軟骨肉腫 – 鼻腔の軟骨から発生します。非常に悪性度が高く、血流に乗って転移します。

鼻肉腫の症状は、腫瘍の種類、発生部位、進行段階によって異なります。症状は病理学的段階に対応しており、潜伏期、鼻腔内での増殖、隣接臓器への転移、リンパ節や遠隔臓器・器官系への損傷などが挙げられます。

鼻肉腫は、組織学的検査と複数の検査法を組み合わせて診断されます。治療に関しては、腫瘍専門医は放射線療法と化学療法を用います。腫瘍の外科的切除は根治的治療法と考えられています。

顔面肉腫

顔面肉腫は極めてまれな悪性疾患です。腫瘍はゆっくりと成長し、場合によっては転移する特徴があります。肉腫は上唇、鼻翼、まぶた、鼻唇溝に発生することが最も多く、初期段階では小さなしこりとして現れます。やがて、結節の上の皮膚は潰瘍化し、痂皮に覆われます。痂皮は除去しても再び増殖します。悪性皮膚病変にはいくつかの種類があります。顔面肉腫は、その性質と病状の経過において、扁平上皮癌や基底細胞腫に類似しています。

顔面肉腫は顔面の個々の部位に発生し、徐々に隣接する部位に転移することがあります。そのため、鼻、唇、眼、顔面皮膚の肉腫が最も多く見られます。肉腫の診断には一定の困難が伴います。進行の最終段階でも、肉腫は良性腫瘍と誤診される可能性があるためです。病気を正確に診断するために、生検（組織学的または細胞学的検査のための組織採取）が行われます。

皮膚肉腫は放射線療法、手術、および併用療法によって治療されます。転移は化学療法と放射線療法によって悪性細胞を破壊して治療されます。

咽頭肉腫

咽頭肉腫は、慢性炎症によって発生する悪性腫瘍です。肉腫は通常、上皮化生および異形成の領域に発生します。咽頭に発生する肉腫には、結合組織肉腫と上皮肉腫の2種類があります。前者には、紡錘細胞肉腫、リンパ肉腫、線維肉腫、網状肉腫が含まれます。後者には、腺癌、未分化腫瘍、扁平上皮癌が含まれます。

咽頭肉腫の症状は、腫瘍の位置と増殖方向によって異なります。腫瘍が咽頭の上部にある場合、呼吸を妨げ、出血を引き起こします。肉腫は頭蓋骨に転移して増殖し、脳神経の機能を阻害することがあります。また、腫瘍が側壁を突き破って増殖し、耳の痛みや難聴を引き起こすこともあります。場合によっては、頸部リンパ節に転移することもあります。

肉腫は、X線検査と機器検査によって診断されます。磁気共鳴画像法（MRI）とコンピュータ断層撮影法（CT）は、診断を明確にするために用いられます。形態学的検査では、生検によって咽頭肉腫と診断されます。咽頭構造の解剖学的特徴に基づき、治療は放射線療法と化学療法を用いて行われます。咽頭肉腫の予後は不良であり、治療効果は放射線療法の適用の合理性に左右されます。

頭部肉腫は、急速な成長と進行を特徴とします。初期段階では痛みを伴う症状は見られませんが、腫瘍が成長し、隣接する組織に転移し始めると、激しい痛みが現れます。肉腫は65%の症例で再発し、25%の症例で局所転移、40%の症例で遠隔転移が見られます。頭部肉腫の治療は複雑で、複数の治療法が併用されます。腫瘍専門医は、外科的治療と放射線療法を組み合わせて治療を行います。