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ウェゲナー肉芽腫症における耳鼻咽喉科臓器の病変
記事の医療専門家
最後に見直したもの： 12.07.2025
ウェゲナー肉芽腫症は、全身性血管炎のグループに属する重篤な全身性疾患であり、主に上気道、肺、腎臓の肉芽腫性病変を特徴とします。
同義語
血管炎を伴う壊死性呼吸器肉芽腫症、呼吸器腎型の結節性動脈周囲炎、ウェゲナー病、腎炎を伴う上気道の壊死性肉芽腫。
ICD-10コード
M31.3 ウェゲナー肉芽腫症。
[ ウェゲナー肉芽腫症の原因
現在まで、ウェゲナー肉芽腫症の病因は不明ですが、多くの研究者は自己免疫疾患であると考えています。発症には、ウイルス（サイトメガロウイルス、ヘルペスウイルス）の病因的役割と免疫の遺伝的特徴が関与していると考えられています。ウェゲナー肉芽腫症の発症を誘発する因子は、主に体の外因性感作を示しています。これらは病因ではありません。なぜなら、大勢の人々に常に影響を与える可能性があるものの、ウェゲナー肉芽腫症の発症につながるのは、散発的な症例に限られるからです。したがって、特定の遺伝的素因が存在すると推測することができます。これは、ウェゲナー肉芽腫症患者の血液中のHLA-A8抗原含有量の顕著な増加によって証明されており、これが自己免疫疾患の遺伝的素因の原因となっています。
ウェゲナー肉芽腫症の病因
ウェゲナー肉芽腫症の病態において、主要な意義を持つのは免疫学的障害、特に血管壁への免疫複合体の沈着と細胞性免疫の障害です。形態学的には、中小口径動脈の壊死性血管炎と、巨細胞を含む多形性細胞肉芽腫の形成が特徴的です。
ウェゲナー肉芽腫症の症状
患者は通常、病気の初期段階で耳鼻咽喉科医を受診します。この段階では、鼻腔鏡検査および咽頭鏡検査で、単なる炎症過程（萎縮性鼻炎、カタル性鼻炎、咽頭炎）と判断されますが、この段階では治療開始のための貴重な時間が失われます。ウェゲナー肉芽腫症では、鼻と副鼻腔の損傷の特徴的な兆候を迅速に認識することが重要です。
耳鼻咽喉科医を受診する患者が最初に訴えるのは、通常、鼻づまり（通常は片側）、鼻の乾燥、少量の粘液分泌物（すぐに膿性となり、最終的には血膿性となる）です。鼻腔内の肉芽形成や鼻中隔の破壊による出血を訴える患者もいます。しかし、鼻血は比較的稀にしか起こらないため、この疾患の特発性症状ではありません。より持続的な症状として、ウェゲナー肉芽腫症の初期段階で現れる、血膿性痂皮の形成があります。これは鼻腔粘膜の損傷によるものです。
分類
ウェゲナー肉芽腫症には、局所型と全身型があります。局所型では、耳鼻咽喉科臓器の潰瘍性壊死性病変、眼窩肉芽腫症、またはこれらの病変が複合的に現れます。全身型では、上気道または眼の肉芽腫症に加えて、すべての患者に糸球体腎炎が発症し、心血管系、肺、皮膚への病変の出現も考えられます。
ウェゲナー肉芽腫症は急性、亜急性、慢性の3つの病型があり、病変の一次的な局在はその後の経過を決定づけるものではありません。急性型は悪性度が高く、亜急性型は比較的悪性度が高く、慢性型は緩やかな進行と長い経過を特徴とします。
スクリーニング
症例の3分の2では、上気道の損傷から病気が始まります。その後、内臓が病変に関与します。この点で、臨床症状（鼻からの膿性または血性の分泌物、口腔内の潰瘍）の把握は、早期診断と患者の延命に極めて重要です。病気の初期段階では、潰瘍性壊死性変化は1つの臓器にのみ認められますが、その後、病変は周囲の組織に広がり、時間の経過とともに肺と腎臓が病変に関与するようになります。この病気は、全身の血管損傷と壊死性肉芽腫症を基盤としています。2つ目の発症様式はそれほど一般的ではなく、下気道（気管、気管支、肺）の損傷を伴い、「断頭型ウェゲナー肉芽腫症」と呼ばれます。
ウェゲナー肉芽腫症の診断
ウェゲナー肉芽腫症の診断、特に初期段階では、上気道、特に鼻腔および副鼻腔の変化を適切に評価することが極めて重要です。この評価は、耳鼻咽喉科医が本疾患の早期診断において主導的な役割を果たす上で非常に重要です。上気道は検査と生検に用いることができ、ウェゲナー肉芽腫症の診断を確定または否定することができます。
粘膜生検は、病変の中心部分と境界領域の両方を網羅し、正確に行う必要があります。本病変の形態学的特徴の根底にあるのは、ピロゴフ・ランガンス型の巨大多核細胞または異物様の巨大多核細胞を伴う、生産性炎症反応の肉芽腫性性質です。これらの細胞は、特定の方向性を持たない血管周囲に集中しています。
どのように調べる？
どのようなテストが必要ですか？
ウェゲナー肉芽腫症の治療
治療の目標は、疾患の増悪期に寛解を達成し、その後それを維持することです。治療戦略の基本原則は、できる限り早期かつ適切なタイミングで治療を開始すること、増悪期における薬剤、投与量、治療期間を個別に選択すること、そして疾患の進行性を考慮した長期治療を行うことです。
治療の基本は、グルココルチコイドと細胞増殖抑制薬の併用です。グルココルチコイドの初期抑制量は、原則としてプレドニゾロン60～80mg/日（体重1kgあたり1～1.5mg/日）を経口投与します。効果が不十分な場合は、100～120mgに増量します。それでも病勢をコントロールできない場合は、いわゆるパルス療法が用いられます。パルス療法では、メチルプレドニゾロン1000mgを3日間連続で投与し、0.9%塩化ナトリウム溶液として静脈内注射します。