すべてのiLiveコンテンツは、可能な限り事実上の正確さを保証するために医学的にレビューまたは事実確認されています。
厳格な調達ガイドラインがあり、評判の良いメディアサイト、学術研究機関、そして可能であれば医学的に査読された研究のみにリンクしています。 かっこ内の数字（[1]、[2]など）は、これらの研究へのクリック可能なリンクです。
当社のコンテンツのいずれかが不正確、期限切れ、またはその他の疑問があると思われる場合は、それを選択してCtrl + Enterキーを押してください。
ウィルソン-コノバロフ病：原因
記事の医療専門家
最後に見直したもの： 19.10.2021
ウィルソン・コノバロフ病（肝門部変性症）は遺伝性疾患であり、常染色体劣性タイプによって伝播される。
この疾患は、1：30000人の頻度で発生する。疾患の発症に関与する異常な遺伝子は、XIII染色体の領域に局在する。各患者はこの遺伝子の同型接合体である。この病気は世界中に広がっていますが、東欧起源のユダヤ人、アラブ人、イタリア人、日本人、中国人、インド人、密接に関連した結婚が多い人口ではより一般的です。
肝臓および中枢神経系の変化の原因、角膜におけるカイザー・フライシャーリングの出現、腎臓および他の器官への損傷は、組織における銅の蓄積の増加である。
ウィルソン病では、胆汁中の銅の排泄が減少し、尿中の銅の排泄が増加する。しかしながら、血清中の銅のレベルは通常減少する。血漿中の銅の輸送をもたらす2-グロブリンに関連するセルロプラスミンの量は減少する。
通常、4mgの銅が食物とともに毎日消費され、約2mgが吸収され、同じ量が胆汁中に排泄され、これは体内の銅のバランスを提供する。ウィルソン病では、銅と胆汁の排泄量はわずか0.2-0.4mgであり、尿中排泄量が1mg /日に増加するにもかかわらず、体内に過剰に蓄積する。