先天性切断
最後に見直したもの： 23.04.2024
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先天性切断は、正常な胚組織の一次増殖障害または二次子宮内破壊に関連する横断または縦肢の欠損である。
先天性切断は、出生時に四肢またはその一部が欠如していることである。病因はしばしば未知のままであるが、既知の原因は催奇形性（例えば、サリドマイド）および羊水収縮である。
横断欠損では、通常はあるレベル以下のすべての要素が欠けており、四肢は切断断端に似ています。例えば、近位大腿骨虚血の場合、近位大腿骨および寛骨臼は発達しない; 欠陥の程度は変わることがある。縦断切断は、特徴的な発達障害（例えば、半径、腓骨または脛骨の完全または部分欠如）を含む。それらが症候群の一部ようVACTERLとして発症し得る[以前にファーター：脊椎奇形、肛門の閉鎖、心臓、気管食道瘻、腎機能異常、四肢異常の奇形（例えば、半径の形成不全）]。横断または縦方向の縮小欠陥を有する小児では、低形成または骨の分裂、関節症、倍化、脱臼および他の骨欠損も指摘され得る。1つ以上の肢が影響を受けることがあり、欠陥のタイプは異なる肢で異なることがある。中枢神経系の異常はまれです。影響を受ける骨を確立するためには、X線撮影が必要です。
治療は主にプロテーゼで構成されており、これは下肢の先天性切断または完全にまたは部分的に欠損した上肢で最も重要である。手や手の運動が保持されている場合は、異常がどれほど深刻であっても、補綴物や手術を行う前に、機能的予備力を注意深く調べる必要があります。四肢またはその一部の治療的切断は、損失の機能的および心理的重要性を評価した後、およびこれがプロテーゼに必要であるかどうかを評価した後にのみ推奨されるべきである。
上肢の人工器官は、補助装置の数を最小限に抑えることができるように、可能な限り多くの機能を実行するように設計されるべきである。小児は早期にプロテーゼを実施し、プロテーゼは発達中に身体の不可欠な部分になると、プロテーゼを最もうまく使用する。幼児に使用される装置は、バイオ電気アームではなく、フックのようにできるだけ単純で目立たないものでなければならない。効果的な整形外科的および支援的な支援によって、先天性切断を伴う小児のほとんどが正常な人生を送る。
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