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先天性血管浮腫：原因、症状、診断、治療
記事の医療専門家
最後に見直したもの： 23.04.2024
先天性血管神経性浮腫（症例の85％においてタイプ1）欠乏の結果または機能障害（症例の15％において2型）古典経路による補体の活性化を調節C1インヒビタータンパク質です。
常染色体優性形質によって遺伝する。C1インヒビターの不全は、新生物プロセスにおいて補体が消費された場合、または自己抗体がモノクローナルガンマパシー（後天的欠乏症）においてインヒビターC1に対して産生される場合に発症する。攻撃は感情的ストレスによって悪化するウイルス感染である外傷によって誘発される。
症状および徴候は、補液成分が消費されるまで浮腫が進行することを除いて、血管浮腫と同じです。しばしば胃腸管に影響し、悪心、嘔吐、疝痛、腸閉塞の徴候がある。
診断は、低レベルのC2およびC4（阻害剤C1の基質）、正常なC1qレベル（C1フラグメント）、および阻害剤C1の機能の低下に基づいている。1型疾患では、阻害剤C1のレベルは低い。タイプ2で - 正常または増加した。獲得された阻害剤C1欠損症の場合、C1レベルqは低い。
治療は、可溶性アンドロゲン（例えば、スタノゾロール2 mgで当たりOS、一日三回、またはダナゾール200mgのあたりOS C1インヒビターの肝合成を刺激するため、一日三回）。一部の専門家は、攻撃を防ぐために、直前の歯科または他の医療処置に新鮮凍結血漿の任命をお勧めしますが、このアプローチが原因の腫れのための基板の領収書に発作を誘発することができ、日常の練習にと、理論的には使用されません。緊急事態として、精製C1インヒビターおよび組換えC1インヒビターが開発されている。
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