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先天性心疾患の分類
記事の医療専門家
最後に見直したもの： 04.07.2025
先天性心疾患には、米国で使用されている SNOP コード (病理学の体系的命名法) と国際心臓病学会の ISO コードを使用した小児心臓疾患の分類 (WHO、1970 年)、先天性心疾患および血管疾患の分類 (WHO、1976 年) など、いくつかの分類があります。この分類には、「心臓球の異常および心臓中隔閉鎖の異常」、「その他の心臓の先天異常」、「その他の循環器系の先天異常」という見出しが付いた「先天異常 (奇形)」のセクションが含まれています。
先天性心疾患の統一的な分類の作成は、その基礎となる疾患の種類と原則が膨大であるため、ある程度の困難を伴います。ANバクーレフ心臓血管外科科学研究センターは、解剖学的特徴と血行動態障害を考慮して先天性心疾患を分類した分類を開発しました。この分類は、医師の診療活動において容易に活用できます。この分類では、すべての疾患が3つのグループに分類されます。
- 動静脈シャントを伴う、すなわち左から右への血流を伴う淡色型の先天性心疾患：心室中隔欠損症、心房中隔欠損症、動脈管開存症（ボタロ管）。
- 静脈動脈シャントを伴う青色型の先天性心疾患、すなわち右から左への血液のシャントを伴うもの：大血管の完全転位、ファロー四徴症。
- シャントはないが、心室からの血液の排出に障害がある先天性心疾患（肺動脈および大動脈の狭窄、大動脈縮窄症）です。
血行動態特性の観点から、上記の3つのグループのいずれにも当てはまらない先天性心疾患もあります。これらは、血液シャントや狭窄を伴わない疾患であり、先天性心臓弁閉鎖不全症、エプスタイン三尖弁の発達異常、大血管転位症などが挙げられます。冠動脈の一般的な奇形としては、左冠動脈の肺動脈からの起始異常などが挙げられます。
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