先天性心疾患

先天性心疾患は、中枢神経系および筋骨格系の異常の後で第3位を占める、最も頻発する発達異常の1つである。世界のすべての国で先天性心疾患の子供の出生率は、新生児1,000人あたり2.4〜14.2の範囲である。出産中の先天性心不全の発生率は、新生児1000人当たり0.7-1.2である。同じ出現頻度の欠陥は、心臓学部門に入る患者（例えば、心房中隔の小さな欠損およびFallotの四則学）の間での病因構造において異なる場合が多い。これは、子供の健康や生活に対するさまざまな脅威の程度に起因します。

先天性心不全の診断および治療の問題は、小児心臓病学において非常に重要である。子どもたちの大半は、タイムリーかつ適切な医療を受けることなく、外科的治療の性的成熟年齢を受けるか死ぬかという事実にルール、この病気に精通の欠如として、内科や循環器内科医、。先天性心疾患の原因は不明である。最も脆弱な期間は、妊娠3〜7週間、すなわち、心臓構造が敷設され形成される時期である。非常に重要なのは、環境の催奇形性因子、母親と父親の病気、感染症、特にウイルス性疾患、親のアルコール依存症、薬物使用、母親の喫煙です。先天性心不全に関連する多くの染色体疾患がある。

ICDコード10

Q20。心室および関節の先天性異常（奇形）。

先天性心疾患における生存の要因

アナトモ - 形態学的重症度、すなわち 病理のタイプ。以下の予後グループが区別される：

• 比較的良好な結果を有する先天性心疾患：管開存動脈、心室中隔欠損（VSD）、心房中隔欠損（ASD）、肺動脈狭窄。これらの欠陥により、生後1年の自然死亡率は8-11％である。
• 死亡率の4徴候、人生の最初の年の自然死亡率 - 24〜36％;
• 複雑な先天性心不全：左心室低形成、肺閉鎖、共通動脈幹 人生の初年度における自然死亡率 - 36〜52％から73〜97％。

1. 欠陥の発現時における患者の年齢（血行力学的障害の臨床徴候の出現）。
2. 他の（心臓以外の）奇形が存在し、CHD患児の3分の1の死亡率が90％に上昇しました。
3. 出生時および未熟児時の体重。
4. 傷の修正時の子供の年齢。
5. 血行力学的変化の重症度および程度、特に肺高血圧の程度。
6. 心臓外科的介入のタイプおよび変種。

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先天性心疾患の自然経過

外科的処置がなければ、先天性心不全は異なる方法で進行する。例えば、子供に2~3週間に左心低形成症候群、（そのまま心房中隔との）閉鎖症や肺動脈歳、これらの悪徳の高い早期死亡による稀です。先天性心疾患の総死亡率は高い。最初の週の終わりまでに、新生児の29％が最初の月に死ぬ - 42％、最初の年 - 子供の87％。心臓手術の現代的可能性を考慮すると、先天性心不全のほとんどすべてにおいて新生児に手術を施すことが可能である。しかし、先天性心不全の子供のすべてが病理を明らかにした直後に外科的処置を必要とするわけではない。軽度の解剖学的障害（心臓のUPU変化の疑いのある子供の23％が一時的である）または重度の非心臓病理では手術は示されていない。

先天性心疾患の患者は治療法を考慮して3つのグループに分けられます：

1. 先天性心疾患手術が必要かつ可能な患者（約52％）。
2. 有意でない血行力学的障害（約31％）のため手術を示さない患者;
3. 先天性心疾患の矯正が不可能であり、身体状態（約17％）で手術不能である患者。

先天性心疾患を疑う医師の前には、以下の作業があります。

• UPUの存在を示す症状の同定;
• 類似の臨床症状を有する他の疾患との鑑別診断を行う;
• 専門家（心臓専門医、心肺蘇生術士）の緊急相談の必要性に関する質問の決定。
• 病原性療法。

先天性心疾患とその組み合わせの多くは90種類以上あります。

先天性心疾患の症状

親に面接する際には、子供の静的機能のタイミングを明確にする必要があります。子供がベビーベッドに座り始めたときに歩きます。心不全に伴う心不全や低酸素症は、疲労の増加、「怠け者」の吸い込み、および体重増加の悪化を伴うため、生後1年でどのように子供が体重を増やしているかを知る必要があります。血液循環の小円形の過体重を伴う欠陥は、頻繁な肺炎および気管支炎を伴い得る。チアノーゼの疑いがチアノーゼの出現の時期（生後または生後半期）を明らかにする必要がある場合は、チアノーゼが存在する場合、その局在が明らかにされるべきである。加えて、チアノーゼを患っている悪生児には、真性赤血球症が常に存在し、これは、高体温、片頭痛、麻痺などの中枢神経系の障害を伴い得る。

憲法

体格を変えることはほとんど起こりません。したがって、大動脈の大動脈瘤は、肩帯の発達が優勢である「運動」の形成を伴う。大部分の場合、先天性心不全は食餌の減少、しばしば1度までの低栄養症および/または低体温によって特徴付けられる。

青いタイプの先天性心不全の特徴である「ドラムスティック」や「時計ガラス」などの症状を形成することが可能です。

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スキンカバー

膣の麻痺 - 皮膚の蒼白、チアノーゼの悪い - 皮膚および可視粘膜のびまん性チアノーゼ、アカロシア症の優位性。しかし、終末の指節の豊かな「紅色」の色は、血液の左右排出を伴う悪影響を伴う高肺高血圧症の特徴でもある。

呼吸器系

呼吸器系の変化は、しばしば肺血流の増加の状態を反映し、呼吸困難の初期段階に現れ、呼吸困難の兆候である。

心臓血管系

検査の際には、「股関節」が位置し、これは左または左に位置する。触診時 - 収縮期または拡張期の震えの存在、病理学的な心拍。経皮的に - 心臓の相対的な鈍さの境界を変える。心肺サイクルのどの段階で騒音、その持続時間（収縮期のどの部分、拡張期にかかるか）、体の位置を変えるときの騒音の変動、騒音の伝導率を聴診するとき。

CHDによる血圧（BP）の変化はまれである。したがって、大動脈の大動脈瘤は、手の血圧の上昇および脚の著しい低下を特徴とする。しかし、このような血圧の変化は、血管病理、特に非特異的大動脈周囲炎でも起こり得る。後者の場合、左右の脚上の左右の腕のBPの有意な非対称性が可能である。血圧の低下は、例えば大動脈狭窄を伴う顕著な血液量減少を伴う悪影響を伴い得る。

消化器系

CHDでは、心不全の静脈鬱血（通常1.5-2cm以下）による肝臓、脾臓の増加が可能である。腸間膜、食道の血管の静脈過多は、嘔吐、より頻繁に物理的な労作、および腹痛（肝臓嚢の拡張による）を伴い得る。

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先天性心疾患の分類

先天性心不全にはいくつかの分類があります。

第10改正の病気の国際分類。先天性心疾患はセクションQ20-Q28に属する。米国で使用されているSNOP（病理学の体系的命名法）と国際心臓学会のISCコードと子供の心疾患の分類（WHO、1970）。

「先天異常（先天異常）」の見出し「心臓バルブの異常および心臓中隔の開閉異常」のセクション、「その他の先天性心奇形」を含む先天性心臓欠陥および血管（WHO、1976）の分類、「循環器系のその他の先天異常」を

単一の分類の作成は、多数の先天性心疾患の種類、および分類の基礎として使用することができる原則の相違に関連する一定の困難を提示する。心臓血管外科の科学センター。A.N. Bakulevaは、先天性心疾患が解剖学的特徴および血行力学的障害を考慮してグループに分けられた分類を開発した。提案された分類は、実際の活動での使用に都合がよい。この分類では、すべてのUPUが3つのグループに分けられます。

1. PPSは、動静脈分路を有する淡色である。左から右への血液の排出（DMZHP、DMP、開放動脈）。
2. 静脈動脈ベントを有する青色タイプのIPN、すなわち、右から左への血液の排出（主血管の完全な転位、ファローの四則）。
3. CHDを伴うが、心室駆出（肺動脈狭窄、大動脈縮径）への妨害を伴う。

リストされた3つのグループのいずれにも血行力学的特性をもたらさない先天性心不全が依然として存在する。これらは、血液の排出および狭窄のない心臓の欠陥である。特に、僧帽弁および三尖弁の先天性不全、エブスタイン三尖弁の発症異常、主血管の転位の矯正が含まれる。冠状動脈の一般的な奇形には、左冠状動脈の肺動脈からの異常な離脱もある。

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先天性心疾患の診断

先天性心不全の診断では、全身検査、客観的データ、機能的および放射線治療法のすべての検査方法が重要である。

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心電図

心電図は先天性心不全の診断の初期段階で既に重要である。標準的な心電図のすべてのパラメータが重要です。

心臓ペースメーカの特性の変化は、先天性心不全の典型ではない。低酸素症および低酸素症による先天性心不全により、心拍数の頻度はほとんど常に増加する。心拍数の規則性はほとんど変わりません。三尖弁エプスタイン（発作性頻拍）の奇形を有するASDを有する可能特に、心臓不整脈（期外収縮特性）。

心臓の電気軸の偏差は、ある診断値を有する。右心室をリロードするには、心臓の電気軸の右への病理学的偏位が特徴的である（DMZHP、DMPP、Fallotの四則など）。心臓の電気軸の病理学的偏移は、房室通信の不完全な形態である開放動脈流に典型的である。このようなECGの変化は、先天性心不全の疑いを引き起こす最初の兆候である可能性がある。

心室内伝導に変化が起こる可能性があります。心室内の封鎖のいくつかの変形は、特定の心臓の欠陥で生じる。だから、一般的には非常に不完全な封鎖右脚ブロック、および異常三尖弁エプスタインためのASDの存在のために - 右脚ブロックの完全封鎖。

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X線検査

X線検査は、直接検査と2つの斜め検査の3つの検査で実施する必要があります。肺の血流、心臓の部屋の状態を評価する。先天性心疾患の局所診断におけるこの方法は、他の検査方法と併せて重要である。

心エコー検査

多くの場合、心エコー検査（EchoCG）は、先天性心疾患などの病理の局所診断における決定的な方法である。しかし、主観の要素は可能な限り削除する必要があります。

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心音検査

心音検査は診断上の重要性を失っており、聴診データにはいくつかの明確化しかできない。

血管造影

血液の圧力、酸素飽和度、心臓内放電の方向、解剖学的障害および機能的障害のタイプを決定するために、心臓腔の血管造影およびカテーテル挿入が行われる。

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