線維弾性症

医学における「線維弾性症」という用語は、弾性繊維の成長の違反による、内臓および血管の表面を覆う身体の結合組織の変化を指します。同時に、臓器の壁とその構造が厚くなり、それは必然的に体の重要なシステム、特に心臓血管系と呼吸器系の機能に影響を及ぼします。これは、次に、特に身体運動中の患者の幸福の悪化を伴い、質と平均余命に影響を及ぼします。

疫学

一般に、結合組織の変化を伴う疾患は、その結果として内臓の膜と仕切りが厚くなり、心臓の線維弾性症と肺の線維弾性症の2つのグループに分けることができます。心臓の病状は先天性と後天性の両方である可能性があり、肺型の疾患では、後天性疾患について話します。

肺の線維弾性症は中年（55-57歳に近い）に発症し始めますが、症例の半分では、小児期に病気の原因を探さなければなりません。「軽い」期間は、病気の症状がないときに特徴的です。同時に、この病気には性的嗜好がなく、女性と男性の両方に等しく影響を与える可能性があります。このかなりまれな病状は、主に肺の上葉における、肺の胸膜および実質（機能細胞）の組織の変化を特徴とします。病気の病因と病因は説明されていないままであるため、この病気は特発性の病状と呼ばれます。医学用語によれば、それは「胸膜実質線維弾性症」と呼ばれています。 [1]

心臓の線維弾性症は、心臓の膜の病理の一般的な名前であり、それらの肥厚と機能の低下を特徴としています。先天性の病状の場合、心臓の内層のびまん性（一般的な）肥厚が特徴的です。これは、心臓の空洞（その部門）を覆い、その弁を形成する薄い結合組織です。

成人患者では、心臓の内面がより強くより厚い組織のパッチで覆われているように見える場合、通常、この病気の限局性の形態が診断されます（それは生い茂った繊維だけでなく血栓性腫瘤も含む可能性があります）。

心臓の線維弾性症の症例の半分では、臓器の壁が厚くなるだけでなく、弁（同じ名前の心室と心室の間の二尖性僧帽、左心室と大動脈の間の三尖大動脈、肺の間）も厚くなります右心室および肺動脈）。これは、次に、弁の機能を混乱させ、心臓の他の空洞と比較してすでに小さい動脈開口部の狭窄を引き起こす可能性があります。

医学用語での心内膜線維弾性症は、心内膜線維弾性症（出生前線維弾性症、心内膜硬化症、胎児性心内膜炎など）と呼ばれます。しかし、非常に多くの場合、心臓膜の中層筋層もこのプロセスに関与している可能性があります。 [2]

心筋（心筋細胞からなる心臓の筋層）の構造の異常、遺伝子変異、および重度の感染過程は、心内膜だけでなく心筋もその過程に含まれる場合、一般的な形態の線維弾性症を引き起こす可能性があります。通常、さまざまな理由によって引き起こされる心内膜の異形成プロセスは、筋肉膜との接触の境界で発生し、この層の収縮性に違反します。場合によっては、心筋への内層の内部成長、心筋細胞の線維芽細胞および繊維への置換さえあり、これは神経インパルスの伝導および心臓のリズミカルな働きに影響を及ぼします。

心臓膜の厚さの血管の肥厚した心筋による圧迫は、心筋の栄養を破壊し（心筋虚血）、それが次に心筋の組織の壊死につながる可能性があります。

心臓の心筋に損傷を与える心内膜の線維弾性症は、心内膜下または心筋内線維弾性症と呼ばれます。

統計によると、このまれな疾患のほとんどの場合（新生児の総数のわずか0.007％）、心臓の左心室の線維弾性症が診断されますが、場合によっては、プロセスが右心室と心房にも及ぶことがあります。それらを分離するバルブ。

心臓の線維弾性症は、結合組織で覆われている大きな冠状血管への損傷を伴うことがよくあります。成人期には、進行性の血管アテローム性動脈硬化症を背景に発生することがよくあります。

この病気は、栄養不良、頻繁な感染症、特定の食物や植物の摂取によって促進される生活水準の低い人々の間で、熱帯アフリカ諸国でより一般的です。

心内膜の肥厚は、主に中年男性に影響を与えるレフラー線維形成性心内膜炎の最終段階でも見られます。この病気の病因はまた、内部寄生虫感染症のより特徴的な重度の好酸球増加症の発症を引き起こす感染性病原体と関連しています。この場合、体の組織（主に心筋と脳）が酸素不足（低酸素症）を経験し始めます。心臓線維弾性症とレフター線維性心内膜炎の症状は類似しているにもかかわらず、医師はそれらを完全に異なる病気であると考えています。

原因 線維弾性症

線維弾性症とは、重要な臓器である心臓と肺の結合組織の変化を意味します。これは、臓器の機能不全を伴い、患者の外見と状態に影響を及ぼします。この病気は何十年もの間医師に知られています。心臓の内膜（心内膜）の線維弾性症は18世紀の初めに説明されました。肺の同様の変化は、2世紀半後に議論され始めました。しかし、医師は結合組織の病理学的成長の原因について最終的な合意に達していません。

したがって、結合繊維の成長と発達の違反を正確に引き起こす原因は不明なままです。しかし、科学者は、そのような変化の特定の危険因子を特定し、それらが病気の考えられる（しかし最終的な原因ではない）原因であると考えています。

そのため、成熟した人々の病気と考えられている肺線維弾性症の病因では、患者の半数に見られる臓器の再発性感染性病変に特別な役割が割り当てられています。感染症は肺と胸膜の組織の炎症を引き起こし、長期の炎症はそれらの線維性形質転換の素因となります。

一部の患者では、家族に線維弾性症の症例が見られ、これは遺伝的素因を示唆しています。非特異的自己抗体が彼らの体で発見され、それは不確かな病因の長期的な炎症過程を引き起こします。

肺組織の線維性変化は、胃食道逆流症によって引き起こされる可能性があると考えられています。この関係は間接的である可能性が高いですが。また、心血管疾患や肺血栓症を患っている人では、線維弾性症のリスクが高いと考えられています。

若くて若い年齢での肺の線維弾性症は、妊娠中の自分を思い出させることができます。通常、この病気は約10年以上潜んでいますが、妊娠中の母親の体への負荷の増加やホルモンの変化などにより、早期に発症する可能性がありますが、正確な説明はまだありません。しかし、生殖年齢の検査された患者の30％で、病気の発症の同様の画像が観察されました。

妊娠自体は病気を引き起こすことはできませんが、病気の死亡率が非常に高く、線維弾性症の平均余命が短いため、非常に悲しい出来事の発生を加速させる可能性があります。

ほとんどの場合、心臓の線維弾性症は小児疾患に起因する可能性があります。先天性病変は生後4〜7か月の胎児の出生前でも検出されますが、診断は出生後にのみ確認できます。この形態の疾患の病因では、いくつかの考えられる負の要因が考慮されます：胎児に伝染する母親の感染性および炎症性疾患、心臓の膜の発達の異常、心臓組織への血液供給の障害、遺伝子変異、酸素欠乏症。

感染症の中で、心臓の線維弾性症の発症への最大の病因は、ウイルスが体の細胞に埋め込まれ、それらを破壊し、組織の特性を変化させるため、ウイルスによってもたらされると考えられています。胎児の未熟な免疫システムは、妊娠中の母親の免疫とは対照的に、これらの病原体に対する保護を彼に提供することはできません。後者はウイルス感染の結果を経験しないかもしれませんが、胎児では、転送された子宮内感染はさまざまな異常の出現を引き起こす可能性があります。

一部の科学者は、生後7か月までの胎児に影響を与える感染症が、感染型の線維弾性症の病因に決定的な役割を果たすと信じています。将来的には、心臓の炎症性疾患（心筋炎、心内膜炎）のみを引き起こす可能性があります。

心臓の膜と弁の発達の異常は、炎症過程と不十分な自己免疫反応の両方によって引き起こされる可能性があり、その結果、免疫系の細胞が体自身の細胞に感染し始めます。

遺伝子にはタンパク質構造（特にコラーゲンとエラスチンタンパク質）の構造と挙動に関する情報が含まれているため、遺伝子変異は結合組織の異常な発達を引き起こします。

心臓組織の低酸素症および虚血は、心臓の異常な発達の結果である可能性があります。この場合、彼らは先天性心疾患（CHD）によって引き起こされる続発性線維弾性症について話します。これらには、閉塞現象（心臓とその血管の開存性の障害）を引き起こすような異常が含まれます。

• 弁の近くの大動脈の狭窄または狭窄、
• そのアーチと下降セクションの接合部での大動脈縮窄または部分的狭窄、
• 大動脈の閉鎖または自然な開口部の欠如、
• 心臓のポンプ機能に影響を与える心臓組織（ほとんどの場合、左心室、まれに右心房および心房）の発達不全。

妊娠中の中毒症は、胎児の線維弾性症の素因としても機能すると考えられています。

出生後の期間では、心臓の線維弾性症の発症は、臓器の膜の感染性および炎症性疾患、損傷の結果としての血行動態障害、血管血栓塞栓症、心筋の出血、代謝障害（フィブリン形成の増加、タンパク質および鉄代謝障害：アミロイドーシス、ヘモクロマトーシス）。これらの同じ原因は、成人の病気の発症を引き起こします。

病因

結合組織は人体の特殊な組織であり、ほとんどすべての臓器の一部ですが、その機能の実行には積極的に関与していません。結合組織は、支持および保護機能を備えています。ある種の骨格（骨格、間質）を構成し、臓器の機能細胞を制限することで、最終的な形状とサイズを提供します。十分な強度を備えた結合組織は、体の細胞を破壊や損傷から保護し、病原体の侵入を防ぎ、特殊なマクロファージ細胞（死んだ組織細胞、外来タンパク質、廃血液成分など）の助けを借りて古い構造を吸収します。

この組織は、特定の臓器の機能を保証する細胞要素を含まないため、補助組織と呼ぶことができます。しかし、体の生活におけるその役割は非常に大きいです。結合組織は血管の膜の一部であるため、これらの構造の安全性と機能性を確保します。これにより、体内環境の周囲の組織の栄養と呼吸（栄養）が行われます。

結合組織にはいくつかの種類があります。内臓を覆う膜は疎性結合組織と呼ばれます。波状のコラーゲン繊維と真っ直ぐなエラスチン繊維を含む半液体の無色の物質で、その間にさまざまな種類の細胞がランダムに散らばっています。これらの細胞（線維芽細胞）のいくつかは線維構造の形成に関与し、他の細胞（内皮細胞と肥満細胞）は半透明の結合組織マトリックスを形成し、特殊な物質（ヘパリン、ヒスタミン）を生成し、他の細胞（マクロファージ）は食作用などを提供します。

2番目のタイプの線維組織は、多数の個々の細胞を含まない密な結合組織であり、細胞は白と黄色に分けられます。白い組織は密に詰まったコラーゲン線維（靭帯、腱、骨膜）で構成され、黄色の組織は線維芽細胞（靭帯の一部、血管の膜、肺）が点在するランダムに絡み合ったエラスチン線維で構成されています。

結合組織には、血液、脂肪、骨、軟骨の組織も含まれますが、線維弾性症と言えば、線維構造の変化を意味するため、まだ関心がありません。また、弾性繊維と弾性繊維には、緩くて密度の高い結合組織しか含まれていません。

線維芽細胞の合成とそれらからの結合組織繊維の形成は、脳のレベルで調節されています。これにより、その特性（強度、弾性、厚さ）が一定に保たれます。何らかの病理学的理由により、補助組織の合成と発達が妨げられた場合（線維芽細胞の数が増加し、それらの「行動」が変化した場合）、強力なコラーゲン繊維が成長するか、弾性繊維の成長が変化します（それらは短いままで、身もだえします） ）、これは、臓器膜および結合組織で覆われたいくつかの内部構造の特性の変化につながります。それらは必要以上に厚くなり、密度が高く、強く、弾力性がなくなり、靭帯と腱の構成において線維組織に似ており、伸ばすのに多大な労力を必要とします。

そのような組織はうまく伸びず、臓器の動き（心臓と血管の自動リズミカルな動き、吸入と呼気中の肺のサイズの変化）を制限し、したがって血液供給と呼吸器官の混乱を引き起こします酸素欠乏。

ポンプとして機能する心臓と2つの血液循環のおかげで、体の血液供給が行われているのが実情です。肺循環は、肺の血液供給とガス交換に関与し、そこから酸素が血流とともに心臓に送られ、そこから体循環に行き、全身に分配されて、臓器や組織の呼吸を提供します。

弾性シェルは、心筋の収縮を制限し、血液をそれほど活発に送り出さない心臓の機能を低下させ、それとともに酸素を送ります。肺の線維弾性症では、換気（酸素化）が妨げられ、少量の酸素が血液に入り始め、正常な心臓機能があっても、組織や臓器の酸素欠乏（低酸素症）に寄与することは明らかです。 [3]

症状 線維弾性症

心臓と肺の線維弾性症は、結合組織での線維の合成の違反を特徴とする2種類の疾患です。それらは異なる局在を持っていますが、進行性または重度の心臓および呼吸不全に関連しているため、どちらも生命を脅かす可能性があります。

肺の線維弾性症は、呼吸器系のこの重要な器官の間質性疾患のまれなタイプです。これらには、肺胞壁への損傷（炎症、それらの構造および構造の違反）、肺毛細血管の内層などを伴う肺実質の慢性的な病状が含まれる。線維弾性症は、肺および胸膜の組織に線維性変化を起こす傾向がある進行性肺炎の特別なまれな形態と見なされることがよくあります。

最初から病気を特定することはほとんど不可能です。なぜなら、約10年間、それ自体をまったく思い出さない可能性があるからです。この期間は、光の期間と呼ばれます。肺の容積とガス交換にまだ影響を与えていない病理学的変化の発症は、呼吸器系の別の疾患または損傷に関連して肺の詳細な検査を行うことによって偶然に検出することができます。

この病気は症状の進行が遅いことを特徴としているため、病気の最初の症状は発症から時間的に大幅に遅れることがあります。症状は徐々に悪化します。

あなたが注意を払うべき病気の最初の兆候は、咳と息切れの増加と考えることができます。このような症状は呼吸器疾患の結果であることが多いため、風邪とその結果に長期間関連する可能性があります。息切れは、心臓障害または加齢に伴う変化として認識されることがよくあります。それでも、この病気は老年期に近づいている人々で診断されています。

患者自身とそれを診察する医師の両方が間違いを犯す可能性があり、それが危険な病気の発見の遅れにつながります。咳は、線維弾性症では非生産的ですが、粘液溶解薬や去痰薬によって刺激されることはありませんが、鎮咳薬によって止められます。この性質の長期の咳は、肺線維弾性症の特徴的な症状です。

息切れは、肺胞壁と胸膜の肥厚、肺の肺胞腔の容積と数の減少による進行性呼吸不全によって引き起こされます（臓器の実質は、ハニカムの形でX線で見ることができます） ）。症状は、身体運動の影響下で悪化し、最初は重大で、次にわずかですらあります。病気が進行するにつれて、それは悪化し、それは患者の障害と死を引き起こします。 

線維弾性症の進行は、全身状態の悪化を伴います：低酸素症は衰弱とめまいを引き起こし、体重が減少し（食欲不振が発症します）、爪の指骨がバチのように変化し、皮膚が青白くなり、痛みを伴う外観になります。

患者の半数は、気胸（胸膜腔内のガスの蓄積）に特徴的な息切れや胸痛の形で非特異的な症状を発症します。この異常は、怪我、原発性および続発性肺疾患、不適切な治療の結果としても発生する可能性があるため、診断できません。

心臓の線維弾性症、および肺の結合組織の成長の病理については、皮膚の蒼白、体重減少、発作性であることが多い衰弱、息切れを特徴とする。風邪や感染の兆候がなく、微熱が持続することもあります。

多くの患者は肝臓のサイズに変化があります。それは機能不全の症状なしに増加します。脚、顔、手、仙骨部の浮腫の出現も可能です。

この病気の特徴的な症状は、心臓の違反に関連する循環虚脱の増加であると考えられています。同時に、頻脈（心拍数の増加は不整脈と組み合わされることが多い）、息切れ（身体的運動がない場合を含む）、組織チアノーゼ（血液中のカルボキシヘモグロビンの蓄積によって引き起こされるチアノーゼ色）が診断されます、すなわち、血流障害によるヘモグロビンと二酸化炭素の組み合わせ、したがって、ガス交換）。

この場合、症状は、この病状の子供が生まれた直後としばらくの間の両方で現れる可能性があります。年長の子供と大人では、重度の心不全の兆候は通常、気道感染症の背景に現れ、それが引き金として機能します。 [4]

子供の線維弾性症

肺線維弾性症が成人の病気であり、しばしば小児期に発生するが、長い間それ自体を思い出さない場合、心臓の心内膜のそのような病理は、赤ちゃんの誕生前でさえしばしば現れ、最初から彼の人生に影響を及ぼします誕生の瞬間。このまれではあるが重篤な病状は、乳児の矯正が困難な心不全の原因であり、その多くは2年以内に死亡します。 [5]

ほとんどの場合、新生児の心内膜線維弾性症は、出生前の年齢でも赤ちゃんの体内で発生する病理学的プロセスの結果です。科学者によると、母親から受けた感染症、遺伝子変異、心臓血管系の発達の異常、遺伝性代謝性疾患など、これらすべてが心臓の膜の結合組織に変化をもたらす可能性があります。特に、生後4〜7か月の胎児が2つ以上の要因によって同時に影響を受ける場合。

たとえば、心臓と冠状血管の発達における異常（狭窄、閉鎖、大動脈縮窄、心筋細胞の病理学的発達、心内膜の衰弱など）の組み合わせは、組織の虚血に寄与し、感染による炎症過程は、実際には子供にもっと少ない人生の機会を残しません。臓器の発達の欠陥が何らかの形で迅速に修正できる場合、進行性線維弾性症は減速することしかできず、治癒することはできません。

通常、胎児の心臓の線維弾性症は、妊娠中の第2または第3トリメスターの超音波診断中にすでに検出されています。20〜38週間の超音波検査と心エコー検査では、心内膜の肥厚と圧密（多くの場合、びまん性で、限局性は低い）、心臓のサイズと形状の変化（臓器が拡大して形をとる）を示す高エコー源性が示されました。ボールや弾丸の場合、内部構造は徐々に滑らかになります）。 [6]

症例の30〜35％で、妊娠26週前に線維弾性症が検出され、その後の期間で65〜70％で検出されました。新生児の80％以上で、線維弾性症は閉塞性心疾患と組み合わされています。その検出の早いタイミングにもかかわらず、二次的です。病気の子供たちの半数で、左心室の過形成が発見されました。これは、この特定の心臓構造の線維弾性症の高い有病率を説明しています。心内膜の異常増殖を伴う子供の3分の1で決定される大動脈とその弁の病状も、左心室の増加（拡張）とその機能の崩壊につながります。

機器で確認された心臓線維弾性症で、医師は妊娠を終了することをお勧めします。母親が中絶を拒否した生まれたほとんどすべての子供たちに、病気の兆候が確認されました。線維弾性症の特徴である心不全の症状は、1年以内に現れます（まれに2〜3歳）。複合型の病気の子供では、心不全の兆候が生後1日から検出されます。

小児における先天性の原発性および複合線維弾性症は、ほとんどの場合、重度の心不全の発症を伴う急速な経過をたどります。病気は、活動の低下、子供の無気力、倦怠感による乳房の拒絶、食欲不振、過度の発汗によって示されます。これはすべて、子供がうまく体重を増やしていないという事実につながります。赤ちゃんの皮膚は痛々しいほど青白く、一部は青みがかった色合いで、ほとんどの場合、ほうれい線の領域にあります。

免疫力が低下している兆候があるため、これらの子供たちは状況を複雑にする呼吸器感染症に頻繁かつ迅速に感染します。生後数日から数か月の間に、子供に循環器疾患がないこともありますが、頻繁な感染症や肺疾患がうっ血性心不全の引き金になります。

線維弾性症が疑われる、または以前に診断された新生児および幼児の健康に関する追加の研究では、低血圧（低血圧）、心臓のサイズの増加（心臓肥大）、心臓を聞いたときのこもった音、時には収縮期心雑音があったことが示されました僧帽弁不全、頻脈、息切れの特徴 肺の聴診は喘鳴の存在を示し、鬱血を示します。

左心室の心内膜の敗北は、しばしば心臓の筋層（心筋）の衰弱につながります。通常の心臓のリズムは、2つのリズミカルに交互に変化するトーンで構成されます。線維弾性症では、3番目（場合によっては4番目）のトーンが現れることがあります。このような病的なリズムはよく聞こえ、その音は3拍の馬の歩法（ギャロップ）に似ているため、ギャロップリズムと呼ばれます。

幼児の線維弾性症の別の症状は、心臓のこぶの出現と見なすことができます。事実は、出生後初期の子供の肋骨は骨化しておらず、軟骨組織によって表されているということです。心臓のサイズが大きくなると、「柔らかい」肋骨に圧力がかかり始め、その結果、心臓が曲がり、一定の前方に湾曲した形状（心臓のこぶ）になります。成人の線維弾性症では、心臓のすべての構造が拡大しても、肋骨の骨組織の強度と剛性のために心臓のこぶは形成されません。

それ自体、心臓のこぶの形成は、その性質を特定せずに先天性心疾患のみを示します。しかし、いずれにせよ、これは心臓とその心室のサイズの増加によるものです。

小児の線維弾性症を伴う浮腫症候群が診断されることはめったにありませんが、多くの乳児では肝臓が増加し、肋骨の縁の下から平均3cm突き出始めます。

線維弾性症が後天的な特徴を持っている場合（例えば、それは心臓の膜の炎症性疾患の結果である）、臨床像はほとんどの場合ゆっくりと進行する特徴を持っています。しばらくの間、症状がまったくない場合があります。その後、運動中の息切れ、心拍数の増加、倦怠感、および身体的耐久性の低下という形で、心臓機能障害の軽度の兆候が見られます。少し後、肝臓が増加し始め、腫れと発作性めまいが現れます。

後天性線維弾性症のすべての症状は非特異的であり、心筋症または肝臓と腎臓の病気のいずれかに似ており、病気の診断を困難にします。この病気は、ほとんどの場合、重度の心不全の段階で診断され、治療の結果に悪影響を及ぼします。

合併症とその結果

心臓と肺の線維弾性症は深刻な病状であり、その経過はさまざまな状況に依存すると言わなければなりません。先天性心疾患は状況を著しく複雑にし、幼い頃に外科的に取り除くことができますが、死亡のリスクはかなり高いままです（約10％）。

病気が早期に発症するほど、その結果はより深刻になると考えられています。これは、ほとんどの場合、先天性線維弾性症が心不全の急速な進行を伴う劇症または急性の経過をたどるという事実によって確認されます。生後6か月未満の小児における急性HFの発症は、予後不良の兆候と見なされます。

同時に、治療は心機能の完全な回復を保証するものではなく、心不全の症状の増加を遅らせるだけです。一方、そのような支持療法の欠如は、赤ちゃんの人生の最初の2年間の間に死につながります。

赤ちゃんの生後数日から数か月の間に心不全が検出された場合、その子供は1週間も生きられない可能性があります。治療に対する反応は子供によって異なります。治療効果がない場合、事実上希望はありません。しかし、提供された支援により、病気の子供の平均余命は短くなります（数ヶ月から数年）。

線維弾性症を引き起こした先天性心疾患の外科的介入と矯正は、通常、患者の状態を改善します。心臓の左心室過形成の外科的治療が成功し、医師の要件が満たされると、この病気は良性の経過をたどることができます。心不全は進行の兆候のない慢性的な経過をたどります。そのような結果への期待は低いですが。

後天性の心臓線維弾性症は、急速に慢性的な経過をたどり、徐々に進行します。薬物治療はプロセスを遅くすることができますが、それを止めることはできません。

肺の線維弾性症は、明期後の実質および臓器の膜の変化の出現時期に関係なく、急速に進行し始め、実際には数年で人を殺し、重度の呼吸不全を引き起こします。悲しいことに、この病気を治療する効果的な方法はまだ開発されていません。 [7]

診断 線維弾性症

ほとんどの場合、その症状が幼い頃に検出される心内膜線維弾性症は、先天性疾患です。けがや身体表現性障害の合併症として、小児期から成人期に発症し始めたまれな症例を除外すれば、出生前の時期でも病状を特定することができます。子供の誕生前。

医師は、心内膜の組織の病理学的変化、胎児の心臓の形の変化、および線維弾性症の特徴であるその働きのいくつかの特徴は、妊娠の14週目にすでに決定できると信じています。しかし、これはまだかなり短い期間であり、病気が少し遅れて、妊娠後期に近く、時には出産の数ヶ月前にさえ現れる可能性があることを排除することはできません。そのため、妊婦を観察する場合は、数週間間隔で胎児の心臓の臨床超音波検査を実施することをお勧めします。

医師は次の超音波検査中にどのような兆候で病気を疑うことができますか？多くは病気の形に依存します。ほとんどの場合、線維弾性症は左心室の領域で診断されますが、この構造は常に拡大しているわけではありません。心臓の左心室の増加を伴う拡張型の疾患は、超音波検査中に心臓の球形によって容易に決定され、その頂点は左心室によって表され、一般的には心臓のサイズが増加する。臓器、および右心室に向かって心室中隔の膨らみ。しかし、線維弾性症の主な兆候は、心内膜の肥厚と、特定の超音波検査によって決定されるこれらの構造のエコー源性の特徴的な増加を伴う心臓中隔です。

研究は、心臓プログラムを備えた特別な超音波装置を使用して実施されます。胎児の心エコー検査は、母親と胎児に害を及ぼすことはありませんが、心臓の解剖学的変化を特定するだけでなく、冠状血管の状態、血栓の存在、心臓の厚さの変化を特定することもできます。心臓の膜。

胎児心エコー検査は、超音波結果の解読中に逸脱がある場合だけでなく、母親によって感染（特にウイルス性）が伝染した場合、強力な薬の使用、先天性心疾患、代謝障害の存在がある場合にも処方されます、および年長の子供における先天性心臓病。

胎児の心エコー検査の助けを借りて、他の先天性の線維弾性症も検出することができます。たとえば、右心室の線維弾性症、左心室と近くの構造への同時損傷を伴う一般的なプロセス：右心室、心臓弁、心房、複合型の線維弾性症、心室の内層の肥厚を伴う心筋線維弾性症および関与病理学的過程における心筋の一部の役割（通常は壁血栓症と組み合わされる）。

出生前の年齢で検出された心内膜線維弾性症は非常に予後が悪いので、医師はこの場合妊娠を終了することをお勧めします。誤った診断の可能性は、病理を明らかにした最初の検査の4週間後に行われる胎児の心臓の繰り返しの超音波によって除外されます。妊娠を終了または維持する最終決定は両親に委ねられていることは明らかですが、両親は子供がどのような人生を送るのかを知っている必要があります。

心内膜線維弾性症は、特にすべての妊婦が出産前クリニックに登録されており、予防的超音波診断を受けているわけではないという事実を考慮すると、妊娠中に常に検出されるとは限りません。子宮の中の子供の病気は、実際には妊婦の状態に影響を与えないので、病気の赤ちゃんの誕生はしばしば不快な驚きになります。

場合によっては、両親と医師の両方が、子供の誕生から数か月後に赤ちゃんの病気について学びます。この場合、ナトリウム濃度の上昇（高ナトリウム血症）を除いて、臨床検査では何も表示されない場合があります。しかし、それらの結果は、炎症性疾患を除外するための鑑別診断に役立ちます。

インストルメンタル診断に希望が残っています。線維弾性症の場合の心臓の働き（ECG）の標準的な研究は、特に明らかにされていません。心臓の障害や心筋の電気伝導を特定するのに役立ちますが、そのような機能障害の原因は特定されていません。したがって、ECG電圧の変化（若い年齢では通常過小評価され、年配の年齢では逆に過度に高い）は心筋症を示します。これは心臓の病状だけでなく代謝障害にも関連している可能性があります。頻脈は心臓病の症状です。そして、心臓の両方の心室の敗北により、心電図は一般的に正常に見えるかもしれません。 [8]

コンピュータ断層撮影（CT）は、心血管石灰化を検出し、心膜炎を除外するための優れた非侵襲的ツールです。[9]

生検は侵襲的であるため、磁気共鳴画像法（MRI）は線維弾性症の検出に役立つ可能性があります。心筋灌流シーケンスの低信号リムと遅延増強シーケンスの高信号リムは、線維弾性症を示します。 [10]

しかし、これは、心臓の働きの性質と心不全の発症の程度を判断するのに役立つため、研究を中止する必要があることを意味するものではありません。

心不全の症状が現れ、患者がこれについて医師に紹介された場合、それらも処方されます：胸部X線、心臓のコンピューターまたは磁気共鳴画像、心エコー検査（EchoCG）。疑わしい場合は、心臓組織の生検とその後の組織学的検査に頼る必要があります。診断は非常に深刻であるため、治療は冠状動脈疾患や心不全の対症療法と大差ありませんが、診断には同じアプローチが必要です。

しかし、その結果が鑑別診断に使われなければ、そのような徹底的な検査でさえ役に立たないでしょう。ECGの結果は、急性線維弾性症を特発性心筋炎、滲出性心膜炎、および大動脈弁狭窄症と区別するために使用できます。同時に、実験室での研究では炎症の兆候（白血球増加症、ESRの上昇など）は示されず、温度測定では温熱療法は示されません。

心内膜線維弾性症を孤立性僧帽弁不全および僧帽弁閉鎖不全症と区別することは、心臓の緊張および雑音の分析、心房のサイズの変化、および既往症の研究に役立ちます。

病歴の分析は、線維弾性症と心臓および大動脈弁狭窄症を区別するのに役立ちます。大動脈を狭くするときは、洞調律の維持や血栓塞栓症の欠如に注意を払う価値もあります。滲出性心膜炎では、不整脈や血栓の沈下は見られませんが、この病気は発熱と発熱を伴います。

最大の難しさは、心内膜線維芽細胞症とうっ血性心筋症の鑑別です。同時に、線維弾性症は、ほとんどの場合、重度の心臓伝導障害を伴わないが、治療の予後はあまり良くない。

先天性奇形は線維弾性症の経過を非常に複雑にするため、病状が組み合わさった場合、心臓の断層撮影または超音波検査中に検出された異常に注意を払う必要があります。出生前に複合心内膜線維弾性症が検出された場合、妊娠を維持することはお勧めできません。それを中断する方がはるかに人道的です。

肺線維弾性症の診断

肺線維弾性症の診断を行うには、医師からの特定の知識とスキルも必要です。事実は、病気の症状はかなり不均一であるということです。一方では、それらはうっ血性肺疾患（非生産的な咳、息切れ）を示し、他方では、それらは心臓病の症状である可能性もあります。したがって、病気の診断は、症状と聴診の陳述だけに還元することはできません。

患者の血液の研究は、肺の炎症性疾患を除外するのに役立ちますが、組織の量的および質的変化に関する情報は提供しません。好酸球増加症の兆候の存在は、肺線維症の同様の症状から病気を区別するのに役立ちますが、線維弾性症の事実を拒否または確認することはありません。

器械的研究は、より指標的であると考えられています：肺のX線および呼吸器の断層撮影検査、ならびに呼吸量、肺活量、および臓器内の圧力を決定することからなる機能分析。

肺線維弾性症では、肺活量測定中に測定される外部呼吸の機能の低下に注意を払う必要があります。活動的な肺胞腔の減少は、肺の肺活量（VC）に大きく影響し、内部構造の壁の肥厚は、換気およびガス交換機能を提供する臓器の拡散能力（DSL）に影響します（簡単に言えば、血液から二酸化炭素を吸収し、酸素を放出します）。

胸膜実質線維弾性症の特徴的な兆候は、肺への空気摂取の制限（閉塞）と、吸気時の肺の拡張の違反（制限）、外部呼吸機能の低下、中等度の肺高血圧症（肺高血圧症の圧力上昇）の組み合わせです。肺）、患者の半数で診断されました。

肺組織の生検は、臓器の内部構造の特徴的な変化を示しています。これらには、肺胞壁の弾性線維症と組み合わせた胸膜および実質の線維症、肺胞の圧縮された中隔の領域でのリンパ球の蓄積、線維芽細胞のそれらに特徴のない筋肉組織への変換、浮腫性液体の存在が含まれます。

断層像では、上部の肺損傷は、胸膜圧密の病巣および実質の構造変化の形で顕著です。肺の生い茂った結合組織は、色と特性が筋肉組織に似ていますが、肺の体積は減少します。実質には非常に大きな空気を含む空洞（嚢胞）が見られます。気管支および細気管支の不可逆的な限局性（またはびまん性）拡張（牽引性気管支拡張症）、横隔膜のドームの低い立ちが特徴です。

放射線学的研究では、多くの患者が「すりガラス」と「蜂巣肺」の領域を明らかにし、組織の圧迫の病巣の存在による肺の不均一な換気を示しています。患者の約半数はリンパ節と肝臓が増加しています。

肺の線維弾性症は、寄生虫感染および関連する好酸球増加症、心内膜線維弾性症、換気障害および「ハニカム肺」パターンを伴う肺疾患、自己免疫疾患組織球症X（肺損傷を伴うこの病理の形態の1つはハンドシュラー病と呼ばれる-クリスチャン）、サルコイドーシスと肺結核の症状。

処理 線維弾性症

線維弾性症は、それがどのような局在であっても、危険で実質的に不治の病気と見なされます。胸膜および肺実質の病理学的変化は、医学的に回復することはできません。また、ホルモン性抗炎症薬（コルチコステロイド）を気管支拡張薬と組み合わせて使用しても、望ましい結果は得られません。閉塞性症候群を取り除き、患者の状態をわずかに緩和するために、気管支拡張薬は役立ちますが、肺で発生するプロセスには影響を与えないため、維持療法としてのみ使用できます。

肺線維弾性症の外科的治療も効果がありません。状況を変える可能性のある唯一の手術は、ドナー臓器移植です。しかし、悲しいかな、肺移植は同じ不利な予後を持っています。 [11]

外国の科学者によると、線維弾性症は、肺または骨髄幹細胞の移植の頻繁な合併症の1つと見なすこともできます。どちらの場合も、肺の結合組織の繊維に変化があり、外部呼吸の機能に影響を及ぼします。

治療を受けていない（そして現在効果的な治療法がない）病気は進行し、患者の約40％が1。5〜2年以内に呼吸不全で死亡します。残っている人の平均余命も厳しく制限されていますが（最大10〜20年）、働く能力も同様です。その人は身体障害者になります。

心臓の線維弾性症は、特に先天性の病状に関しては、医学的に不治の病と見なされています。子供は通常2歳を超えて生きることはありません。心臓移植だけがそれらを救うことができます、それ自体は、特にそのような若い年齢で、高いリスクと予測できない結果を伴う困難な手術です。

外科的に、一部の赤ちゃんでは、先天性心疾患を矯正して、病気の子供の状態を悪化させないようにすることができます。狭窄症では、芸術は血管拡張薬の設置を実践します-シャント（冠状動脈バイパス移植）。心臓の左心室が拡張すると、その形状はすぐに回復します。しかし、そのような手術でさえ、子供が移植なしでできることを保証するものではありません。赤ちゃんの約20〜25％が生き残りますが、生涯にわたって心不全に苦しんでいます。健康とは見なされません。

病気にかかった場合は、薬の助けを借りて子供の人生のために戦う価値があります。しかし、病気が早く現れるほど、それと戦うのは難しくなることを理解する必要があります。

薬物治療は、心不全の悪化と闘い、予防することを目的としています。患者はそのような心臓薬を処方されます：

• 血圧に影響を与え、正常に保つアンジオテンシン変換酵素（ACE）阻害剤（カプトプリル、エナラプリル、ベナゼプリルなど）、
• 不整脈、動脈性高血圧、心筋梗塞の予防に使用されるベータ遮断薬（アナプリリン、ビソプロロール、メトプロロール）、
• 強心配糖体は、長期間使用すると、心臓の働きをサポートするだけでなく（心筋細胞のカリウム含有量を増やし、心筋の伝導性を改善する）、心内膜の肥厚の程度をいくらか減らすことができます（ジゴキシン、ギトキシン、ストロファンチン）、
• カリウム保持性利尿薬（スピロノラクトン、ベロシュピロン、デクリズ）、組織浮腫の予防、
• 抗凝固剤（心臓マグニル、マグニコール）による抗血栓療法。これにより、冠状血管内の血栓の形成や循環器疾患を防ぎます。

先天性の心内膜線維弾性症では、継続的な支持療法は回復に寄与しませんが、心不全または血栓塞栓症による死亡のリスクを70〜75％減少させます。  [12]

薬

ご覧のとおり、心内膜線維弾性症の治療は、心不全の治療と実質的に違いはありません。どちらの場合も、心臓専門医は心臓病の重症度を考慮に入れています。薬の処方は、患者の年齢、付随する病気、心不全の形態と程度を考慮して、純粋に個人的なものです。

後天性心内膜線維弾性症の治療には、5群の薬剤が使用されます。各グループから1つの薬を考えてみましょう。

エナラプリルは、ACE阻害薬のグループに含まれる薬剤であり、さまざまな投与量の錠剤の形で製造されます。この薬は、冠状動脈の血流を増加させ、動脈を拡張し、脳循環に影響を与えることなく血圧を下げ、心臓の左心室の拡張を遅くし、減少させます。この薬は、心筋の血液供給を改善し、虚血の影響を減らし、血液凝固をいくらか減らし、血栓の形成を防ぎ、わずかな利尿作用があります。

心不全では、薬は6か月以上または継続的に処方されます。最小用量（2.5mg）で薬の服用を開始し、3〜4日ごとに2.5〜5mgずつ徐々に増やします。一定の投与量は、患者が十分に許容し、血圧を正常範囲内に維持する投与量になります。

1日最大投与量は40mgです。一度服用することも、2回に分けて服用することもできます。

血圧が通常より低く設定された場合、薬の投与量は徐々に減らされます。エナラプリルによる治療を突然中止することは不可能です。1日あたり5mgの維持量が推奨されます。

この薬は成人患者の治療を目的としていますが、子供にも処方することができます（安全性は公式には確立されていませんが、線維弾性症の場合、私たちは小さな患者の人生について話しているので、リスク比考慮されます）。ポルフィリン症、妊娠中、授乳中の薬の成分に不耐性のある患者にACE阻害薬を処方しないでください。以前にこのグループの薬を服用しているときに患者がクインケ浮腫を患っていた場合、エナラプリルは禁止されています。

重度の腎臓および肝臓疾患、高カリウム血症、高アルドステロン症、大動脈弁狭窄症または僧帽弁狭窄症、全身性結合組織病変、心臓虚血、脳疾患、真性糖尿病などの併発疾患のある患者に薬物を処方する場合は注意が必要です。

薬で治療するときは、脱水症状と強い降圧効果を避けるために、従来の利尿薬を服用しないでください。カリウム保持性利尿薬との同時投与は、高カリウム血症のリスクが高く、それが次に心不整脈、けいれん発作、筋緊張の低下、衰弱の増加などを引き起こすため、用量調整が必要です。

エナラプリルは通常忍容性が良好ですが、一部の患者は副作用を発症する可能性があります。最も一般的なものは次のとおりです：崩壊するまでの圧力の大幅な低下、頭痛とめまい、睡眠障害、倦怠感の増加、バランスの可逆的障害、聴覚と視覚、耳鳴りの出現、息切れ、痰のない咳、血液と尿の組成。通常、肝臓と腎臓の機能不全を示します。可能性：脱毛、性的欲求の低下、「のぼせ」の症状（熱や動悸の感覚、顔の皮膚の充血など）。

「ビソプロロール」は、選択作用のあるベータ遮断薬であり、降圧作用と抗虚血作用があり、頻脈や不整脈の症状と戦うのに役立ちます。心内膜線維弾性症における心不全の進行を防ぐ錠剤の形での予算の救済。 [13]

IHDやCHFに処方されている他の多くの薬と同様に、「ビソプロロール」は長い間処方されています。食事前または食事中の朝に服用することをお勧めします。

推奨される投与量は、血圧の指標と、この薬と並行して処方される薬に応じて個別に選択されます。平均して、1回（1日）の投与量は5〜10 mgですが、圧力をわずかに上げると、2.5mgに減らすことができます。腎臓が正常に機能している患者に処方できる最大用量は20mgですが、血圧が一貫して高い場合に限ります。

指示された投与量を増やすことは、医師の許可がある場合にのみ可能です。しかし、肝臓や腎臓の重篤な疾患では、10mgが最大許容用量と見なされます。

線維弾性症で最も頻繁に発生する左心室機能不全を背景とした心不全の複雑な治療では、有効用量が選択され、用量が徐々に1.25mgずつ増加します。この場合、それらは可能な限り低い用量（1.25mg）から始まります。投与量の増加は1週間間隔で行われます。

投与量が5mgに達すると、間隔は28日に延長されます。4週間後、用量は2.5mg増加します。そのような間隔と基準を順守して、それらは10mgに達します。そして、それは患者が長い間または絶えず服用しなければならないでしょう。

そのような投与量が十分に許容されない場合、それは徐々に快適なレベルに減少します。ベータ遮断薬による治療の拒否も突然であってはなりません。

薬剤の活性物質および賦形剤に対する過敏症、急性および非代償性心不全、心原性ショック、2〜3度の房室閉塞、徐脈、安定した低血圧およびその他の心臓病、重度の気管支の場合には、薬剤を処方すべきではありません。喘息、気管支閉塞、重度の末梢循環障害、代謝性アシドーシス。

複雑な治療を処方するときは注意が必要です。したがって、「ビソプロロール」といくつかの抗不整脈薬（キニジン、リドカイン、フェニトインなど）、カルシウム拮抗薬、および中枢性降圧薬との併用は推奨されません。

ビソプロロールによる治療中に起こりうる不快な症状と障害：倦怠感の増加、頭痛、熱い閃光、睡眠障害、ベッドから出るときの圧力低下とめまい、難聴、胃腸症状、肝臓と腎臓の障害、効力の低下、筋力低下、痙攣。時々、患者は末梢循環障害を訴えます。それは、四肢、特につま先と手の温度の低下またはしびれの形で現れます。

糖尿病における気管支肺系、腎臓、肝臓の併発疾患の存在下では、望ましくない影響のリスクが高く、これは疾患の悪化を示しています。

ジゴキシンは人気のある予算のジギタリスベースの強心配糖体であり、処方箋（錠剤）で厳密に放出され、彼の監督下で使用する必要があります。注射治療は、IHDとCHFが悪化している病院で行われ、錠剤は毒性があり麻薬のような効果があるため、最小限の有効量で継続的に処方されます。

治療効果は、心収縮の強さと振幅を変化させることです（心臓のエネルギーを与え、虚血状態でそれをサポートします）。また、この薬は血管拡張剤（うっ血を軽減する）と利尿作用が特徴で、腫れを和らげ、息切れの形で現れる呼吸不全の強さを軽減します。

ジゴキシンや他の強心配糖体の危険性は、過剰摂取の場合、心筋の興奮性の増加によって引き起こされる心調律障害を引き起こす可能性があることです。

CHFの悪化の場合、薬は注射の形で処方され、状態の重症度と患者の年齢を考慮して、個々の投与量を選択します。状態が安定すると、錠剤に切り替わります。

通常、薬の標準的な単回投与量は0.25mgです。受信の多様性は、等間隔で1日1〜5回変化する可能性があります。CHFの急性期では、1日量は1.25 mgに達する可能性があります。状態が継続的に安定する場合は、1日あたり0.25（まれに0.5）mgの維持量を服用する必要があります。

子供に薬を処方するとき、患者の体重が考慮されます。効果的で安全な用量は、体重1 kgあたり0.05〜0.08mgと計算されます。しかし、薬は常に処方されているわけではなく、1〜7日間処方されています。

強心配糖体の投与量は、患者の状態と年齢を考慮して、医師が処方する必要があります。同時に、自分で服用量を調整したり、この効果のある2つの薬を同時に服用したりすることは非常に危険です。

「ジゴキシン」は、不安定なアンギナ、重度の心不整脈、2〜3度のAV心臓ブロック、心タンポナーデ、アダムス-ストークス-モルガニ症候群、孤立性二尖弁狭窄症および大動脈弁狭窄症、ウルフ症候群パーキンソンと呼ばれる先天性心臓異常には処方されません。白色の肥大性閉塞性心筋症、内膜炎、心膜炎および心筋炎、胸部大動脈弁狭窄症、高カルシウム血症、低カリウム血症およびその他の病状。禁忌のリストは非常に多く、複数の症状がある症候群が含まれているため、この薬を使用する可能性を判断できるのは専門家だけです。

 ジゴキシンにも副作用があります。これらには、心臓のリズム障害（誤って選択された用量と過剰摂取の結果として）、食欲不振、吐き気（しばしば嘔吐を伴う）、便障害、重度の脱力感と倦怠感、頭痛、目の前の「ハエ」の出現、血小板レベルの低下と血液凝固障害、アレルギー反応。ほとんどの場合、これらの症状や他の症状の出現は、大量の薬の服用に関連していますが、長期治療に関連することはあまりありません。

「スピロノラクトン」は、鉱質コルチコイド拮抗薬を指します。利尿作用があり、ナトリウム、塩素、水の排泄を促進しますが、その伝導機能は主にこの元素に基づいているため、心臓の正常な機能に必要なカリウムを保持します。腫れを和らげるのに役立ちます。うっ血性心不全の補助として使用されます。

CHFでは、病気の段階に応じて薬が処方されます。悪化した場合、薬は注射の形と錠剤の両方で1日あたり50-100mgの投与量で処方することができます。状態が安定したら、25〜50mgの維持量が長期間処方されます。カリウムとナトリウムのバランスが最初に減少する方向に乱された場合、微量元素の通常の濃度が確立されるまで用量を増やすことができます。

小児科では、有効量は、患者の体重1キログラムあたり1〜3mgのスピロノラクトンの比率に基づいて計算されます。

ご覧のとおり、ここでも、心臓病学で使用される他の多くの薬の予約と同様に、推奨用量の選択は個別です。

利尿薬の使用に対する禁忌は次のとおりです：体内のカリウムの過剰または低レベル、排尿の欠如（無尿）に関連する病状、それらのパフォーマンスの違反を伴う重度の腎臓病。この薬は、妊娠中の女性や授乳中の母親、および薬の成分に不寛容な人には処方されていません。

AV心臓ブロック（悪化の可能性）、過剰なカルシウム（高カルシウム血症）、代謝性アシドーシス、糖尿病、生理不順、および肝疾患のある患者では、薬剤の使用に注意する必要があります。

薬を服用すると、頭痛、眠気、動きの不均衡と協調（運動失調）、男性の乳腺の肥大（女性化乳房）、効力の低下、月経の性質の変化、声の粗大化、女性の過度の毛羽立ち（多毛症）を引き起こす可能性があります）、上腹部の痛みと胃腸管の障害、腸の大腸炎、腎臓の障害とミネラルのバランス。皮膚やアレルギー反応の可能性があります。

通常、必要な基準を超えると副作用が見られます。投与量が不十分な場合、浮腫が現れることがあります。

「マグニコール」-アセチルサリチル酸と水酸化マグネシウムをベースにした血栓の形成を防ぐ薬。心不全のために処方された抗血栓療法の効果的な手段の1つ。鎮痛、抗炎症、抗血小板効果があり、呼吸機能に影響を与えます。水酸化マグネシウムは、胃腸粘膜に対するアセチルサリチル酸の悪影響を軽減します。

心内膜の線維弾性症では、予防目的で薬が処方されるため、最小有効量は-75 mgに準拠します。これは、1錠に相当します。血栓症による心臓の虚血とそれに続く冠状血管の内腔の狭窄を伴う場合、初期用量は2錠であり、維持用量は予防用量に対応する。

推奨される投与量を超えると、止めるのが難しい出血のリスクが大幅に高まります。

薬にはアセチルサリチル酸が含まれているため、成人患者に投与量が示されます。アセチルサリチル酸を15歳未満で使用すると、深刻な結果を招く可能性があります。

この薬は、アセチルサリチル酸および薬の他の成分、「アスピリン」喘息（歴史上）、急性びらん性胃炎、消化性潰瘍、出血性素因、重度の肝臓および腎臓病、重度の非代償性心不全の場合。

妊娠中、「Magnicor」は、胎児と妊娠の過程に悪影響を与える可能性があることを考慮して、緊急の場合にのみ、1〜2トリメスターにのみ処方されます。妊娠後期には、子宮の収縮性（分娩の延長）を軽減し、重度の出血を引き起こす可能性があるため、このような治療は望ましくありません。胎児には、肺高血圧症と腎機能障害があります。

薬の副作用には、胃腸管からの症状（消化不良、上腹部および腹痛、鉄欠乏性貧血の発症を伴う胃出血のリスク）が含まれます。薬を服用している間、鼻血、歯茎や泌尿器系の臓器の出血が起こる可能性があります、

過剰摂取の場合、めまい、失神、耳鳴りが発生する可能性があります。特にサリチル酸塩に対する過敏症を背景に、アレルギー反応は珍しくありません。しかし、アナフィラキシーと呼吸不全はまれな副作用です。

複雑な治療法の一部としての薬剤の選択と推奨される投与量は、厳密に個別にする必要があります。妊娠中の女性、授乳中の母親、子供、高齢の患者の治療には特に注意を払う必要があります。

代替医療とホメオパシー

心臓の線維弾性症は、特徴的な進行性の経過を伴う重篤で重篤な疾患であり、回復の可能性はほとんどありません。代替手段によるそのような病気の効果的な治療が不可能であることは明らかです。ほとんどがハーブ療法である代替医療の処方箋は、すでに予後不良を悪化させないように、補助としてのみ、医師の許可を得てのみ使用することができます。

ホメオパシー療法に関しては、それらの使用は禁止されていませんが、心不全の複雑な治療の一部である可能性があります。確かに、この場合、それはCHFの進行を防ぐことよりも治療についてではありません。

経験豊富なホメオパシーは薬を処方する必要があり、複雑な治療にそれらを含める可能性は主治医の能力の範囲内です。

線維弾性症における心不全の進行を遅らせるのに役立つホメオパシー療法は何ですか？急性心不全では、ホメオパスは薬の助けを借ります：Arsenicum albumum、Antimonium tartaricum、Carbo vegetabilis、Acidumoxalicum。適応症の類似性にもかかわらず、効果的な薬を選択するとき、医師はチアノーゼの形での虚血の外部症状（その程度と有病率）と疼痛症候群の性質に依存しています。

CHFの場合、維持療法には、ラケシスとナユ、リコプス（心臓拡張の初期段階）、ラウロセラス（安静時の息切れ）、クロゴケグモ（弁膜症）、サンザシの準備（特に心内膜病変に有用）が含まれます。 。

対症療法のための強い心拍で、Spigelia、Glonoinum（頻脈を伴う）、Aurummetallicum（高血圧を伴う）を処方することができます。

息切れの重症度を軽減するには、Grindelia、Spongia、Lahegisを使用します。心臓の痛みを和らげるために、次のものを処方することができます：サボテン、ケレウス、ナヤ、キュプラム、この背景に対する不安を和らげるために-トリカブト。心臓喘息の発症とともに示されている：ジギタリス、ラウロセラス、リコプス。

防止

心臓と肺の後天性線維弾性症の予防は、特に重要な臓器への損傷に関しては、感染性および炎症性疾患の予防とタイムリーな治療にあります。基礎疾患の効果的な治療は、線維弾性症が属する危険な結果を防ぐのに役立ちます。これはあなたの健康と未来の世代の健康、いわゆる健康な未来と長寿のための仕事を大事にする絶好の機会です。

予測

心臓と肺の線維弾性症における結合組織の変化は不可逆的であると考えられています。長期治療を受けている薬の中には、心内膜の厚さをいくらか減らすことができるものもありますが、治癒を保証するものではありません。この状態は必ずしも致命的ではありませんが、予後は依然として比較的不良です。4年生存率は77％です。 [14]

すでに述べたように、最悪の予後は先天性の心臓線維弾性症であり、心不全の症状は子供の人生の最初の数週間と数ヶ月ですでに見られます。心臓移植だけが赤ちゃんを救うことができますが、それ自体はこのような初期の危険な手術であり、2年前に行う必要があります。より多くのそのような子供たちは通常生きていません。

他の手術では、子供の早期死亡を回避することしかできませんが（それでも常にではありません）、心不全を完全に治すことはできません。死は代償不全と呼吸不全の発症で起こります。

肺線維弾性症の予後は、疾患の経過の特徴に依存します。症状が非常に速く発生するため、その可能性は非常に低くなります。病気が徐々に進行する場合、患者は肺胞の変化による呼吸不全の発症まで、約10〜20年間生きることができます。

予防策を講じれば、多くの難治性の病状を回避することができます。心臓の線維弾性症の場合、これはまず第一に、心臓の発達と胎児の循環器系に影響を与える可能性のある要因の予防です（遺伝的素因と突然変異を除いて、医師は無力です）。それらが避けられなかった場合、早期診断は中絶が可能である段階で病状を特定するのに役立ちます。この状況では人道的と見なされます。