小腸肉腫：原因、症状、診断、治療

小腸肉腫は非常にまれです。統計によると、小腸肉腫は症例の0.003%で発生します。

小腸肉腫は男性に多く、比較的若い年齢で発症します。肉腫の圧倒的多数は、円形細胞型リンパ肉腫と紡錘細胞型リンパ肉腫です。

症状、経過、合併症。小腸肉腫の臨床像は多様です。共通の症状は痛みです。しかし、初期には漠然とした症状が続くため、可動性のある腫瘍が触知されるまで、小腸肉腫を疑うことはほとんど不可能です。

小腸肉腫は非常にまれであるため、その臨床像に関する研究は十分に行われておらず、特定の症状の頻度に関する記述には矛盾が見られます。出血はよく見られる症状です。肉腫では小腸がんよりも腸出血の頻度が高いのは、腫瘍の大きさが著しく大きく、血液供給が豊富であり、腐敗や潰瘍を形成しやすいためです。

肉腫では腸の開存性が長期間損なわれることはなく、80%の症例では全く損なわれません。腸閉塞は腸管腔狭窄ではなく、腸重積によって引き起こされる場合があります。小腸肉腫における穿孔は極めてまれです。

多くの研究者が肉腫の急速な増殖を指摘しています。文献には、小腸肉腫が2週間で10倍の大きさに増大した症例が報告されています。肉腫の特徴として、ゆっくりと増殖し、しばらく経ってから突然加速することを指摘する研究者もいます。増殖速度は通常、腫瘍の成熟度によって説明されます。未熟な円形細胞腫瘍は急速に増殖しますが、より成熟した紡錘細胞肉腫や線維肉腫ははるかにゆっくりと増殖します。

腫瘍は症例の75%でリンパ節に転移します。しかし、文献では肉腫が癌とは異なり、血行性転移を引き起こす可能性があることが指摘されており、一部の報告では、より成熟した肉腫で血行性転移がより多く観察されています。遠隔転移の中では、肝臓への転移がより一般的です（症例の約3分の1）。

予後は不良です。しかしながら、最近、より有望なデータが出てきており、多くの研究者によると、小腸平滑筋肉腫の手術を受けた患者のほぼ半数が5年以上生存しています。

例外なく、すべての著者は、この疾患の診断が非常に困難であることを指摘しています。X線検査は必須ですが、小腸肉腫に特徴的なX線画像は存在しません。場合によっては、開腹手術を行っても必要な病理所見が得られないこともあります。

小腸肉腫（およびその他の腫瘍）の診断は、X線検査、超音波検査、CT検査、腹腔鏡検査に基づいて確定されます。しかし、腫瘍は一定期間無症状で存在するため、これらの検査は通常、合併症（大量腸出血、閉塞性小腸閉塞など）が発生した場合、または「原因不明」の重度の体重減少、加速ESR（腫瘍学的検索の順序に従った検査）が発生した場合に行われます。

予後は不良で、治療を受けなければすべての患者が死亡します。

小腸肉腫の治療は外科手術です。

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