小児の緑内障

緑内障は小児期にはめったに見られない病理である。子供の緑内障は、様々な病気の大きなグループを組み合わせています。小児緑内障のほとんどの形態は、眼の前部における発達異常および前房角の構造の結果である。

病態生理学的機序にかかわらず、この疾患のほとんどの形態は、臨床症状が似ており、通常は成人の緑内障と大きく異なる。

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緑内障の症状

眼球の拡大

子供の強膜および角膜は、成人より剛性が低く、弾性があり、引張りが強い。眼内圧の上昇は多くの場合、眼球の伸張および眼の外殻の薄化を伴う。これらの変化は、2歳以降に発症した緑内障ではほとんど起こらない。

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角膜の変化

角膜の上皮および間質は、容易にその直径の増加を許容し、脱膜膜および内皮 - より悪い。デセメットシース内で角膜の伸張が進行するにつれて、破損（Haab striae）が同心円状または直線状に生じる。このような変化の結果として、角膜浮腫が現れることがある。乳児緑内障（幼児期の緑内障）の症状の大部分は、角膜浮腫の結果である。

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光恐怖症と涙涙

明らかに光恐怖症は不透明度を伴い、角膜の直径を増加させる。重篤な催涙は、場合によっては、鼻涙管の閉塞を模倣する。

視神経乳頭の掘削

幼児緑内障では、年配の患者と同様に、視神経乳頭の切除が起こる。しかし、小児期では発掘が可逆的であり、小児の視神経掘削の程度は正確な予後の徴候ではない。

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屈折および斜視の変化

角膜および強膜の伸長は、著しい屈折障害をもたらす。これらの障害の適時の矯正は、弱視の予防に重要である。視神経麻痺は、特に非対称緑内障の場合にも、弱視の出現を引き起こす。屈折が近視に向かってシフトする場合、付随する緑内障は無症候性の小児から除外されるべきである。

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原発性先天性緑内障

原発性先天性緑内障（小柱形成：原発性幼児緑内障）は、新生児10,000人当たり1例の頻度で発生する小児期緑内障の最も一般的な形態である。この疾患は通常両側性であるが、非対称性および片側性の形態さえも生じる。米国や英国では男の子が女子より多い傾向にありますが、日本では逆の状況があります。ヨーロッパと北アメリカでは、遺伝は多遺伝子または多因子性として現れる。中東では、常染色体劣性型に遺伝する。

ゴニオスコピーでは、いくつかの特徴が区別されます。

1. 虹彩の付着の異常：
   • 強膜拍動から前方または後方の小柱領域への虹彩の平らな付着。
   • 毛様体および強膜の拍動に隣接して、その根の表面が線維柱帯ネットワークの上に示されている虹彩の凹面の付着。
2. 強膜拍動の不在または基盤。
3. 非常に広く、前房の伸張した角度。
4. ヘルメット管の目に見える病変の欠如。
5. 時々、虹彩の病理学的変化が検出される。
6. 虹彩からSchwalbeリング（Barkan膜）に向かう血管を有する無定形組織。淋菌切開術または線維柱切開術は、眼圧を下げることを目的とした一般的な外科的介入である。

Axenfeld-Rieger（Axenfeld-Rieger）の症候群は、

病理学的に高密度化されシフトされた前方Schwalbeリングを説明するにあたり、用語「後部胚軸索」が使用される。アクシェン・フェルド・リーガー症候群には以下が伴う：

• 虹彩角膜亀裂;
• 虹彩の骨梁への高い付着、強膜拍動の覆い;
• 虹彩の欠陥には、間質の間引き、萎縮、瞳孔の異所、および脈絡膜の卵形が含まれる。

緑内障はこの病気の人々の約60％に発生します。

リガー症候群

全身の病理が前述の眼球の変化を伴う場合、「Rieger症候群」という用語が使用される。この症候群の一般的病理には以下が含まれる：

• 顔の正中線の形成不全;
• 鼻の広い、平らな根を持つテレカンサス。
• 歯の異常 - 上顎切歯の欠如、微小精神病、無歯顎症;
• 臍ヘルニア;
• 先天性心不全;
• 伝導性聴力損失;
• 精神遅滞;
• 小脳の形成不全。

この病気の遺伝が常染色体優性型に確立されているという事実にもかかわらず、遺伝的欠損は未だ決定されていない。リガー症候群には4,6,11,18染色体の異常が報告されています。

アニリア症

様々な形で観察されるまれな先天性両側異常：散発性で、常染色体優性型で遺伝する。緑内障は50％の個体に発生する。緑内障の病態学には様々な症状がある。ある場合には、前房の角度にはゴニオネチンが含まれず、他の場合には、癒着の進行性の進行が、二次の閉塞隅角緑内障につながる可能性がある。

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症候群、子供の緑内障を含む

いくつかの先天性疾患には、前眼房、虹彩および水晶体の角度を含む、眼球の前眼部の欠陥が伴う。いくつかの場合において、これらの障害は緑内障を引き起こす。

スタージオン・ウェーバー症候群（顔面血管腫）

この症候群には、古典的なトライアドが含まれます：

1. 顔の真紅毛細血管拡張症;
2. 頭蓋内血管腫;
3. 緑内障。

緑内障は、ほぼすべての場合において片側性であり、Stirge-Weber症候群の患者の約1/3で診断される。それは幼い頃に現れることがありますが、多くの場合、高齢者の子供に現れます。病気の病態生理は多様であり、先天性緑内障と同じ障害の発症に関連する - 上強膜静脈圧の増加、前房角の構造の早期老化。さらに、脈絡膜血管腫の形成の可能性は、眼内手術中の脈絡膜または出血性合併症の危険性を増加させる。病気は散発的に発生し、家族の場合の孤立した報告があります。

先天性毛細血管拡張症による皮膚の盛り上がり

まれな症候群、多くの点でStirge-Weber症候群と同一です。皮膚の病変に関連する血管障害には、大理石の皮膚、一過性の痙攣、卒中および緑内障が含まれる。

神経線維腫症

緑内障はI型神経線維腫症で起こりうる。そうすることで、それはしばしば虹彩またはまぶたの同側腸切除枝および軌道の叢状神経腫と組み合わされる。このプロセスの病因は、前脳室組織の病理学および神経線維腫症によって引き起こされる角閉鎖の両方を含む多くの要因の組み合わせに関連する。

Rubinstein-Taybi症候群

高血圧症、眼のアンチモンホロイドカット、眼瞼下垂、まつ毛の伸長、指の幅広い指、足指の増加を特徴とする稀な症候群。恐らく、緑内障は、前房角の発達が遅れた結果として生じる。

ピーターズの異常

Peters異常は、間質、脱毛膜および内皮の欠損と組み合わされた、角膜の先天性中心不透明度として記載される。ピーターズの異常の緑内障は、出生時に存在する可能性があり、角膜形成術の後に起こる可能性があります。

若年性開放角緑内障

常染色体優性型に継承されたこのタイプの緑内障はまれです。マーカーlqにマークされています。臨床検査はあまり有益ではなく、前房角の病理学の隅角鏡検査は決定されない。組織学的検査は、小柱網の孤立した病理を明らかにする。

二次的緑内障

Apacic緑内障

小児期に白内障抽出を経験した患者では、このタイプの緑内障が20〜30％の頻度で生じる。病気は手術後何年も始めることができます。病因は完全には明らかではないが、場合によっては前房の角の病理学的変化の進行に関連する。いくつかの情報源は、白内障緑内障を、白内障の核白内障および硝子体の永続的過形成（PGST）を含む特定のタイプの白内障と関連付ける。重要なリスク因子はマイクロロフトルームである。外科的介入が緑内障の発生に関与する程度は不明である。この疾患は治療が困難であり、予後不良である。

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未熟児網膜症

緑内障は、網膜の全損傷を特徴とする未熟児の重度の網膜症で起こり得る。障害のメカニズムは、血管新生、前房角の閉鎖および瞳孔ブロックを含む多因子性である。

レンズ病理およびその虹彩膜との相互作用

スフェロファキア（小さな球状レンズ）を患う患者は、レンズを前方にシフトさせ、緑内障の出現を起こす傾向がある。この疾患は、単球スフェロファキア症候群およびWeil-Markesian症候群の症状複合体の両方において現れることがあります。ホモシスチン尿症では、レンズが正常な大きさであるにもかかわらず、転倒や緑内障の発症も起こりやすい。

Yuvenilnayaksantogranulemaの

若年性黄色腫は、皮膚によく見られる良性疾患であり、緑内障につながる眼内プロセスとしてはあまり一般的ではない。緑内障は、通常、出血の結果である。

眼の炎症性疾患における緑内障

緑内障はブドウ膜炎のために起こりうる。治療は炎症の抑制を目的としている。線維柱帯網の滲出液による急性の線維芽細胞または封鎖は、場合によっては緑内障の発症にもつながる。

傷害

眼球の鈍的外傷に関連する緑内障は、以下の場合に現れる：

• 前葉（血液が小柱網を閉塞する）。
• 後退角（後に緑内障の始まりに特徴的）。

緑内障の分類

小児緑内障の既存の分類はいずれも満足できるものではない。大部分の分類では、緑内障は一次および二次に分けられる。原発性緑内障では、眼内圧の上昇は、先天性眼内液の流出に起因する。対照的に、二次的緑内障は、眼球または全身性疾患の他の部分における病理学的プロセスの背景に対して発達する。この章では、Hoskins（D. Hoskins）が提案した解剖学的分類を用いて、

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子供の緑内障の診断

これらの患者の視力低下は、視神経の損傷、角膜混濁、白内障および弱視の結果として生じる。弱視の問題は過度に強調すべきではなく、しばしば未検出のままである。適時に計画されたプラセボ治療の背景に対して、視力は増加する可能性がある。

大人の研究の多くの標準的な方法は、外来で小さな子供に使用することはできません。コンピュータ化された視野計測、外来患者の眼圧測定は就学前の小児にとっては困難であり、角膜の瘢痕化および不透明化は視神経の検査を複雑にする。緑内障の子供の完全な診断検査では、しばしば麻酔の使用が必要です。

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緑内障の薬物治療

小児緑内障の多くの形態において、保存的治療は十分有効ではない。手術前に眼内圧を安定させる試みとして通常処方されている。ベスタキサロールおよびピロカルピンの投与によるアセタゾラミドの経口投与または静脈内投与の組み合わせが一般的である。使用される用量は異なるが、体重1kg当たりの計算に厳密に対応するべきである。

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緑内障手術

子供の緑内障を治療するために、外科的介入の多くの方法が開発されている。

腱切開術

手術は特に小柱形成において有効であるが、透明な角膜を必要とする。角膜破裂は、見ることが困難になり、そのような場合には、線維柱切開術を生じる。

緑内障の若い患者の麻酔下での研究

麻酔薬または鎮静薬

新生児を検査するときは、麻酔薬または鎮静剤を必ずしも使用しないでください。ケタミン、suxamethoniumおよび挿管は、眼圧を上昇させることができる。ハロタンおよび他の多くの薬物は眼内圧を低下させる。

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測定されたパラメータ

1. 眼内圧は、最初の麻酔の直後に測定される。いずれにしても、正確で信頼できるものではないにしても、麻酔下での眼圧測定は、緑内障プロセスを評価する唯一の基準ではない。
2. 四肢から四肢までの角膜の水平および垂直の直径。著しく拡大した眼および不明瞭な四肢では測定が困難である。
3. デセメント膜の破裂の存在についての角膜の調査およびその全体的な透明性の評価。
4. 屈折。近視の進行は、眼の大きさの増加を反映し得る。
5. 超音波による眼球の大きさの検討
6. 視神経乳頭の検討、掘削径と視神経乳頭径の比、椎間板境界の状態の検討。

*バイアス診断を避けるために、診断を実施し、以前の研究のデータを考慮しないことが好ましい。

イットリウム - アルミニウム - ガーネット（YAG）レーザー淋菌

この処置が外科的淋菌切開と比較して眼内圧のより長い補償につながるかどうかは未だ不明である。

線維芽細胞腫

これは、前立腺角の良好な見通しが不可能な、先天性先天性緑内障の治療における選択された手術である

線維肉腫と線維肉腫の組み合わせ

この手順は、前房角の病理学を他の眼内異常と組み合わせるのに特に適している

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線維柱帯切除術

若年患者では、フィルタークッションはめったに形成されない。5-フルオロウラシル（5-FU）、マイトマイシンおよび局所放射線治療の使用は、フィルタークッションの存続期間を長くする。

循環器療法

眼内液を生成する毛様体の破壊は、他の外科的介入が期待された効果を与えなかった場合に使用される。

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Endologch

エンドレーザーの使用は良好な効果を与える。

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排水の埋め込み

現在、様々な管状排液が移植のために使用されている。通常、それらは初回外科的介入のためではなく、前の手術が効果がなかった場合にのみ使用される。排液モデルと外科的手法の改善後、そのような重篤な合併症は減少した。