小児の視神経腫瘍

神経膠腫（星状細胞腫）は前視覚路に影響を及ぼす可能性があります。

神経膠腫が眼窩や頭蓋腔内に発生する可能性もあります。

視神経（眼窩部）の神経膠腫

小児期には、これらの腫瘍はさまざまな症状として現れます。

• 軸性眼球突出;
• 視神経の萎縮による視力の低下。
• 眼球運動制限を伴うまたは伴わない斜視。
• 視神経の鬱血;
• 視毛様体シャントの形成。

放射線検査中にこの病理の特徴的な兆候は次のとおりです。

• 眼球後部における視神経の曲がり。
• 視神経管の拡張。

視神経膠腫はゆっくりと増殖する毛様細胞性星細胞腫です。治療法は今日に至るまで議論の的となっています。多くの場合、機能は変化せず、病状は長期にわたって安定しています。

視交叉神経膠腫

眼窩神経膠腫よりも一般的な腫瘍であり、典型的な臨床症状には以下が含まれます。

• 両眼の視覚障害
• 眼振（ヌータンの顔面けいれんの可能性）。
• 斜視;
• 両側視神経萎縮;
• 停滞した乳首;
• 発達遅延;
• 病理学的過程に視神経自体が関与していない限り、眼球突出はまれです。

多くの患者が長期間にわたり安定した状態を維持するため、治療戦略は依然として議論の的となっています。治療の必須要素は、内分泌学的検査と特定された内分泌疾患の是正、そして必要に応じて水頭症の治療です。進行性の視力低下を伴う患者には、放射線療法と化学療法の使用が正当化されます。

髄膜腫

小児に起こることは非常に稀ですが、思春期に起こる可能性があります。

視神経髄膜腫

現れるもの:

• 視力喪失;
• 軽度の眼球突出;
• 斜視および複視;
• 視神経萎縮;
• 視毛様体シャントの存在。

視力喪失は病気の早期に現れる可能性があり、腫瘍が視神経管内に位置する場合は完全に視力を失うこともあります。腫瘍の外科的切除と放射線療法が行われる場合もありますが、通常は適切な治療は不要です。この病態はNF2にしばしば伴います。

眼窩外髄膜腫

この病態では、蝶形骨翼、トルコ鞍上部、または嗅溝が影響を受けます。視力低下は前視路の圧迫と関連しています。小児期に発症することは稀です。

横紋筋肉腫

小児における眼窩原発性悪性腫瘍は極めて稀であり、最も一般的なものは横紋筋肉腫です。ほとんどの場合、腫瘍は4～10歳で発症しますが、乳児におけるこの病態の発生に関するデータもあります。17番染色体短腕に位置するp53遺伝子の変異に起因するとされる家族性症例も報告されています。

この疾患の臨床症状には以下のものがあります。

• 眼球突出は突然現れ、数日かけて悪化する傾向があります。
• まぶたの紅斑および腫れ;
• 眼筋麻痺;
• 眼瞼下垂;
• 触診で確認できるまぶたの厚みの中にある腫瘍。

横紋筋肉腫は浸潤性増殖により活発に広がり、前頭蓋窩、中頭蓋窩、翼口蓋窩、または鼻腔に影響を及ぼす場合もあります。

CT検査では、境界が不明瞭な均質な腫瘍が典型的に認められます。診断を明確にするには生検が必要です。

横紋筋肉腫の組織学的分類には、次の 3 つのグループがあります。

1. 未分化;
2. 単形的な;
3. 混合。

早期診断と最新の治療法のおかげで、これらの患者の平均余命は延びています。治療方針としては、腫瘍の生検または部分切除に加え、放射線療法と化学療法を組み合わせることが挙げられます。眼窩および眼球への早期の放射線照射は重篤な合併症を引き起こす可能性があるため、治療方法としては長期化学療法が優先されます。

眼窩異形成症

眼窩線維性異形成症は、原因不明のまれな疾患で、正常な骨組織が多孔質の線維性組織に置き換わるものです。通常は小児期に発症します。臨床症状は、病理学的過程において眼窩のどの壁が最初に侵されたかによって異なります。

1. 眼窩の上壁：
   • 眼球突出;
   • 眼球と眼窩の下方変位。
2. 上顎：
   • 眼球の上方変位;
   • 持続性の流涙。
3. 蝶形骨：病理学的プロセスにおいて視神経管が関与する視神経の萎縮。
4. トルコ鞍：視交叉の圧迫により視神経が萎縮する。

線維性骨異形成症はX線検査で簡単に診断できます。骨組織が肥厚し、硬化部と嚢胞がみられる状態です。

治療戦略は、視神経萎縮による視力喪失の予防と、影響を受けた骨領域の切除で構成されます。